Feladva: 2016.12.14
Szerk .: Ester Izquierdo Romagosa

betegek körülbelül

A Polymyalgia rheumatica (PMR) egy gyulladásos reumatikus betegség, amelyet klinikailag a reggeli fájdalom és a váll, a derék, a csípő és a nyak merevsége jellemez. Kapcsolódhat egy másik betegséghez, az óriássejtes arteritishez (GCA), és a két rendellenesség egy közös betegségfolyamat különböző megnyilvánulásait jelentheti.

A PMR kétszer-háromszor gyakoribb, mint a GCA. A PMR a GCA-ban szenvedő betegek körülbelül 50% -ában fordul elő, míg a PMR-ben szenvedő betegek körülbelül 15-30% -a idővel alakul ki GCA. Egyes betegeknél mindkét rendellenesség különböző időpontokban jelentkezik.

Ez a betegség szinte kizárólag 50 évnél idősebb felnőttek betegsége, prevalenciája az életkor előrehaladtával fokozatosan növekszik, és ebben a korcsoportban 100 000 emberre körülbelül 700-at érint, bár az átlagos diagnózis feletti életkor meghaladja a 70 évet. Ezenkívül a nőket kétszer-háromszor gyakrabban érintik, mint a férfiakat.

A PMR szinte kizárólagos betegség az 50 évnél idősebb embereknél.

A polymyalgia rheumatica okai

A PMR oka ismeretlen, de a környezeti és genetikai tényezők szerepet játszanak. A PMR és a GCA közötti gyakori klinikai kapcsolat mellett a két rendellenesség között is fennáll a kórokozói hasonlóság. Bizonyos esetekben az incidencia ciklikus mintázata látható, ami a környezet fertőző kiváltó tényezőire utal, például Parvovirus B19, Mycoplasma pneumoniae és Chlamydia pneumoniae.

A polymyalgia rheumatica tünetei

A polymyalgia rheumatica megjelenésének legjellemzőbb jellemzője a kétoldali vállfájás és az akut vagy szubakut kezdet merevsége. A betegek gyakran szenvednek egyidejű fájdalomtól és merevségtől is a derékban, a csípőben, a nyaki izmokban. Az izomgyengeség nem jellemző a betegségre, bár ezt izomfájdalom esetén nehéz lehet felmérni; ha a tünetek elhúzódnak, használhatatlan izomsorvadás léphet fel.

A pihenőidő utáni merevség és az egy óránál hosszabb reggeli merevség szintén jellemző. A merevség annyira mély lehet, hogy a betegeknek nagy nehezen megfordulhat az ágyban, felkelhet az ágyból vagy egy székből, vagy karját a vállmagasság fölé emelheti (például haját fésülheti). Enyhe synovitisük (az ízületi tok belsejét szegélyező szövet gyulladása) lehet a csuklóban és a térdben, ritkán a lábban és a bokában. Különösen a betegség korai szakaszában a legtöbb betegnél szisztémás tünetek jelentkeznek, például fáradtság, étvágytalanság, fogyás, alacsony fokú láz és néha depresszió.

A polymyalgia rheumatica diagnózisa

A diagnózis főként az ismertetett klinikai jellemzőkön alapszik, 50 évnél idősebb embereknél, akiknél a tünetek több mint két hétig tartanak. A reumatológiai orvosnak alapvető laboratóriumi vizsgálatokat kell végeznie, mint például gyulladásos markerek (eritrocita ülepedési sebesség és C-reaktív fehérje), biokémiai vizsgálatok, hemogram (különböző típusú sejtek száma egy adott vérmennyiségben) vagy vizeletvizsgálat.

Fontos a képalkotó vizsgálatok elvégzése is, amelyek közül kiemelkedik a gyulladt ízületek röntgenfelvétele, MRI, ultrahang, szcintigráfia vagy pozitronemissziós tomográfia (PET-CT). Ez utóbbi a legjobb módszer a PMR gyulladásának átfogó értékelésére és annak kizárására más betegségek, például rheumatoid arthritis vagy okkult neoplazmák közül.

A polymyalgia rheumatica kezelése

A glükokortikoidok az egyetlen ismert hatékony kezelés. A kezelés kezdeti célja a tünetek gyors elérése viszonylag alacsony dózisú glükokortikoidokkal. A betegség inaktivitása után a glükokortikoid dózis lassan csökken. A glükokortikoszteroid-kezelés gyakran két-három évig tarthat, bár a betegek 10% -a az evolúciótól számított 10 éven belül visszaesik, és hosszabb kezelést igényel. Az ajánlott glükokortikoid dózis a lehető legalacsonyabb, amely enyhíti a tüneteket.

Fontos a glükokortikoidok mellékhatásainak, például az oszteoporózis, a glükóz intolerancia és a magas vérnyomás megelőzése és monitorozása is. Ha a glükokortikoidok szükséges fenntartó dózisa magas, glükokortikoid-kímélőt kell hozzáadni a glükokortikoid mellékhatások lehetőségének csökkentése érdekében.

A legtöbb beteg esetében a PMR hónapokon vagy éveken át önkorlátozott. Egyes betegek azonban hosszú távú kezelést igényelnek, és a betegek körülbelül 10% -a a kezdeti kezelési ciklus végét követő 10 éven belül visszaesik. Másrészt nincs bizonyíték a PMR-hez kapcsolódó megnövekedett halálozásra. Ezért minden erőfeszítést meg kell tenni a tünetek minimalizálására, minimális glükokortikoid mellékhatásokkal.