A Kaposi-szarkóma (KS) egy olyan típusú rák, amely a kis erek túlnövekedését okozza, amely daganatként vagy elváltozásként jelentkezik, és amely megjelenhet a bőrön és a test belsejében. Annak ellenére, hogy néhány HIV-fertőzés nélküli embernél ez kialakulhat, a KS a járvány kezdetétől az AIDS-hez társult, így a HIV/AIDS-es emberek egyik legbélyegzőbb klinikai megnyilvánulása.
Az AIDS-szel összefüggő KS megnyilvánulása nagyon változó: lehet minimális és erősen lokalizált, vagy nagyon gyors növekedést tapasztalhat, amely veszélyezteti a személy életét. A KS-t ma nem lehet megakadályozni.
Ki fejleszti az SK-t?
Noha a 19. század második fele óta ismert ráktípusról van szó, a HIV/AIDS-ben szenvedő betegeknél megfigyelt KS agresszívebb, és 20 ezerszer többször fordul elő, mint az általános népességnél, és 300-szor több, mint más embereknél immunszuppresszált emberek, például szervátültetésen átesettek. Ez a fajta rák többnyire olyan férfiaknál fordul elő, akik szexelnek férfival. Öt HIV és HHV-8 fertőzött férfi közül kettőnél 10 éven belül kialakul a KS. A KS mindig is ritka volt a HIV-kábítószer-használók és a HIV-pozitív hemofíliában szenvedők körében. Nőknél is ritka rák, valószínűleg hormonális tényezők miatt; mindenesetre a HIV-ben szenvedő nőknél gyakoribb, mint a HIV nélküli nőknél.
Mi az oka?
Az AIDS-hez társuló KS-t feltételezhetően a 8. típusú humán herpeszvírus (HHV-8) nevű herpeszvírus okozza. Ez a vírus nemi úton terjedhet, anyától gyermekig, és szervátültetés során. A kutatások egyre inkább azt sugallják, hogy a nyál viszonylag magas HHV-8 szintje is hozzájárulhat a HHV-8 átviteléhez.
Vannak más tényezők is, amelyek befolyásolhatják az SK fejlődését. A lehetséges kofaktorok közé tartozik a túlzott immunrendszer megemelkedett citokinek szinttel, amely stimulálná a korai KS-sejtek növekedését, amelyek végül rákossá válhatnak. Miután ezek a sejtek megjelennek a test egyik részében, átterjedhetnek a véráramon, hogy elérjék más szöveteket, és további sérüléseket okozhatnak.
Maga a HIV is egy másik kofaktor lehet. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a HIV tat gén által termelt Tat fehérje laboratóriumi vizsgálatok során stimulálja az SK sejtek növekedését.
Esetleg más, egyelőre ismeretlen tényezők fognak kiderülni, mivel a folyamatban lévő vizsgálatok nagyobb fényt derítenek erre a rosszindulatú daganatra.
Melyek a KS tünetei?
Az SK-nak nincs preferenciális elhelyezkedési mintája. A bőr bármely területén elkezdődhet, de megjelenhet a száj, a nemi szervek és a szem nyálkahártyájának területén is.
A bőrelváltozások általában a lábakon, az arcon (különösen az orron) és a nemi szerveken jelentkeznek. Lehet rózsaszín, piros, lila és barna; és különböző méretűek, néhány millimétertől centiméterig. Tányérok formájában is elterjedhet, különösen a lábakon, hasonlítva az ütés után keletkező zúzódásokhoz, de ezektől eltérően nem tisztulnak meg, ha megnyomják őket.
A bőrön kívül az emberek harmadánál a szájban (különösen a kemény szájban és az ínyben) fordul elő, ami étkezési és nyelési problémákat okozhat. A gyomor-bélrendszert (gyomor és belek) szintén gyakran érintik az elváltozások, még akkor is, ha nem jelennek meg a bőrön. A súlyosságtól függően olyan tünetek figyelhetők meg, mint a súlycsökkenés, hasi fájdalom, hányinger, hányás és vérzés.
