Paget-Sbroetter szindróma
F. GUZMAN, MD, SCCj L. G. GARCIA-HERREROS, MDj F. VARGAS, MD, SCCj J. RAMIREZ, MD, SCCj A. PACCINI, MDj N. ZUNDEL, MD, SCC.
Kulcsszavak: Vénás trombózis, Paget-Shroetter szindróma, Thrombophlebitis, Antikoaguláció.
A felső végtag mélyvénás trombózisának (Paget-Schroetter-betegség) gyakorisága megnőtt a vénás és tüdőnyomás mérésére szolgáló központi katéterek, speciális diagnosztikai módszerek, a folyadékok hosszan tartó adagolása és egyes érrendszeri betegségek kezelésének eszközeként.
Intézményünkben az elmúlt 5 évben 12 esetet vizsgáltunk és kezeltünk, amelyek közül néhány az alsó végtagok vénás trombózisával, a sinus vénák felszíni trombózisával (Mondor-kór), és 1 esetben a végtagok thrombophlebitisével alacsonyabb szintű volt ugyanazon családból származó emberek.
A kezelés lényegében orvosi jellegű, és magában foglalja a kezdeti antikoagulációt heparinnal, majd a hosszú távú warfarint.
A streptokináz terápiás lehetősége nyitva marad.
Bevezetés
A felső végtag mélyvénás trombózisa, amelyet J. Paget és Van Schroetter írt le a múlt század tagszervezeteiben, egy ritka entitás, amelynek incidenciája nőtt a 70-es évek óta, amikor a vénás katéterek általános használata középen kezdődött (1 ).
12 olyan szindrómát mutatunk be, amelyet a Fundación Santa Fe de Bogotá-ban három érsebész észlelt 5 év alatt a 61 thymusban, sikeres koagulációval kezelve, eredményes eredménnyel.
Anyag és módszerek
A felső végtag 1987 és 1991 közötti mélyvénás trombózisának eseteinek megfelelő orvosi feljegyzéseket a Kardiovaszkuláris Sebészeti és Perifériás Érsebészeti Osztályokon vizsgálják felül.
12 olyan esetet találtak, amelyek megfelelnek a diagnosztikai követelményeknek, és klinikai megjelenésük, diagnosztikai tesztjeik, kezelésük és evolúciójuk szerint elemzik őket.
Eredmények
18 és 60 év közöttiek, átlagosan 28 év, és a női nem egyértelműen túlsúlyban van 2: 1 arányban.
A leggyakoribb tünetek és tünetek a következők voltak:
Felső végtagi fájdalom: 12 eset
A felső végtag ödémája: 9 eset
Az alkar és a kéz cianózisa: 8 eset
Vénás dilatáció: 12 eset
Jugularis duzzanat: 2 eset
Mellfájdalom: 2 eset
Melltágulat: 1 eset
Láz: 9 eset
Betegség típusa
Spontán: 7 eset
Katéterekkel társítva: 4 eset
Fogamzásgátlók: 2 eset
Mellkasi kimeneti szindrómával társítva: 1 eset
Domináns kar: 8 eset
Nem domináns kar: 4 eset
Háttér
A phlebitis újabb epizódjai egy másik vénában: 4 eset
Radiológiai diagnózis
A Doppler-vizsgálatot 6 esetben végezték el, amely kimutatta a mélyvénás elzáródás jelenlétét.
Négy esetben végeztek phlebográfiát, amelyek képein a felső végtag mélyvénás keringésének súlyos elzáródása látszott.
A Duplex Scan vizsgálat 2 esetben volt pozitív. A többiben ezt nem gyakorolták, mivel nem volt lehetőség a készülékre
Kezelés
Heparinnal 10 000 U kezdeti dózisban, majd 1000–2000 U/h dózisban végeztük, hogy a koagulációs idő a normális 1,5 és 2,0-szerese legyen.
