A policisztás vesebetegség (PKR) egy veseelégtelenség, amelyet a szülők átadnak a gyermekeknek. Ebben a betegségben több ciszta képződik a vesékben, növelve méretüket.
Okoz
A PQR átkerül a szülőtől a gyermekhez (öröklődik). A PQR két öröklött formája autoszomális domináns és autoszomális recesszív.
A PKD-ben szenvedő betegeknél a vesékben többszörös cisztacsomó található. A cisztaképződést kiváltó pontos tényező nem ismert.
A PQR a következő feltételekkel társul:
- Aorta aneurizmák
- Agy aneurizma
- Ciszták a májban, a hasnyálmirigyben és a herékben
- Vastagbél diverticula
A PQR-ben szenvedő betegek felének cisztája van a májban.
Tünetek
A PQR tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:
Vizsgálatok és vizsgák
Egy vizsga megmutathatja:
- Hasi érzékenység a máj felett
- Hepatomegalia
- A szív zöreje vagy az aorta vagy mitrális regurgitáció egyéb jelei
- Artériás magas vérnyomás
- Vese- vagy hasi tömegek
Az elvégezhető tesztek a következők:
- Agyi angiográfia
- Teljes vérkép (CBC) a vérszegénység keresése érdekében
- Máj (vér) tesztek
- Vizeletvizsgálat
Azokat, akiknek a PKR személyes vagy családi kórtörténetében fejfájás jelentkezik, értékelni kell annak megállapítására, hogy az agyi aneurysma ok-e.
A PQR és a májban vagy más szervekben lévő ciszták a következő tesztek segítségével mutathatók ki:
Kezelés
A kezelés célja a tünetek ellenőrzése és a szövődmények megelőzése. A kezelés magában foglalhatja:
Minden vizeletfertőzést azonnal antibiotikumokkal kell kezelni.
1 vagy mindkét vese eltávolításához műtétre lehet szükség. A végstádiumú vesebetegség kezelése magában foglalhatja a dialízist vagy a veseátültetést.
Támogató csoportok
Várakozások (prognózis)
A kezelés sok éven át enyhítheti a tüneteket.
A PQR-ben szenvedő emberek, akiknek nincs más betegségük, jó jelölt lehet a veseátültetésre.
Lehetséges szövődmények
A PQR-ben előforduló egészségügyi problémák a következők:
- Anémia
- Vérző vagy felszakadó ciszták
- Hosszú távú (krónikus) vesefertőzés
- Végstádiumú vesebetegség
- Artériás magas vérnyomás
- Májciszta fertőzés
- Vesekövek
- Májelégtelenség (enyhe vagy súlyos)
- Ismételt vizeletfertőzés
Megelőzés
Jelenleg egyetlen kezelés sem akadályozhatja meg a ciszták kialakulását vagy megnagyobbodását.
Alternatív nevek
Ciszták - vesék; Vese - policisztás; Autoszomális domináns policisztás vesebetegség; ERPAD
Képek
- Vese- és májciszták - CT
- A máj- és lépciszták CT-vizsgálata
Hivatkozások
Arnaout MA. Cisztás vesebetegségek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 118. fejezet.
Torres VE, Harris PC. A vese cisztás betegségei. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, szerk. Brenner és a rektor A vese című műve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 45. fejezet.
Utolsó áttekintés: 2019.07.16
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.