Figyelem: Ez az oldal az oldal eredeti fordítása angolul. Ne feledje, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, ne azt, hogy minden fordítás tökéletes lesz. Ezt a weboldalt és oldalait angol nyelven kívánják olvasni. Ennek a weboldalnak és weboldalainak bármilyen fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ez a fordítás kényelmi szolgáltatásként szolgál.
A lipodisztrófia olyan gyűjtőfogalom, amelyet a testzsírhoz és az anyagcsere-betegségekhez, például a hipertrigliceridémiához, a cukorbetegséghez és a máj steatosishoz társuló heterogén állapotok halmazának leírására használnak.
A lipodisztrófiát a kóros zsíreloszlás jellemzi, amely aránytalanul kiterjed a test és a szervek köré. A betegek gyakran sovány karokkal és sovány arccal rendelkeznek, nagy hassal és zsírral terhelt estek.
Etiológia és osztályozás
A zsírszövet eloszlásának/elvesztésének területei és etiológiája szerint a lipodisztrófiát négy fő típusba sorolták:
- Kimutatott generalizált lipodystrophia (GLA)
- Detektált parciális lipodystrophia (APL)
- Veleszületett generalizált lipodystrophia (CGL)
- Családi parciális lipodisztrófia (FPLD)
A lipodystrophia észlelt formái általában gyermekkorban vagy serdülőkorban váltanak ki olyan tényezők miatt, mint például autoimmun rendellenességek, súlyos fertőzések (pl. Tüdőgyulladás, kanyaró, hepatitis stb.), Vagy ismételt injekciók ugyanabba a régióba. A lipodisztrófia genetikai típusai születésüktől fogva jelen vannak, és számos gén mutációi okozzák, beleértve az AGPAT2, BSCL2, CAV1, PTRF, LMNA, PPARG, PLIN1, CIDEC, LIPE, AKT2, ZMPSTE24, PSMB8, PIK3R1, POLD1 és FBN1.
A lipodisztrófia kezelése
Mint minden más betegség esetén, a hatékony kezelés is nagyban függ a rendellenességek típusának pontos és időben történő diagnosztizálásától. Jelenleg a lipodystrophiára nincs gyógymód. A terápiás kezelés specifikus kísérő tüneteket és szövődményeket közelít meg a beteg állapotának stabilizálása és javítása érdekében.
A dietetikusok kiegyensúlyozott étkezési rendszert javasolnak, amely körülbelül 30% zsírt, 50% szénhidrátot és 20% fehérjét tartalmaz. Az arány kissé változhat a zsírvesztés súlyosságától függően. A betegeknek nem szabad túlfogyasztaniuk (még akkor sem, ha alulsúlyosak), elsősorban azért, mert ez súlyosbíthatja a fennálló hiperlipidémiát és cukorbetegséget.
Az energiatakarékos étrend ajánlott generalizált lipodystrophiában szenvedő betegek számára. Az ilyen élelmiszer-korlátozásokat azonban egyensúlyban kell tartani a táplálékigényekkel a növekedés fenntartása érdekében, különösen a gyermekek esetében. A környezeti lánc triglicerid tartalmú ételek ajánlottak súlyos hipertrigliceridémiában szenvedő gyermekeknél. A rostban gazdag komplex szénhidrátokat előnyben részesítik az egyszerű cukrokkal szemben, hogy elkerüljék a vércukorszint hirtelen megugrását.
A testmozgás hasznosnak bizonyult az anyagcsere-állapot javításában, ezért ajánlott. A szív- és érrendszeri szövődményekre hajlamos betegeknél azonban kerülni kell az erőteljes aerob edzést. A lytikus csontelváltozással rendelkező LGC-ben szenvedő betegeknél és a súlyos máj-splenomegalyában szenvedőknél a kontakt sportolás nem megengedett.
Generalizált lipodystrophia kezelése
Míg az általános lipodisztrófiák nagyon alacsony leptinszinttel (a zsírszövetben található hormon, amely szabályozza az energiafogyasztást és az éhségérzetet) társul, a rekombináns humán leptint szubkután adják be terápiás beavatkozásként az eltűnt pótlására. A rekombináns humán leptinről ismert, hogy csökkenti a hiperphagiát (a túlzott éhséget), és ezáltal kontrollálja a testtömeget.
Számos klinikai vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy a rekombináns humán leptin javíthatja az anyagcsere-rendellenességeket, például a proteinuria és a máj steatosisát. Kimutatták, hogy csökkenti a triglicerid szintet is. Nőknél arról számoltak be, hogy normalizálja a gonadotropin szekrécióját és a menstruációs ciklust, valamint javítja a termékenységet. A mellékhatások közé tartoznak azonban többek között a hasnyálmirigy-gyulladás és a bőr T-sejtes limfómái. Ezenkívül részleges lipodisztrófiákban történő alkalmazását különféle klinikai vizsgálatok során nem találták meggyőzőnek.
Más típusú lipodystrophia kezelése
A tiazolidindionok alkalmazhatók részleges lipodisztrófiákhoz, például FPLD-hez, de általában nem ajánlottak generalizált lipodisztrófiák esetén. Komorbid diszlipidémiában szenvedő betegeknél, akik testedzéssel és étrenddel nem érik el a megfelelő lipidkontrollt, lipidcsökkentő gyógyszereket, például sztatinokat és/vagy fibrátokat lehet előírni, életmódbeli módosításokkal együtt az életkor, a kezelés toleranciája, a reproduktív állapot stb.
Az inzulinrezisztenciában és cukorbetegségben szenvedő lipodystrophiás betegeket hagyományos orális vagy injektált antidiabetikus gyógyszerekkel, például szulfonilkarbamid gyógyszerekkel kezelik. A lipodystrophiában szenvedő krónikus magas vérnyomásban szenvedő betegek szükség esetén rutinszerű angiotenzin receptor blokkolókat vagy angiotenzin konvertáló enzim gátlókat kaphatnak. Nem jelentettek olyan beavatkozást, amely a lipodystrophiával társult máj steatosis esetén teljes hatásúnak bizonyult.
Az észlelt lipodystrophiákban, például az APL-ben, ahol a fizikai megjelenés megváltozása lelki szorongást okozhat, az orvosok kozmetikai műtétet javasolhatnak. A felesleges zsírt zsírleszívás segítségével lehet eltávolítani, és emlőimplantátumokat is alkalmaznak bizonyos esetekben a normális fizikai megjelenés helyreállításához. A tapaszok és a bőrön lévő kiemelkedések általában javulnak a mögöttes ok kezelésével, azonban a helyi krémek bizonyos mértékig hasznosak is.