Miután a heparin-kezelés befejeződött (átlagosan 5-10 nap), amíg a tünetek megszűntek, a warfarint az első napon 10 mg-os, majd átlagosan 5-7,5 mg-os adaggal folytatták, hogy a protrombin idő 20-25 másodperc legyen.
Eredmények
Kiváló 11 esetben. A jelek és tünetek teljesen eltűntek, és az antikoagulációt az akut epizód után legalább egy évig folytatták, trombocitaellenes szerekkel (aszpirin-dipiridamol) folytatva.
Előfordult olyan betegség megismétlődése, amelyben Mondor-kór társult (a mell vénáinak boflebitisa).
Meg kell jegyezni, hogy 7 beteg, bár sokkal kisebb intenzitással, a felső végtag epizodikus ödémájának megjelenését mutatta, még az orális antikoaguláns kezelés során is.
Ezek az epizódok könnyen megfordultak pihenéssel és az érintett végtag emelkedésével, és a postphlebitikus szindróma következményeként értelmezték őket.
Vita
Paget-Schroetter-szindróma a végtagok mély thrombophlebitisének 1-3% -át okozza (1-3).
Bár a thrombophlebitis gyakoribb az alsó végtagokban, anatómiai okok miatt, mint például a vénás tetvek hiánya, például a borjúé, a két rendszer összehasonlító nyomáskülönbsége és a karokban jelenlévő nagyobb fibrinolitikus aktivitás miatt (4), ez Táblázat a felső végtagok szintjén, különösen súlyos lehet a lehetséges fogyatékosság és az általa kiváltott szisztémás következmények miatt, amikor nem diagnosztizálják időben.
Mint fent említettük, a betegség előfordulásának növekedése annak köszönhető, hogy a központi vénás katétereket egyre gyakrabban használják a betegek ellenőrzésére (Swan-Ganz katéter), pacemakerek, vénás hozzáférések kemoterápiára vagy parenterális táplálásra (5).
Az etiológiai spektrum a betegséget két nagy csoportba sorolta:
1) Primer trombózis és 2) szekunder trombózis (6, 7).
A elsődleges trombózis Ugyanaz az idiopátiás, spontán, stresszes vagy traumatikus, amely általában a domináns karban fordul elő.
Nyilvánvalóan kis ismétlődő traumák eredménye, amelyek a trombózisos eseményt megelőző órákban az érintett végtagon gyakorolt erőteljes testmozgással járnak.
Ezt elősegíti a subclavia és az axilláris véna összenyomódása a mellüreg nyílásának osteo-tendinous struktúráival, mint például a costo-coracoid szalag, a subclavia izom, a kulcscsont és az első borda (1,9).
A másodlagos trombózis egy olyan elismert hajlam, amely hajlamosít a trombózisra, például hiperkoagulálható állapot. Ezen kívül vannak más tényezők, amelyek a axilosubclavia vénájának bizonyos típusú elzáródását okozzák, például a központi vénás katéterek, a daganatok és a trauma.
A CtlPtrales katéterek nagy népszerűségük miatt külön említést érdemelnek. Az intravaszkuláris idegen testek thrombogenikus ereje széles körben elismert. Ebben a tekintetben a katéter felépítésének anyaga fontos következményekkel jár. A polivinil-klorid (pVC) katéterek nagy trombogén hatásúak; a poliuretánból készülteknek közepes a trombogenitása, a szilíciumból készülteknek pedig alacsonyabb a képességük az intravaszkuláris trombusok előállítására.
Másrészt a katéter átmérője (minél nagyobb az átmérője, annál nagyobb a trombogenitása), a katéterezés időtartama és az infúzió tartalma is fontos. Az alacsony pH-jú és magas ozmolaritású infúziók nagyobb trombogén kockázattal járnak (10-12).
A betegség tipikus tünete a teljes végtag ödémájának akut megjelenése, közepes vagy súlyos fájdalommal és annak kiterjesztésében súlyosbító érzéssel.
