Kardiológia ma | Blog

szelep

Ez a cikk több mint 1 éves

Feladva: 2010. július 05 Kardiológia ma Írta: Dr. Iván Núñez Gil

A kétfejű aorta szelep az a veleszületett szívbetegség gyakoribb az általános populációban, 0,5-2% körüli gyakorisággal. Gyakran társul másokkal szív- és érrendszeri rendellenességek.

A cikk, amelyet ma kommentálunk, kiváló áttekintés a JACC-ban megjelent témáról, és megpróbáljuk röviden felvázolni.

A bicicus aorta szelep betegség (AVB) egy veleszületett betegség, amely felnőttkorban gyakran okoz komplikációkat. Ugyancsak egyértelmű férfi túlsúlyt mutat, 3: 1. Az AVB azonban nemcsak a valvulogenezis problémája, hanem egy genetikai változást jelent, amely magában foglalja a szív és az aorta fejlődését.

A BAV általában két egyenlőtlen szórólapból áll. A legnagyobbnak központi rappája van annak eredményeként, hogy normál körülmények között két röpke összeolvad. Különböző morfológiai minták léteznek azonban, attól függően, hogy mely komisszusok egyesülnek. A leggyakoribb változat magában foglalja a jobb és a bal koszorúércsúcs összeolvadását. Ez a típus gyakran társul az aorta koarktációjával. Ritkábban egy másik raphe-fúziót látunk, vagy egy tiszta bicuspid-et, összeolvadt raphe nélkül.

A nonvalvularis rendellenességeket az AVB-ben szenvedő felnőttek 50% -ánál látják. A leggyakoribb az emelkedő aorta tágulata. Bár ez összefüggésbe hozható a szelep szintjén megváltozott hemodinamikával (posztstenotikus dilatáció), a legújabb kutatások intimebb szerkezeti rendellenességekre utalnak (a fibrillin csökkenése, az elasztin fragmentációja, az apoptózis, a metalloproteázok növekedése stb.). Ily módon a pulmonalis artéria törzsének szintjén is vannak változások.

Az AVB a mellkasi aorta aneurysmáinak kialakulásához kapcsolódik, és együtt jár más veleszületett rendellenességekkel, a leggyakoribb az aorta koarktációja. Coarctationos betegeknél az AVB 50-70% -ban van jelen. Az AVB szintén kapcsolódik olyan elváltozásokhoz, mint a bal szív hipopláziája, Shone szindróma (többszörös bal obstruktív elváltozás), Williams, Turner szindróma stb. Egyéb társítható anomáliák a VSD, a szabadalmi ductus arteriosus, az ASD és a koszorúér-rendellenességek.

Genetika

Az elmúlt években leírtak egy családi szövetséget az AVB-ben, az AVB prevalenciája 24% az érintett emberek hozzátartozóinál. Ezenkívül számos mutációt azonosítottak, például a NOTCH1 mutációit (amely a szív fejlődésében, majd évekkel később a szövet kalcium lerakódásának szabályozásában hat), az ACTA 2-t (amely az izom-alfa-aktint kódolja, beavatkozva az aneurysma kialakulásába), stb. Ezért az irányelvek ennek a patológiának a szűrését javasolják az érintett emberek első fokú rokonainál.

Diagnózis

Az auskultációs eredmények általában ejekciós zörejeket tartalmaznak, amelyeket főleg a csúcson hallanak. Ezenkívül az aorta szűkületének vagy regurgitációjának zöreje, vagy akár coarctation is társulhat, ha ezek a változások együtt járnak. Jelenleg a választott technika a transthoracalis echokardiogram, amelynek érzékenysége és specificitása 92, illetve 96%. Ha sok a kalcium, vagy a kép nem jó minőségű, a diagnózis nehézségekbe ütközhet, és más képalkotó vizsgálatokra, például transzesophagealis echokardiográfiára, CT-re vagy MRI-re van szükség. Ezt az utóbbi két módszert szokták jobban használni az aorta vizsgálatakor.