A tüdő rendszeresen is érintett lehet, és nem feltétlenül jár bőrelváltozásokkal. A pulmonalis KS a legkomolyabb variáns, és végzetes is lehet. A tünetek a folyadék felhalmozódása a tüdőben (pleurális folyadékgyülem), légszomj, láz, köhögés, vérköhögés (hemoptysis) vagy mellkasi fájdalom. Bizonyos esetekben ezek a tünetek nem jelennek meg.
Az elváltozások megjelenése a nyirokcsomókban gyakori, és bőrelváltozások nélkül is előfordulhat, ödémát (duzzanatot) okozva a lábakban, amelyek bizonyos esetekben fájdalmasak lehetnek. Valójában bármely szilárd szerv érintett lehet, ezt mutatják azok a boncolások eredményei, amelyekben KS-t találtak a májban, a hasnyálmirigyben, a szívben, a herékben és a csontvelőben.
Hogyan diagnosztizálják?
A HHV-8 vérmintákon keresztül detektálható. Ennek a vírusnak a hordozója azonban nem jelenti a KS kialakulását.
A KS diagnosztizálásának legmegfelelőbb módja egy biopszia, vagyis egy kis bőrminta felvétele, amelyet mikroszkóp alatt vizsgálnak meg. A laboratóriumi jelentés meghatározza a daganat típusát. Néhány HIV-szakember azonban képes lehet diagnosztizálni a KS-t anélkül, hogy biopsziára lenne szükség.
A pulmonalis KS diagnózisát mellkasröntgen vagy bronchoszkópia útján végzik, amely tesztet egy vékony cső (bronchoszkóp) bevezetésével végeznek a légcsőön keresztül a tüdőbe, amelyen keresztül a hörgők elváltozásai elkerülhetők, és a invazív technika, például biopszia, ezekben az esetekben a vérzés kockázata miatt nem ajánlott.
A gasztrointesztinális KS endoszkópiával diagnosztizálható. Vagyis egy vékony csövet behelyezni a torokba vagy a végbélbe.
A KS testben való jelenlétének ellenőrzésére szolgáló másik technika lehet a szkenner.
Mi a KS kezelése?
Bár a nagyon aktív antiretrovirális terápia (HAART) alkalmazásával ennek a rosszindulatú daganatnak a előfordulása jelentősen csökkent a nyugati országokban, még mindig vannak olyan emberek, akiknek speciális kezelésre van szükségük a KS kezelésére, függetlenül attól, hogy újonnan diagnosztizálták-e HIV-vel, a HAART-ban szenvedők vagy antiretrovirális kezeléshez nem hozzáférhető emberek.
A KS diagnózisa előtt számos tényező avatkozik be annak eldöntésébe, hogy kezelik-e vagy sem. Ezek a tényezők a következők: a sérülések száma, a CD4 sejtszám, a kapcsolódó tünetek, például láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés, valamint korábbi opportunista fertőzések.
A KS kezelés fő céljai a következők:
- A tünetek enyhítése, vagyis a daganatok csökkentése, az ödéma enyhítése, a belső szervek károsodása és az általa okozott pszichés stressz.
- A progresszió megelőzése.
- A kúra legjobb esetben is.
A KS bőrelváltozásai általában nem végzetesek, ezért sok orvos és HIV-fertőzött ember úgy dönt, hogy nem kezeli a KS-t, ha néhány olyan bőrelváltozásra korlátozódik, amely nem okoz problémát. Ha a sérülések torzítanak, vannak kozmetikai termékek, amelyek segítenek álcázni őket. A kisebb sérülések kezelésével elkerülhető a kemoterápia toxikus hatása, amely immunszuppresszív is lehet.
A kezelési lehetőségek nagymértékben függnek a betegség mértékétől és előrehaladásának sebességétől, a HIV vírusterhelésétől és a személy állapotától (CD4 szám, általános egészségi állapot). Ezen túlmenően fontos figyelembe venni, ha bizonyos szervek működése károsodik, mivel ezt a kezelés lehetséges toxicitása fokozhatja. A hatékonyság hiánya vagy a fokozott toxicitás elkerülése érdekében hasznos lesz feltárni a jelenleg szedett egyéb gyógyszerekkel való lehetséges kölcsönhatásokat is.
