, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Kanada

rendellenességek

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (3)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (1)
  • Videó (0)

A globális prevalencia 3-5% között mozog; gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és a fiataloknál is, mint az időseknél. A Raynaud-szindróma valószínűleg másodlagos egy túlzott alfa-2-adrenerg válasz miatt, amely vazospasmusot vált ki, amelynek mechanizmusát még nem határozták meg pontosan.

Elsődleges Raynaud-szindróma sokkal gyakoribb (az esetek> 80% -a), mint másodlagos; más betegségek jelei vagy tünetei nélkül jelenik meg. A Raynaud-szindrómában szenvedő betegek fennmaradó 20% -ában egy ok-okozati betegség (pl. Szisztémás szklerózis) nyilvánvaló a bemutatáskor vagy később diagnosztizálható.

Másodlagos Raynaud-szindróma különféle rendellenességeket és betegségeket kísér, különösen a kötőszövetben (lásd a Másodlagos Raynaud-szindróma okai táblázatot).

A másodlagos Raynaud-szindróma okai

A kötőszövet rendellenességei

Vegyes vagy differenciálatlan kötőszöveti betegség

Ergot készítmények

A nikotin gyakran a másodlagos Raynaud-szindróma kockázati tényezője, de gyakran figyelmen kívül hagyják. A Raynaud-szindróma migrénes fejfájással, variáns anginával és pulmonalis hipertóniával társulhat, ami arra utal, hogy ezeknek a rendellenességeknek vazospasztikus mechanizmusuk van.

jelek és tünetek

A hideg, égő fájdalom, paresztézia vagy időszakos színváltozások érzése egy vagy több ujjban hideg, érzelmi stressz vagy rezgés hatására vált ki. Mindezek a megállapítások megfordíthatók, ha az ingert eltávolítják. A kezek felmelegítése felgyorsítja a szín és az érzékenység normalizálódását.

A színváltozások az ujjak világos határokkal rendelkező területén fordulnak elő. Ezek lehetnek háromfázisúak (sápadtság, majd cianózis, majd a reaktív hiperémia miatt másodlagos erythema által létrehozott hevítés), kétfázisúak (cianózis és erythema) vagy egyfázisúak (csak sápadtság vagy cyanosis). A változások általában szimmetrikusak. A Raynaud-szindróma nem fordul elő a metacarpophalangealis ízületek közelében, és leggyakrabban a 3 középső ujjat és csak néha a hüvelykujjat érinti. A vazospasmus néhány percig vagy óráig tarthat, de primer Raynaud-szindrómában ritkán elég súlyos ahhoz, hogy szövetvesztést okozzon.

A kötőszöveti betegség miatt másodlagos Raynaud-szindróma fájdalmas digitális gangrénává válhat, míg a szisztémás szklerózis miatt másodlagos Raynaud-szindróma hajlamos nagyon fájdalmas és fertőzött fekélyeket okozni az ujjak hegyén.

A több ujjbegy cianotikus.

A sápadtság egyenetlenül fejlődik az ujjakon.

A második lábujjat érintő fekély és gangréna ebben a szisztémás szklerózis miatt másodlagos Raynaud-szindrómás betegben.

Diagnózis

A mögöttes állapotok vizsgálata és értékelése

Maga a Raynaud-szindróma klinikai értékeléssel diagnosztizálható. Az acrocyanosis a hidegre reagálva az ujjak színváltozását is okozza, de abban különbözik a Raynaud-szindrómától, hogy tartós, nem könnyen megfordítható, és nem okoz trofikus változásokat, fekélyeket vagy fájdalmat.

Az elsődleges formákat a klinika különbözteti meg a másodlagtól; a diagnózist vaszkuláris laboratóriumi vizsgálatokkal és vérvizsgálatokkal igazolják.

Klinikai tünetek

A kórtörténet és az okozó betegség azonosítására irányuló alapos fizikai vizsgálat hasznos, de általában nem erősítik meg a diagnózist.

