Orvosi szempontból a Drugs.com. Utolsó frissítés: 2020. november 16.

care

  • Áttekintés
  • Utógondozási utasítások
  • Mentesítés
  • Fekvőbeteg ellátás
  • En español

AMIT TUDNOD KELL:

Mi a Marfan-szindróma?

A Marfan-szindróma olyan rendellenesség, amely gyengíti a gyermek kötőszövetét. A kötőszövet erőt és támogatást nyújt az inaknak, szalagoknak, ereknek és a test más részeinek. A Marfan-szindróma megakadályozza, hogy ezek a testrészek sokan olyan erősek legyenek, mint kellene. Ez csont-, szem-, szív- és érrendszeri problémákhoz vezethet.

Mi okozza a Marfan-szindrómát?

A Marfan-szindrómát egy abnormális gén okozza, amely a gyermek kötőszövetének gyengülését okozza. Ezt a feltételt átadhatja gyermekének, ha olyan génjei vannak, amelyek Marfan-szindrómát okoznak. Gyermeke génjeiben saját hibái is kialakulhatnak.

Milyen jelei és tünetei vannak a Marfan-szindrómának?

A gyermek szokatlanul magasnak és vékonynak tűnhet. Hosszú karjai és lábai, hosszú arca és egy kis álla lehet. A jelek és tünetek nem jelentkezhetnek azonnal, és csak a gyermek növekedésekor jelentkezhetnek. A Marfan-szindróma hatással lehet a test különböző részeire, és az alábbiak bármelyikét okozhatja:

  • Csontok: Gyermeke ujjai, karjai, lábai és lábujjai hosszabbak lehetnek a normálnál. Lehet gerincferdülése (rendellenesen görnyedt gerinc) vagy lapos talpa. A szegycsont is be- vagy ki lehet görnyedni.
  • Szemek: Szemproblémái lehetnek, például glaukóma (fájdalom és duzzanat a szemben) és szürkehályog (zavaros látás). A szemlencse lehet, hogy nincs a helyén, és látási problémákat okozhat.
  • Bőr: A gyermeknek striája lehet a bőrön.
  • Fogak: A gyermek szájfedele (a száj felső része) magas és ívelt lehet, és zsúfolt fogai lehetnek.
  • Oszlop: A gyermek dura nagyra nőhet, és hát- vagy lábfájást vagy fejfájást okozhat. A dura az a membrán, amely a gyermek gerincvelőjét takarja.
  • Szív: Gyermeke szívszelepei gyengévé válhatnak. Ez mellkasi fájdalmat vagy szabálytalan szívverést okozhat. A szívszelepek irányítják a vér áramlását a szíven keresztül.

Hogyan diagnosztizálják a Marfan-szindrómát?

Gyermekének orvosa teljes fizikai vizsgálatot végez a Marfan-szindróma jeleinek felkutatására. Megkérdezi a gyermek kórtörténetét is. Érdemes tudni, mennyire egészséges a családja és más közeli rokonai. Gyermekének a következők bármelyikére is szüksége lehet:

Hogyan kezelik a Marfan-szindrómát?

A kezelést a gyermek testében felmerülő problémák kijavítására és az érintett területek későbbi károsodásának megelőzésére végzik. Gyermeke orvosának rendszeresen meg kell látogatnia, hogy ellenőrizhesse állapotát. Gyermekének valószínűleg kerülnie kell azokat a tevékenységeket, amelyek miatt a szív túl gyorsan pumpál. Lehet, hogy nem tud kontakt sportot űzni, például focizni vagy jégkorongozni. A gyermek csak állapotától függően képes enyhe fizikai aktivitásra és bizonyos sportokra. Gyermekének a következők bármelyikére lehet szüksége:

  • Fűző hátul: Előfordulhat, hogy a gyermeknek merevítőt kell viselnie, hogy segítsen kiegyenesíteni a hátát. Gyermekének orvosa megmondja, mikor és mennyi ideig használja.
  • Bétablokkolók: Ezek a gyógyszerek elősegítik gyermeke szívének simább és lassabb ütemét. Ez megakadályozhatja a szív vagy az aorta károsodását. Az aorta az a nagy véredény, amely vért szállít a szívből és a tüdőből a test többi részébe.
  • Sebészet: Gyermekének orvosa műtétet végezhet a szívbillentyűk, a mellkas és a hát csontjai, valamint a szem belsejében lévő szerkezetek javítására.

Milyen kockázatokkal jár a Marfan-szindróma?

  • A gyermek a műtét során a vártnál többet vérezhet, vagy fertőzés alakulhat ki. Kezelés nélkül a gyermek jelei és tünetei súlyosbodhatnak, és újak jelentkezhetnek. A gyermeknek látási problémái lehetnek, glaukóma és retina leválhat. A retina leválása olyan súlyos állapot, amelyben a retina (egy szövetréteg) leválik a szem erekről. Ha nem kezelik, ez a probléma vaksághoz vezethet. A mellkas rendellenes formája légszomjat okozhat. Tüdőproblémái alakulhatnak ki, például összeesett tüdő. Ez az állapot mellkasi fájdalomhoz és légszomjhoz vezethet.
  • Gyermeke szívbillentyűi meggyengülhetnek, befolyásolva a szív véráramlását. Lehet, hogy a szív nem dobog megfelelően. Az aorta falai gyengülhetnek és kiszélesedhetnek, ami szakadáshoz, szivárgáshoz vagy aneurysmához vezethet. Az aneurizma az aorta kidudorodása, amely felszakadhat és belső vérzést okozhat. Ezek a problémák életveszélyesek lehetnek.

Hol kaphatok további információkat?

  • Országos Marfan Alapítvány
    22 Manhasset sugárút
    Port Washington, NY 11050
    Telefon: 1-516 - 883-8712
    Telefon: 1 800 - 862 7326
    Webcím: www.marfan.org

Mikor kell kapcsolatba lépnem gyermekem orvosával?

  • Gyermeke lázas.
  • Gyermekének fáj a csípője és nehéz járnia.
  • Gyermeke nem tudja betartani következő találkozóját.
  • Kérdései vagy aggályai vannak gyermeke állapotával vagy gondozásával kapcsolatban.

Mikor kell azonnal felhívnom a figyelmet, vagy hívjam a 911-et?

  • Gyermekének súlyos fájdalmai vannak a mellkasban vagy a hasban.
  • Gyermekének szemfájdalmai vannak és nehezen lát hirtelen.
  • Gyermekének hirtelen légszomja van.
  • Gyermeke nem tudja ellenőrizni a vizeletet vagy a bélmozgást.

MEGÁLLAPODÁSOK AZ ÜGYELETRŐL:

További információ

Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával annak biztosítása érdekében, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk megfeleljenek az Ön személyes körülményeinek.

Drugs.com mobilalkalmazások

A legegyszerűbb módja a kábítószer-információk megkeresésének, a tabletták azonosításának, az interakciók ellenőrzésének és a személyes gyógyszeres nyilvántartások összeállításának. Elérhető Android és iOS eszközökre.