A KS kezelésének széles skálája áll rendelkezésre, beleértve a helyi vagy általános kemoterápiát és a KS specifikus kezelését, amelyek antiretrovirális terápiával együtt alkalmazhatók.
Fontos megjegyezni a következőket: egyetlen kezelés sem 100% -osan hatékony. Szinte minden vizsgálatban csak a betegek kisebbsége éri el az elváltozások abszolút felszámolását; más betegeknél az elváltozások nem tűnnek el, bár jelentős javulás figyelhető meg az elváltozás (ok) méretében, alakjában, színében és térfogatában. Valószínű, hogy más betegeknél nem figyelhető meg változás, de ez megakadályozza az új elváltozások megjelenését.
A GESIDA ajánlásai és az AIDS elleni nemzeti terv a Kaposi-szarkóma kezelésére utalnak arra, hogy ha az elváltozások tünetmentesek, lassan haladnak és esztétikai következményekkel nem járnak, nem alkalmaznak kezelést. Onnan és a szarkóma típusától függően a kezelési lehetőségek lehetnek helyi vagy szisztémásak.
A sérülések helyi kezelése
Néhány kezelés közvetlenül alkalmazható az elváltozásokra, ami akkor lehet hasznos, ha az elváltozások nagyon kidomborodnak, láthatóak és eltorzulnak. Az alábbiakban kifejtett intézkedések azonban nem gyógyító jellegűek, hanem palliatívak, és megpróbálják kijavítani az esztétikai kompromisszumot, vagy az ödéma, fekély vagy az elváltozás volumenéből adódó problémákat. Ezért valószínű, hogy nem akadályozzák meg az új elváltozások megjelenését a nem kezelt területeken.
- A KS kezelésére orális és helyi retinsavat próbáltak ki, és bizonyíték van arra, hogy a KS-elváltozású emberek körülbelül egyharmada reagál erre a kezelésre. Az alitretinoin gél (Panretin ®) egy retinoid, amelyet naponta kétszer vagy többször kell alkalmazni hónapokig. Előnye, hogy "otthon" kezelhető, vagyis otthon alkalmazzák, de fő komplikációja a bőrirritáció, amely egyes esetekben jelentős lehet. Használata a szisztémás terápiák kiegészítéseként ajánlott (lásd alább).
Orális adagolásra is van kapszula, de ezek jelentős toxicitást okozhatnak.
Szisztémás (vagy általános) kezelés
Szájon át vagy intravénásan bevitt gyógyszerek révén a testben jelen lévő KS elváltozások kezelhetők, és megakadályozhatják mások megjelenését is. Ezek a kezelések nemcsak csökkentik a daganatokat, hanem javítják a nyirokrendszer állapotát, a gyomor-bélrendszeri tüneteket, csökkentik a fájdalmat és a torzító elváltozásokat. Súlyos mellékhatásokat okozhat, de nem a szokásosakat, mint a hajhullás és a neuropátiák. Szintén nem társultak szívbetegséghez, olyan szövődményhez, amely korlátozta a nem liposzomális atraciklinek alkalmazását.
A liposzomális doxorubicin (Caelyx ®) és a liposzomális daunorubicin (DaunoXome ®) az első vonalbeli kemoterápiás kezelésekké váltak a tüneti disszeminált KS-ben szenvedők számára.
Néhány olyan beteg, aki nem reagál a liposzomális antraciklinek kezelésére, paklitaxellel kezelhető. A Paclitaxel (Taxol ®) a KS által jóváhagyott szer, és nagy hatékonyságot mutatott még kemoterápiával szemben rezisztens embereknél is. Ez egy másodlagos gyógyszer, elsősorban olyan mellékhatások miatt, mint a neutropenia (a baktériumokkal küzdő neutrofilek vagy fehérvérsejtek csökkenése), az alopecia és a hányás.
Források: Aidsmap (A brit Nemzeti Egészségügyi Szolgálathoz [NHS] tartozó Információs Standard által hitelesített entitás) és HIV-iBase (HONcode által hitelesített entitás).