Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

rekeszizom

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A Pediatrics magazin a tekintélyes és befolyásos amerikai gyermekgyógyászati ​​akadémia hivatalos kifejező testülete. Szigorúsága és tudományos minősége miatt, amelyet az intézmény garantál, amelynek szóvivője, a Gyermekgyógyászat leleplezi az általános gyermekgyógyászati ​​folyóirat jellegét, amit bizonyít, hogy szerkesztői képlete a gyermekgyógyászat iránti legnagyobb érdeklődésre számot tartó területeknek szól: fertőző betegségek és immunitás, táplálkozás és anyagcsere, járóbeteg-ellátás, alapellátás, közösségi orvoslás, koraszülöttek és újszülöttek, neurológia és pszichiátria, szív és nagy erek, emésztőrendszer, endokrinológia, terápiás vér és toxikológia. Ez nagyon hasznos eszköz minden gyermekorvos és a gyermekgondozásban részt vevő orvosok számára, különösen az alapellátásban. További előnyként a gyermekgyógyászat spanyol kiadása hónapról hónapra szigorúan egybeesik az eredeti kiadással.

Kövess minket:

A veleszületett diafragmatikus sérvben (CDH) szenvedő betegek túlélési aránya az elmúlt évtizedben nőtt a „szelídebb” lélegeztetés és a fiziológiára, a nagyfrekvenciás lélegeztetésre, a testen kívüli membrán oxigenizálására (ECMO) és a jobb szupportív kezelésre vonatkozó 1-3. . Javult a túlélés CDH-ban szenvedő újszülötteknél, amelyeket súlyos pulmonalis hypoplasia, pulmonalis hipertónia és krónikus tüdőbetegség bonyolított. Azonban más fontos kórképek, mint például a neurokognitív retardáció, a gastrooesophagealis reflux, a süketség, a mellkas falának deformitása, a gyenge növekedés, a sérv megismétlődése és a kapcsolódó veleszületett rendellenességeknek tulajdonítható szövődmények, továbbra is befolyásolják az életet. 5,6 .

Ezen újszülöttek összetett orvosi és sebészeti szükségleteinek összehangolása kihívást jelent. Az orvosokat és a szakorvosi szolgáltatásokat ötvöző multispecifikus konzultációk családbarátak, és együttműködésen alapuló értékelést és kezeléstervezést kínálnak. Az ugyanazon a helyen működő multidiszciplináris szolgálati csoportok javítják az újszülöttek általános egészségügyi szükségleteinek kielégítéséért felelős gyermekorvos koordinációját, kommunikációját és támogatását is. Sajnos nem minden CDH-ban szenvedő újszülöttnél fordulnak elő ezek a különféle látogatások. Az alábbi információk célja, hogy a CHD-vel újszülötteket gondozó orvosok számára sablont biztosítsanak a kapcsolódó betegségek kimutatására és kezelésére vonatkozó átfogó terv megszervezéséhez.

A CDH-ban szenvedő túlélőknek krónikus tüdőbetegség, hörgőgörcs, pulmonális magas vérnyomás, aspiráció, tüdőgyulladás és tüdőhipoplazia miatt a kezdeti kórházi kezelés után szükség lehet kezelésre. Ezen újszülöttek közül soknak szüksége lehet oxigénterápiára a kezdeti kórházi ápolás után, különösen azok, akiket ECMO-val és egy 7-9. Sok, az ECMO-val nem kezelt túlélő inhalációs hörgőtágítót és kortikoszteroidot is kap. A túlélők legalább 4% -ának hosszú távú tracheostomia szükséges 9,10. A túlélő, CDH-ban szenvedő újszülöttek csaknem egynegyedében obstruktív légúti betegség mutatkozik 5, 11 éves korukra, néhányuk hónapokig vagy évekig tartó pulmonalis hipertóniában szenved. A születés után két hétnél hosszabb ideig tartó pulmonális hipertónia a korai halálozás kockázati tényezője 12. A tartós tüdőfunkciós rendellenességeket a 8,12-15 lélegeztetés/perfúzió vizsgálatakor is kimutatták .

A veleszületett rekeszizom-sérvben szenvedő újszülöttek körülbelül 7% -a tüdőgyulladásban szenved az első életévben 5,16,17. Az aspirációs tüdőgyulladás és a hörgőgörcs gyakorisága csökkenhet, ha elkerülik az orális táplálást, ha a promoter koordinációja fontos, valamint a gastrooesophagealis reflux korai felismerésével és kezelésével. A tüdőgyulladást részben megelőzhetjük krónikus tüdőbetegségek kezelésével, a tüdőváladék hatékony kezelésével és immunizálással ajánlott gyermekkori oltásokkal (például pneumococcus, influenza és a többi). Krónikus tüdőbetegségben szenvedő CHD gyermekek számára is javasolt a palivizumab (respiratoris syncytialis vírus monoklonális antitest), amint azt az Akadémia „A palivizumab és az intravénás gamma globulin a légúti syncytialis vírus ellen a respirációs syncytialis vírusfertőzések megelőzésében történő alkalmazásának átdolgozott indikációi” című jelentésében leírják 18, 19 .