Klinikai evolúció

Nagyon változó. A gyermekkori súlyos szelepbetegségtől kezdve a tünetmentes szelepek vagy aorta érintettségéig időskorban. A tünetek általában felnőttkorban alakulnak ki. 50 gyermek közül csak egynél van klinikailag jelentős szelepbetegség serdülőkorban. A szelepi rendellenességek vagy az aorta dilatáció kialakulásának gyakorisága nagymértékben változik a vizsgálat idejétől, a kiválasztott kohortól és a diagnózishoz használt képalkotó technikától függően. A nyomon követés során a legújabb sorozatban (Olmsted és Toronto) a szövődmények kialakulásának kockázati tényezőit, a 30 év feletti életkorot, valamint a közepes vagy súlyos aortabillentyű szűkületét vagy elégtelenségét találták.

Aorta szűkület

Amikor gyermekkorban fordul elő, a kevés meglévő szelep-kalciumra tekintettel, jó eredményeket írtak le ballon-szeleppel. Bár ez nem a leggyakoribb, egy fokozott gradiensű gyermekek vizsgálatában leírták, amikor ezek meghaladták az 50 Hgmm-t, ami 1,2% -os valószínűséggel súlyos szívbetegségeket jelent egy év alatt. Felnőtteknél a betegség progressziója általában a betegség meszesedésének köszönhető. Ez egy aktív folyamat, amelyet valószínűleg gyulladásos mechanizmus indít el, és a fibrózis lipoproteinek és kalcium lerakódásával a szórólapok aorta szélén. Ezt a meszesedést általában 40 éves kor után észlelik.

Aorta elégtelenség

Ennek oka lehet különféle mechanizmusok, mint például strukturális rendellenességek, endocarditis, valvuloplasztika után, ... Nagy műtéti sorozatban kiderült, hogy az operált betegek csupán 13% -a volt tiszta regurgitáció. Az Olmsted sorozatban, bár a betegek 47% -ának volt valamilyen mértékű szelep-regurgitációja, csak 3% -án esett át ezen ok miatt.

Aortopathia és aorta disszekció

Az aorta gyökér tágulását gyermekkorban írták le, ami arra utal, hogy ez egy olyan folyamat, amely nagyon korán kezdődik az életben. Nagyobb aortagyűrűk, sinusrészek és növekvő aorták általában AVB-vel fordulnak elő, mint azoknál, akiknél trileaflet szelep van.

Ezek a különbségek akkor is megmaradnak, ha kiigazítják a BP szintjét és más változókat. Valójában a sinus dilatációjának 28% -os (átlagéletkor 38 év) előfordulási gyakoriságát írták le, amely 9 év utánkövetés után 45% lesz. A legfélelmetesebb szövődmény, a boncolás előfordulása vita tárgyát képezi. A klasszikus tanulmányok körülbelül 4% -ot, míg a legújabbak kb. 0,1% -ot jelentenek betegenként és a követés évében (Toronto).

Endokarditisz

Az endocarditis becsült kockázata a klasszikus sorozatban 10-30% között mozgott, valószínűleg bizonyos elfogultságok miatt. Inkább a jelenlegi sorozat 2-0,3% betegévre mutat. Valójában az amerikai endokarditisz-irányelvek (AHA) nem javasolják a rutinszerű profilaxist az ilyen típusú betegek számára (kivéve, ha az endocarditis korábban már előfordult).

Túlélés és utánkövetés

A lehetséges bonyodalmak ellenére a már említett két legutóbbi nagy sorozat megerősíti, hogy jelenleg az AVB-ben szenvedő emberek nem látják, hogy várható élettartama rövidülne az általános népességhez képest. Valójában a tünetmentes betegeknél, akiknél a szelep jelentős működési zavara nincs, 20% -os, 90% ± 3% -os túlélést tettek közzé.

