Okoz
- Penicillamin nevű gyógyszer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből (kelátképző).
- Vérnyomás elleni gyógyszerek, úgynevezett ACE-gátlók.
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
Tünetek
Az ebben az állapotban szenvedő emberek körülbelül 50% -ánál először fájdalmas hólyagok és szájfekélyek alakulnak ki. Ezt hólyagok követik a bőrön. A bőrfekélyek jöhetnek és mehetnek.
Ezek a bőrfekélyek olyan elváltozásokként írhatók le, amelyek:
- Csatorna
- Szivárog
- Kéreg
- Hámozzon le vagy jöjjön le könnyen
Megtalálhatók:
- A szájban és a nyelv alatt
- A fejbőrön, a törzsön vagy a bőr egyéb területein
Vizsgálatok és vizsgák
A bőr könnyen elválasztható, ha az érintetlen bőrfelületet egyik oldalról a másikra dörzsöli egy vattapamaccsal vagy applikátorral, vagy az ujjával. Ezt pozitív Nikolsky-jelnek nevezzük.
A diagnózis megerősítésére gyakran végeznek bőrbiopsziát és vérvizsgálatokat.
Kezelés
A kezelés magában foglalhatja:
- Dapsone nevű gyulladáscsökkentő gyógyszer
- Kortikoszteroidok
- Aranyt tartalmazó gyógyszerek
- Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (például azatioprin, metotrexát, ciklosporin, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil vagy rituximab)
Az antibiotikumok alkalmazhatók a fertőzések kezelésére vagy megelőzésére. Alkalmanként intravénás immunglobulint (IVIG) alkalmaznak.
A fekélyek és hólyagok kezelése nyugtató vagy szárító krémeket, nedves kötszereket vagy hasonló intézkedéseket tartalmaz.
Várakozások (prognózis)
Kezelés nélkül ez az állapot végzetes lehet. A halál leggyakoribb oka a súlyos fertőzés.
A kezelés során a rendellenesség általában krónikus. A kezelés mellékhatásai súlyosak vagy rokkantak lehetnek.
Lehetséges szövődmények
A PV szövődményei a következők:
Forduljon szolgáltatójához, ha PV-vel kezelték Önt, és a következő tünetek bármelyike fennáll:
- Hidegrázás
- Láz
- Általános rossz érzés
- Ízületi fájdalom
- Izomfájdalmak
- Új hólyagok vagy fekélyek
Képek
Hivatkozások
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, szerk. Bőrgyógyászat. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29. fejezet.
Dinulos JGH. Vesikuláris és bullous betegségek. In: Dinulos JGH, szerk. Habif klinikai bőrgyógyászata. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. fejezet.
James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Krónikus hólyagos dermatózisok. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, szerk. Andrew bőrbetegségei. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 21. fejezet.
Patterson JW. A vesiculobullous reakcióminta. In: Patterson JW, szerk. Weedon bőrpatológiája. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 7. fejezet.
Utolsó felülvizsgálat: 2020.03.22
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.