Bár a tünetek nagyon hasonlóak az elsődleges és a másodlagos formában, mindegyik jellemzői nagyon eltérőek. Így jellemzi az elsődleges formát, hogy a domináns kar túlsúlya, míg a másodlagos forma nem rendelkezik egyértelmű előszeretettel egyik végtagra sem.
Az alapfokú oktatásban általában az elmúlt napokban valamilyen erőfeszítést tettek az érintett végtaggal, vagy olyan sportot vagy tevékenységet folytattak, amely a végtag elrablását és szupinálását kényszeríti. A másodlagos forma olyan tényezőktől függ, mint például a a katéter központi része, a trauma vagy a daganat helye.
Egyesek úgy gondolják, hogy a bal oldalt gyakrabban érinthetik különféle anatómiai okok, például a bal oldali brachiocephalicus törzs nagyobb hossza, vízszintesebb helyzete és közelsége más olyan szerkezetekkel, amelyek képesek összenyomódni, például a jobb carotis, a szegycsont és a bal kulcscsont. helyzet, amely nem osztja a jobb brachiocephalicus törzset (4).
Annak ellenére, hogy sok esetben a klinikai megjelenés diagnosztizálható, a megerősítést mindig megköveteli egy meglévő diagnosztikai módszer, legyen az invazív vagy nem invazív.
A phlebográfia az a teszt, amelyet a felső végtag vénás trombózisának diagnosztizálásakor arany standardnak tekintenek (13, 14, 7). Ez a vizsgálat nemcsak a vénás trombust mutatja be, hanem segít megerősíteni a kollaterális keringés átjárhatóságát és a mellkas kimenetén lévő struktúrák jelenlétét, amelyek befolyásolhatják a betegség megjelenését.
A phlebográfia nem biztonságos eljárás, és olyan kockázatokat hordoz magában, mint például a trombózis kontrasztanyaggal való fennmaradása vagy allergiás reakciók vagy veseelégtelenség lehetősége.
Ezenkívül nem mindig lehetséges megtenni a dagadt végtag vénájának csatornázásának technikai problémái miatt.
A technika egy változata, a digitális kivonási venográfia jobb alternatívának tűnik, mivel sokkal kevesebb kontrasztanyagot igényel.
A Doppler-vizsgálatok annak ellenére, hogy jó diagnosztikai módszerek, hamis negatívumokat adhatnak a vállrégió körüli meglévő kollaterális keringés miatt (14).
A Sean Duplex jobb felbontású, és lehetővé teszi az artériás és vénás struktúrák értékelését és a lehetséges trombák azonosítását. Diagnosztikai specifitása elérheti a 97% -ot (15).
A radiosotóp phlebográfiát alacsony specifitása miatt ritkábban használják.
Kezdetben, amikor úgy gondolták, hogy a betegség jóindulatú, a kezelés a végtag pihentetéséből és a végtag magas helyzetben tartásából állt.
Mivel a betegség súlyos szövődményeit, például a tüdő tromboembóliáját és a poszt-trombotikus fogyatékosságokat egyre gyakrabban kezdték jelenteni, elkezdték fontolóra venni a terápiás alternatívákat.
Sajnos e betegség alacsony gyakorisága nem tette lehetővé prospektív vizsgálatok elvégzését a különböző terápiás lehetőségek értékelésére és a kezelési irányelvek kidolgozására.
A heparin antikoaguláció volt a hagyományos kezelés, amelyet a betegség korai szakaszában kell elkezdeni, mivel megakadályozza a trombus tágulását és terjedését, valamint csökkenti a tüdő tromboembóliájának előfordulását (8, 12, 16).
Azonban nem minden beteg reagál megfelelően a heparin klasszikus 7 napos antikoagulációs kezelésére, amelyet warfarin követ, hogy az elhúzódó alvadási idők fennmaradjanak.