A nyomon követés szempontjából éves képalkotó technika ajánlott, ha jelentős szelep-diszfunkció van, vagy ha az aorta gyökér 40 mm-nél nagyobb. Azoknál a betegeknél, akik nem felelnek meg e két feltétel egyikének sem, a képalkotás általában kétévente elvégezhető.

A teljes mellkasi aortát vizualizáló képalkotó technikát periodikusan is figyelembe kell venni. A kutatásban olyan biomarkerek találhatók, mint a BNP, a III-as típusú kollagén és a gyulladás markerek.

Kezelés

A HT agresszív kezelése ajánlott. Ha a Marfannal aortopathia társul, a béta-blokkolók előnyöket mutattak, csökkentve a progresszió sebességét. Néhány szerző ezt extrapolálta az AVB-ben szenvedő betegekre, ezért az irányelvek elfogadhatónak fogadják el (IIa). Az ARA2 hasznosságát állatmodellekben bizonyították. Mégis megoldásra vár a sztatinok általános kezelésének kérdése.

Az intervenciós vagy műtéti kezelés kapcsán ez a körülményektől és a beteg életkorától függően változik. A léggömb-valvuloplasztikát gyermekkorban javasoljuk, megpróbálva elkerülni a protézis beültetését, a növekedés további problémája miatt (a Ross-technika sem ajánlott). Felnőtteknél a műtéti javallatok hasonlóak a háromszelepes betegségben szenvedő betegekéhez, a leggyakoribb eljárás a szelepcsere. Általában fiatalabb korban pontos, mint degeneratív szelepbetegség esetén. A műtéten áteső betegek 30% -ának szintén szüksége lesz aorta műtétre. Az irányelvek szerint műtétre van szükség, ha 5 cm-nél nagyobb aorta gyökér figyelhető meg, AVB esetén pedig, amikor a szelep miatt műtétet kell végrehajtani, az elfogadott küszöb 4,5 cm. Az évi 0,5 cm-nél nagyobb dilatációs sebesség szintén műtéti indikációnak számít.

Terhesség

Bár az új tanulmányok valamivel alacsonyabb kockázatot is jeleznek, mint a klasszikusaknál (a halálozás évente kevesebb, mint 1%), a nők ezen csoportja kockázati kohortot jelent. Ezért tanácsos tanácsot adni nekik a lehetséges szövődmények rámutatásával. Az irányelvek rámutatnak arra is, hogy az AVB-ben szenvedő és a 4,5 cm-nél nagyobb átmérőjű emelkedő aortával rendelkező nőknek kerülniük kell a terhességet.

Gyakorlat

Bár kevés adat áll rendelkezésre, általánosan elfogadott vélemény, hogy az AVB-nek nincsenek specifikus korlátai jelentős diszfunkció és 4,5 cm feletti aorta dilatáció nélkül. Azonban AVB-ben szenvedők, súlyos aorta szűkületben vagy regurgitációban szenvedők, az LV tágulása 65 mm fölött nem vehetnek részt a versenysportokban.

Kommentár

Ez a cikk röviden és világosan áttekinti a bicuspid aorta szelepbetegség és a kapcsolódó patológiák általános fogalmait, osztályozását, patofiziológiáját, genetikáját, valamint klinikai és prognosztikai vonatkozásait. Tekintettel az általános népesség gyakoriságára, kényelmes ismerni. Azonban még mindig messze vagyunk attól, hogy megértsük a bonyolult eseménysorozatot, amely ehhez a patológiához vezet, és továbbra is fontos klinikai vizsgálatokra várunk - amelyek jelenleg folyamatban vannak - amelyek fényt derítenek a terápiára, amely késleltetheti a betegség progresszióját.

Az új és teljesebb információk megjelenése, jelezve, hogy az előrejelzés nem olyan komor, mint amilyennek a klasszikus sorozat szempontjából tűnt, a betegek egy csoportjának reflektívebb irányítását szolgálhatja, ami megint számuk, nem elhanyagolható.

Referencia

  • Siu SC és Silversides CK.
  • J Am Coll Cardiol. 2010; 55, 2789-800.