Noha a krónikus tüdőbetegség előfordulása a kibocsátáskor 33-52%, a CDH-t túlélő újszülöttek többsége idővel klinikailag javul 6,16,17. Azonban a túlélő felnőttek csaknem 50% -a mutat változásokat a tüdőfunkció vizsgálatában 16 .

GASZTROESOPHÁLIS VISSZAHASZNÁLÁS/Felső emésztési traktus diszmilitása

A HDC 20–24-ben szenvedő újszülöttek 45–90% -ánál észlelhető a gastrooesophagealis reflux, vagy a felső emésztőrendszer valamilyen diszmotilitása. A kóros hiatal anatómia a gasztro-nyelőcső kereszteződésében, az ő szögének hiánya egyes betegeknél, valamint a torokban a gyomor sérvének torzulása lehetséges mechanizmusok, amelyek megmagyarázzák a gasztroezofagealis reflux ilyen magas előfordulását. A nyelőcső dilatációját vagy ektáziáját néhány CDH-ban szenvedő újszülöttnél is leírták, és akár 70% -uknál is súlyos gastrooesophagealis reflux jelentkezik. A gastrooesophagealis reflux előfordulása szintén összefügg a hiba nagyságával és a tapasz javításának szükségességével 20,25. A tüdő morbiditását súlyosbíthatja a gastrooesophagealis refluxhoz társuló aspiráció. Fontos megjegyezni, hogy a CDH-ban szenvedő felnőtt túlélőknél a nyelőcsőgyulladás magas előfordulása hosszú távú felügyelet szükségességére utal. Fontos fenntartani a GER gyanúját minden CDH-ban szenvedő betegnél. Az antireflux műtét opció lehet az orvosi kezelés sikertelenségében szenvedő betegek számára, bár ennek az eljárásnak a magas sikerességét még nem igazolták.

NÖVEKEDÉSI HIBA

NEUROKOGNITÍV RETIDÁLÁS ÉS VISELKEDÉSI ZAVAROK

Jelentős fejlődési késedelemről és viselkedési rendellenességekről számoltak be nagyszámú CDH-ban szenvedő újszülöttnél. A nagy rekeszizomhibával rendelkező vagy az ECMO-t igénylő újszülött a 27-36. Nobuhara és mtsai 27 HDC-túlélõik több mint 33% -ában fejlõdési késést jelentettek. McGahren és munkatársai az ECMO-val kezelt CDH-ban szenvedő újszülöttek 67% -ában írtak le neurológiai rendellenességeket, szemben a CDH-ban szenvedő csecsemők 24% -ával, akik nem voltak olyan betegek és nem kaptak ECMO-t 30 .

A CDH-ban szenvedő, magas kockázatú csecsemők kritikus betegségei és fiziológiai károsodásai veszélyeztetik őket neurológiai és fejlődési fogyatékosság szempontjából. Sok újszülött, akinek röviddel a születése után a CDH tünetei vannak, klinikailag instabil és hipoxémiás, és jelentős mértékű rendkívüli életfenntartást igényelnek, például ECMO-t és más invazív kezeléseket. Noha a betegség súlyossága jobban megjósolja a hosszú távú eredményt, az invazív kezelésekkel járó szövődmények hozzájárulhatnak a CHD túlélők morbiditásához. Bernbaum és munkatársai tanulmányában az ECMO-n átesett túlélőkről a HDC-s és az ECMO-val kezelt csecsemőknél nagyobb volt a jelentős neurodevelopmentális késések kockázata, mint a HDC nélküli csecsemőknél 37. Ez azt sugallja, hogy legalább 3 lehetséges tényező járulhat hozzá a CDH-val rendelkező újszülöttek neurodevelopmentális fogyatékosságához: belső neurológiai rendellenesség, az ECMO-t igénylő újszülötteknél a fejlődést károsító betegségek megnövekedett száma és súlyossága, valamint az ECMO-val összefüggő szövődmények.

A szenzorineurális süketséget a HDC túlélőinek 27, 28, 33, 35 eseteiben írták le. Úgy tűnik, hogy ez újszülötteknél fordul elő, függetlenül attól, hogy ECMO-kezelést kaptak-e. Az ok továbbra sem ismert, de feltételezhetően összefügg a légzési elégtelenség kezelésével 38 (például hiperventilációval, ototoxikus gyógyszerekkel vagy neuromuszkuláris blokáddal). A súlyos hipoxémia, az elhúzódó szellőzés és az ECMO szintén kockázati tényezők. Az eredetileg normális hallásértékelésű újszülöttek körülbelül felében süketség alakul ki a 39-41-es csecsemőkorban .