Megállapítások a primer Raynaud-szindróma a következő:

Életkor a diagnózis felállításakor 30 év

Nagyon fájdalmas rohamok, amelyek aszimmetrikusak és egyoldalúak lehetnek

A társult betegségre utaló kórtörténet és fizikális vizsgálat jelei

Laboratóriumi tesztek

Az érrendszeri laboratóriumi vizsgálatok a hullámalakok és a digitális pulzusnyomás méréséből állnak.

A fő vérvizsgálatok a kollagén érrendszeri betegségek diagnosztizálására irányulnak (pl. Eritrocita szedimentáció [ERS] vagy C-reaktív fehérje mérése, antinukleáris és anti-DNS antitestek, reumatoid faktor, anti-centromer antitest, anti-citrullinált peptid antitestek korrózió elleni [PCC], anti-scleroderma antitest [SCL] 70).

Kezelés

Kerülje a kiváltókat

Kalciumcsatorna-blokkolók vagy prazozin

A az elsődleges forma kezelése megköveteli a hideg elkerülését, a dohányzásról való leszokást, és ha a stressz kiváltó tényező, akkor relaxációs technikákat (pl. biofeedback) vagy tanácsadást igényel. A drogokat gyakorlatiasságuk miatt gyakrabban használják, mint a viselkedési kezeléseket. Vazodilatátor kalciumcsatorna-blokkolók (pl. Nyújtott hatóanyag-leadású nifedipin 60 és 90 mg orálisan naponta egyszer, amlodipin 5 és 20 mg orálisan naponta egyszer, felodipin 2,5 és 10 mg orálisan orálisan naponta kétszer vagy izradipin 2,5 és 5 mg orálisan kétszer naponta) a leghatékonyabbak, ezt követi a prazosin 1–5 mg naponta 1–2 alkalommal. A nitroglicerin krém, a 400 mg pentoxifillin szájon át történő alkalmazása naponta kétszer vagy háromszor, vagy mindkettő előnyös lehet, de nincs bizonyíték annak következetes használatának alátámasztására. A béta-blokkolók, a klonidin és az ergot készítmények ellenjavallt, mivel érszűkületet okoznak, és kiválthatják vagy súlyosbíthatják a tüneteket.

A a másodlagos forma kezelése az alapbetegségre összpontosít. Kalciumcsatorna-blokkolók vagy prazozin is alkalmazható. Az ischaemiás fekélyeknél szükség lehet antibiotikumokra, fájdalomcsillapítókra és esetenként műtéti eltávolításra. Az aszpirin alacsony dózisa megakadályozhatja a trombózist, de elméletileg a prosztaglandinok gátlásával is súlyosbíthatja az érgörcsöt. Az intravénás prosztaglandinok (alprostadil, epoprostenol, iloprost) hatásosnak tűnnek, és megfelelő lehetőségnek tekinthetők a digitális ischaemiában szenvedő betegek számára. Ezeket a gyógyszereket azonban nem széles körben forgalmazzák, és szerepüket még meg kell határozni.

A méhnyak vagy a lokális szimpatektómia ellentmondásos, és progresszív fogyatékossággal élő betegek számára van fenntartva, akik nem reagálnak más intézkedésekre, beleértve az alapbetegségek kezelését. A szimpatektómia gyakran megszünteti a tüneteket, de a megkönnyebbülés csak 1 vagy 2 évig tarthat.

Kulcsfogalmak

A Raynaud-szindróma a kéz egyes részeinek reverzibilis érgörcsje hideg vagy érzelmi stressz hatására.

A Raynaud-szindróma lehet elsődleges vagy másodlagos egy másik rendellenességhez, amely általában a kötőszövetet érinti.

Az elsődleges Raynaud-szindróma, a másodlagos formától eltérően, ritkán okoz gangrénát vagy szövetvesztést.

Klinikailag diagnosztizálni, de fontolóra venni a feltételezéseket a feltételezett ok diagnosztizálásához.

Kerülje a hideget, a dohányzást és más kiváltó tényezőket.

Adjon be kalciumcsatorna-blokkoló értágítót vagy prazozint.