Mozgászavarok (III): koreikus szindrómák és dystonia
- Szerzői:Félix Javier Jiménez Jiménez, Hortensia Alonso Navarro, Rosario Luquin Piudo, Juan Andrés Burguera Hernández
- Elhelyezkedés:Orvostudomány: Akkreditált továbbképző program, ISSN 0304-5412, 9. sorozat, Nº. 74, 2007 (Az idegrendszer betegségei (V) című kiadás), pp. 4741-4752
- Idióma: spanyol
- A teljes szöveg nem érhető el (További információ.)
- Összegzés
Koreikus szindrómák: Rövid ideig tartó, előre nem látható, szabálytalan mozgások, amelyek az egyik testterületről a másikra változnak, meghatározott szekvencia nélkül. Ballizmus: koreai változatosság a széles proximális mozgások túlsúlyával. A legfontosabb okok: Huntington és Wilson betegségek, Sydenham chorea és gyógyszeres expozíció (tardív dyskinesia).
Huntington-kór: Az örökletes chorea leggyakoribb oka. Mozgászavarokkal, pszichiátriai tünetekkel és "subkortikális" kognitív károsodással jár. Szövettanilag és radiológiailag a striatum (különösen a caudatum) atrófiája/neurodegenerációja tapasztalható, a GABA és az acetilkolin kimerülésével. Ismeretlen patogenezis. Diagnózis: a molekuláris genetika igazolja az esetek 98,8% -ában. Tüneti kezelés.
Wilson-kór: Réz anyagcserezavar. Autoszomális recesszív öröklés. A réz felhalmozódik a szövetekben, különösen a májban és az agyban. Diagnózis a máj rézkoncentrációjának mérésével.
A kezelés magában foglalja az étrendi réz, cink, tetratiomolibdát és/vagy kelátképző szerek korlátozását.
Sydenham chorea: Reumás lázzal kapcsolatos. Önkorlátozott tanfolyam. Előfordulhat, hogy nem szükséges a koreikus mozgások tüneti kezelése.
Késői szindrómák: A dopamin blokkolók tartós mellékhatásai. A leggyakoribb az orobucolinguomasticatorio (koreikus) szindróma. Ritkább dystonia, tik, akathisia, remegés és késői myoclonus.
Dystoniák: Csavarodó mozgások vagy testtartások jellemzik. Lehetnek általánosítottak, szegmentálisak vagy fokálisak. Elsődlegesek vagy másodlagosak lehetnek a különböző rendellenességek miatt. Az általánosítottak általában gyermekkorban kezdődnek, a fokálisak pedig a felnőtteknél.