Ewing szarkóma az ritka típusú rák amely általában 20 év alatti embereket és megjelenik a csontokban, leggyakrabban a karokban, a lábakban, a bordákban, a gerincben és a medencében. Bizonyos esetekben a daganat megjelenhet a csonton kívül, a körülvevő lágy szövetben.
Ha a csont szarkómák ritkák, akkor Ewing még inkább. Ez a fajta csont- vagy lágyrész-szarkóma elsősorban a gyermekeket és a fiatalokat érinti, és a legmagasabb előfordulási gyakoriság az élet második évtizedében tapasztalható, millió lakosra számítva évente akár 9-10 eset is előfordul. Ritkán fordul elő 5 év alatti és 30 évnél fiatalabb gyermekeknél, és kissé gyakoribb a férfiaknál.
Ezt magyarázza a Spanyol Rákellenes Szövetség (AECC), amely felsorolja az ilyen típusú szarkóma családját alkotó különféle típusokat, többek között: primitív perifériás neuroektodermális tumor; extraskeletalis Ewing-szarkóma, felnőtt neuroblasztóma; a thoracopulmonalis régió kissejtes rosszindulatú daganata (Askin-daganat); kissejtes paravertebrális daganat; és atipikus Ewing-szarkóma. Jelenleg az Ewing-szarkóma okai nem ismertek.
Ewing-szarkóma: hogyan nyilvánul meg
- A fájdalom az érintett területen általában a leggyakoribb tünet.
- Bemutatható a kóros törés (traumás törés, amely normál körülmények között nem vezetett volna a csont töréséhez).
- Bizonyos esetekben a daganat "csomó" formájában az tapintható lehet.
- Az ilyen típusú szarkómában a láz, fáradtság vagy fogyás, ami általában a terjesztett esetekhez kapcsolódik.
Prognózis és kezelés
Az Ewing-szarkóma kezelése a helytől, méretétől és attól függ, hogy lokalizált daganat-e vagy áttétek vannak-e benne. Ennek megközelítésének multidiszciplinárisnak kell lennie, mind a helyes diagnózis felállítása érdekében, amelyben különféle szakorvosok (ortopéd sebész, radiológus és hisztopatológus) vesznek részt, mind a végleges kezelés megalapozása érdekében.
A szarkóma túlélése az utóbbi években növekszik köszönhetően a multimodális kezeléseknek, vagyis azoknak, amelyek kombinálják a kemoterápiát, a műtétet és a sugárterápiát. Így az 5 éves túlélés 44% -ról 68% -ra (lokalizált esetek), 10 évesen pedig 39% -ról 63% -ra emelkedett. Javulást figyeltek meg áttétes esetekben is.