Az akut állapotban lévő alternatívák a sztreptokináz (7, 13, 17) és az urokináz (7, 18), trombolitikus szerek, amelyek szisztémásan vagy lokálisan alkalmazhatók az érintett végtagban, ahol a legjobb eredményeket a trombolitikus szer magasabb koncentrációja miatt érik el. a trombus területe. Egyesek az urokináz rutinszerű használatát részesítik előnyben első vonalbeli szerként, mert ez elkerülheti a streptokináz-rezisztencia problémákat (18).
Javasolták a betegség sebészeti kezelését is. Alapjában véve a thrombectomiák gyakorlatából állt, amelyek nem voltak túl sikeresek, mert gyorsan kialakul a retrombosis.
Az egyetlen elfogadott műtéti kezelés az első borda vagy azoknak az elemeknek a reszekciója, amelyek primer betegség esetén a mellkas kimeneténél összenyomódást okoznak (2, 7, 12).
Nyilvánvaló, hogy másodlagos betegség esetén a trombózis közvetlen okának kiküszöbölése nagy segítséget nyújt a kezelésben a trombózis öröklődésének megakadályozásában.
A leggyakoribb következmény a poszt-phlebitikus szindróma, amelyet fájdalom és ödéma jellemez, amelyeket súlyosbít az érintett végtag gyakorlása.
Ez a fajta következmény a legutóbbi vizsgálatok szerint az akut betegségben szenvedő betegek 70-90% -ánál tapasztalható (5), különösen azoknál, akiknél a betegség elsődleges formája volt.
A tüdőembólia kétségtelenül a legveszélyesebb a szövődmények között, és előfordulása a sorozat szerint 2,5%, 12% és 35% (2, 12, 20).
Absztrakt
A felső végtagok mélyvénás trombózisa (PagetSchroetter-betegség) ma már gyakoribb, mivel központi katétereket alkalmaznak a vénás és tüdőnyomás mérésére, speciális diagnosztikai módszereket, tartós folyadékinfúziót és egyes érrendszeri betegségek kezelését.
Az elmúlt öt évben 12 esetet diagnosztizáltunk és kezeltünk, amelyek közül néhány a láb mélyvénás thriJmbosisához, az emlő vénáinak felszíni trombózisához (Mondor-kór) és egy esetben a láb thrombophlebitiséhez kapcsolódott.
A kezelés alapvetően farmakológiai, beleértve a kezdeti antikoagulációt heparinnal, majd a warfarin hosszú távú alkalmazását.
A sztreptokináz használata lS nyitott terápiás lehetőséget kell fontolóra venni.
Hivatkozások
1. Donayre C, White G, Mehringer S M et al: A patogenezis meghatározza az axillo-subclavia vénás trombózis késői morbiditását. Am J Surg 1986; 152, 179-84
2. HilI S L, Berry R E: Subclavia vénatrombózis. Folyamatos kihívás. Sebészet1990; 108: 1-9
3. Coon W W, Willis P W: A hónalj és a subclavia veia trombózisa. Arch Surg 1967; 94: 657-63
4. Prescott S M, Tikoff G: A felső végtag mélyvénás trombózisa: Újraelátás. Circulation 1979; 59: 350-55
5. Valerio D, Hussey J K, Smith F W: Intravénás etetéssel járó központi véna trombózis. Egy leendő tanulmány. JPEN 1981
Orvosok: Fernando Guzmán Mora, szív- és érrendszeri sebész, Pro! Részt vesz U. del Rosario, Ese. Orvost. Ezredes; Luis Gerardo Garda-Herreros, R-I Hosp. San Ignacio, U. Javeriana; Fernando Vargas Vélez, szív- és érrendszeri sebész, alap. Santa Fe de Bogota; Jairo Ramírez Cabrera, érsebész, FSFB; Augusto Paceini Vásquez, a kardiológia R-IV., De Med. Ezredes; Natan Zundel, sebész