HERNIA MEGÚJULÁS

A visszatérő diaphragmatikus sérvről a CDH-ban szenvedő betegek 8-50% -ánál számoltak be. A sérv megismétlődésének egyik legfontosabb előrejelzője egy nagy hiba jelenléte, amely javításhoz javítást igényel 2,6,42,43. A kiújulás hónapoktól évekig előfordulhat a kezdeti kórházi kezelés után, vagy a beteg tünetmentes maradhat. A recidívák kimutatása véletlenül felfedezhető a mellkas röntgenfelvételein, amelyeket felülvizsgálatra vagy más okokból végeznek 6,43. A patch-javítással rendelkező betegek életének visszatérési kockázata nem ismert.

A mellkas deformitását és a mellkas falának progresszív aszimmetriáját a HDC túlélői 27,28,44-ben írták le. Ezeknek az ortopédiai rendellenességeknek az előfordulása 21% és 48% között mozog. Közülük sok enyhe és nem igényel műtéti beavatkozást. Ezekben a betegeknél szintén találtak scoliosist, 10–27% -os előfordulási gyakorisággal 27,44. Mindkét betegség előfordulása nagyobb azoknál a betegeknél, akiknél nagy hibák vannak és javításuk van. Rendszeres és időszakos monitorozás javasolt a funkcionálisan fontos deformitások észlelésére és megelőzésére.

EGYÉB SZÜKSÉGES ANOMÁLIA

Egyéb veleszületett rendellenességeket a CDH 45-48-as újszülöttek körülbelül 40% -ánál találnak. A veleszületett szívsérülések adják ezen rendellenességek körülbelül kétharmadát, és jelentősen befolyásolják a 45,48-os halálozási kockázatot. A központi idegrendszer rendellenességei, a nyelőcső atrézia és az omphalocele szintén nagyon elterjedt a többi szervrendszerhez képest. Számos szindróma és kromoszóma-rendellenesség (például 21., 13. és 18. triszómiák; Fryns-szindróma; Brachmann-deLange-szindróma és Pallister-Ki-llian-szindróma) a CDH-t a kapcsolódó rendellenességek közé sorolja. E rendellenességek és szindrómák mindegyike növeli az érintett újszülöttek összetettségét és speciális gondozási igényeit. Ezen újszülöttek gondozási igényei multidiszciplináris és egyénre szabott gondozási terveket igényelnek.

A CC-ben szenvedő túlélőket számos olyan betegség fenyegeti, amelyek befolyásolhatják a fejlődést és a működést. A legnagyobb hibát azok az újszülöttek jelentik, akiknek nagy a hibája, akik ECMO-t kaptak, vagy akiknek javításra van szükségük. Ez az egyedülálló, különösen a legnagyobb kockázatú betegek csoportja rendszeres, hosszú távú nyomon követést igényel egy multidiszciplináris csoportból, orvosi, sebészeti és fejlesztési szakemberekből, hogy azonosítsák és kezeljék a betegségeket, mielőtt további fogyatékossági eredményeket észlelnek. A megelőző gyermekgyógyászati ​​ellátás az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia által kidolgozott irányelvek szerint ajánlott minden gyermek számára, beleértve a HDC 49-52 által érintetteket is. A CDH-val összefüggő specifikus betegségek monitorozásának fontosságának hangsúlyozása érdekében további javaslatokat kínálunk (1. táblázat). A CDH-val kapcsolatos rendkívüli orvosi és műtéti szövődmények leginkább a gyermekek esetében alkalmazhatók, és ezeket az újszülöttek egyedi szükségleteinek megfelelően kell egyedileg meghatározni.

1. TÁBLÁZAT Ajánlott útmutató a CDH-s csecsemők nyomon követésére

MŰTÉTELI SZAKASZ, 2006-2007

Kurt D. Newman, MD, Mary Lynn Brandt elnök, MD Richard R. Ricketts, MD Robert C. Schamberger, MD Brad W. Warner, MD * Kevin P. Lally, MD

Aleksandra Stolic, MPH

A FETUSZ ÉS AZ ÚJSZÜLETETT BIZOTTSÁG, 2006-2007

Ann R. Stark, MD, elnök David H. Adamkin, MD Daniel G. Batton, MD Edward F. Bell, MD Vinod K. Bhutani, MD Susan E. Denson, MD Gilbert I. Martin, MD Kristi L. Watterberg, MD * William Engle, orvos

Keith J. Barrington, MD, kanadai gyermekgyógyászati ​​társaság, Gary DV Hankins, MD, Amerikai Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Főiskola Tonse NK Raju, MD, Országos Egészségügyi Intézet Újszülött ápolók országos szövetsége és a nők egészségügyi, szülészeti és újszülött ápolóinak szövetsége

Jim Couto, MA * vezető szerzők

Az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia által támogatott összes nyilatkozat automatikusan hatályát veszti a közzététel után 5 évvel, hacsak ezt nem erősítik meg, nem módosítják vagy visszavonják.

A jelentés ajánlásai nem jelzik a követendő egyedi kezelési módot vagy eljárást. Az egyedi körülmények figyelembevételével eltérések jelezhetők.