Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A Neurology a spanyol Neurológiai Társaság hivatalos folyóirata, és 1986 óta tudományos közleményeket közöl a klinikai és kísérleti neurológia területén. A neurológiai tartalom a neuroepidemiológiától, a neurológiai klinikától, a neurológiai menedzsmenttől, a segítségnyújtástól és a terápiától kezdve a neurológiai alapkutatásig terjed. A folyóiratok tárgyi területei a gyermekneurológia, a neuropszichológia, a neurorehabilitáció és a neurogeriatrika. A Neurology-ban megjelent cikkek kettős-vak áttekintési folyamatot követnek, így a műveket minőségük, eredetiségük és érdeklődésük szerint választják ki, és így javítási folyamatnak vetik alá őket. A cikk formátuma tartalmazza a szerkesztőségeket, az eredeti dokumentumokat, az ismertetőket és a szerkesztőhöz intézett leveleket, a neurológia elismert minőségű tudományos információs eszköz az ideggyógyászat iránt érdeklődő, spanyolul használó szakemberek számára, amint azt a világ legrangosabb és legszelektívebb bibliográfiai indexei is tartalmazzák.

Indexelve:

MEDLINE, EMBASE, Web of Science, kibővített tudományos hivatkozási index, riasztási szolgáltatások és idegtudomány, idegtudományi hivatkozási index, ScienceDirect, SCOPUS, IBECS és MEDES

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

szkleroderma

A lokalizált szkleroderma (EL) egy ritka autoimmun betegség, amely a bőr elsődleges érintettségével fordul elő, és alkalmanként magában foglalja a mögöttes zsír-, izom- és csontszövetet. A betegség becsült előfordulása kevesebb, mint 3 eset/100 000 lakos 2 .

Az EL szinte kizárólag a bőrt érinti, és néhány kivételtől eltekintve nem befolyásolja a belső szerveket. 5 altípusba sorolható: körülírt morphea, lineáris scleroderma, generalizált morphea, pan-scleroticus morphea és vegyes 3 altípus .

A lineáris coup de saber scleroderma (ELCS) egy leíró kifejezés, amely jelzi az EL létezését az arc és a fejbőr frontoparietális területén. Ez az EL ritka formája, amely főleg gyermekkorú betegeknél fordul elő, akiknél viszonylag gyakran tapasztalhatóak neurológiai tünetek, főleg epilepszia 2,4 .

Egy 7 éves fiú, akinek egészségi állapota legfeljebb 20 hónapos volt, amikor a bal oldalon (homlok és orr) hiperpigmentált elváltozásokat kezdett mutatni, és e régiók bőrének és alatta lévő szöveteinek progresszív atrófiája volt. A klinikai kép alapján a lineáris szkleroderma altípusnak megfelelő patognomonikus jelekkel, valamint a juvenilis szisztémás szklerózis osztályozásának kritériumai alapján az ELCS-t 5.6-mal diagnosztizálták (1. ábra).

A páciens fotója egy tipikus bal frontoparietális "szablyafújás" elváltozást mutat.

Hat hónappal a betegség kezdete után a beteg elkezdte bemutatni a szem és a fej jobbra való eltérésének epizódjait, rövid ideig tartó megváltozott tudattal, gyors és teljes gyógyulással (1-2 perc). Tüneti tünetekkel járó fokális epilepsziát diagnosztizáltak és megkezdték a karbamazepinnel történő kezelést.

5 éves korában a fiú arról számolt be, hogy a rohamok kezdetén "látását vesztette". A klobazámot hozzáadták a kezeléshez, és a rohamok kontrollját mind a mai napig sikerült elérni.

A 7 éves korban végzett neuropszichológiai vizsgálat alacsony normális szellemi teljesítményt mutatott (WISC-R teszt: végrehajtó IQ-63; verbális IQ-84; teljes IQ-71).

A 4 éves, illetve a 7 éves korban végzett koponya CT-vizsgálatok a bal agyi agyféltekében a meszesedések növekedését mutatták, a bal caudate mag fejében található hypodense kép mellett, ami a régi agyi infarktusra utal ( 2. ábra).

Koponya CT. A) 4 éves korban. B) 7 éves korban.

Az ELCS-hez kapcsolódó neurológiai megnyilvánulások többszörösek lehetnek, a fokális epilepsziás rohamok a leggyakoribb 7–13 .

A CT-vizsgálatok során észlelt elváltozások általában a bőrelváltozásokra vonatkoznak, a következők kiemelkednek: a külső diploe elvékonyodása vagy depressziója, fokális vagy félgömbös agyi atrófia, valamint koponyán belüli meszesedések 2,6,14 .

Az infarktusok okozta agysérülések kivételesek a lineáris szklerodermában, ezért feltűnő az agyi infarktus jelenléte a páciensünknél. Kevés a jelentés az agyi infarktusok jelenlétéről az ELCS 2-ben szenvedő betegeknél .

A koponyán belüli meszes elváltozások oka lehet az agyi erek gyulladásos folyamata, az a furcsa, hogy ugyanazon az oldalon vannak, mint a bőrelváltozások, amelyekre nincs bizonyos tudományos magyarázat. Az autoimmun hipotézis a legmagasabb bizonyíték, és alátámasztják azokat az agybiopsziás eredményekről szóló jelentések, amelyek gyulladásos változásokat mutattak ki az agy parenchymájában, valamint néha az erekben és az agyhártyákban 15 .

A bemutatott esetben bizonyíték van arra, hogy a betegség aktív maradt, az intrakraniális meszesedések lassan és fokozatosan növekedtek, annak ellenére, hogy megfelelő dózisban immunszuppresszív gyógyszereket használtak. Az evolúció és az extracutanális neurológiai megnyilvánulások ellenére a beteg soha nem teljesítette a juvenilis szisztémás szklerózis diagnosztikai kritériumait 5 .