Mi a Schönlein-Henoch purpura?
A Henoch-Schönlein purpura (PSH) olyan betegség, amelyet a kis erek (kapillárisok) gyulladása jellemez. Általában az erek gyulladását "vasculitisnek" nevezzük.
A Schönlein-Henoch purpurában a leginkább érintett kapillárisok a bőr, a belek és a vesék.
Amikor a vér kiszivárog a gyulladt erekből a bőrben, sötétpiros vagy lilás kiütést eredményez, amelyet purpurának hívnak. Ugyanez történhet a belekben vagy a vesékben, így a vér a székletben vagy a vizeletben ürülhet (hematuria).
Mennyire gyakori?
Bár ez nem gyakori betegség, a gyermekeknél ez a leggyakoribb vasculitis, és általában megjelenik 5 és 15 éves kor között. Kétszer olyan gyakori a fiúknál, mint a lányoknál, és a legtöbb esetben télen, ősszel és tavasszal fordul elő.
A betegség minden etnikai csoportban és földrajzi területen azonos módon nyilvánul meg.
Mi a betegség oka?
A betegség oka nem ismert.
Úgy gondolják, hogy fertőző kórokozó (vírus vagy baktérium) válthatja ki, mivel a HSP gyakran napokkal a légúti fertőzés után jelenik meg. A HSP eseteit egyes gyógyszerek vagy ételek elfogyasztása, vagy rovarcsípés után, valamint hideg vagy kémiai toxinoknak és bizonyos oltásoknak való kitettség után is leírták.
Az immunrendszer kóros reakciója lehet, amely hatással van a bőr, az ízületek, az emésztőrendszer, a vesék kis eréreire és nagyon ritkán a központi idegrendszerre vagy a herékre.
Örökletes betegség ez? Fertőző? Meg lehet-e akadályozni?
A PSH nem örökletes vagy fertőző betegség, és nem lehet megakadályozni.
Melyek a leggyakoribb tünetek?
A fent tárgyalt tünetek általában a 4-6 hét.
- Néha a gyermekek is ízületi, emésztési vagy vesetünetek néhány nappal a purpurikus elváltozások megjelenése előtt. Hasonlóképpen, a tünetek egyidejűleg vagy egymás után (egymás után) jelentkezhetnek anélkül, hogy tiszteletben tartanák a sorrendet.
- Abszolút kivételes módon lehet más szervek erek gyulladása, többek között agyi vagy tüdővérzéseket, rohamokat vagy a herék gyulladását okozza.
A betegség gyermekenként változó, de az enyhe forma a leggyakoribb. Néhány súlyosabb esetben befolyásolhatja a belső szerveket, például a vese, a tüdő vagy az agy. A PSH csak egyszer fordulhat elő az életben (a legtöbb esetben), vagy többször is megismétlődik (visszatérő formák közel 20%).
Hogyan diagnosztizálják?
A PSH diagnózisa klinikai jellegű, és tapintható purpura jelenlétén alapul, amely kiterjedtebb a lábakban és a fenékben, hasi fájdalommal, ízületi érintettséggel és a vizeletben lévő vérrel (hematuria) társulva.
Ezt a betegséget könnyű diagnosztizálni, és általában a gyermekorvosok megszokták, hogy évente több ilyen gyermekkel találkoznak. Csak akkor kell kizárni más betegségeket, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak, és végül biopsziát kell végezni, ha az állapot nem annyira jellemző.
Milyen tesztek vagy tesztek hasznosak?
Nincs olyan teszt, amely megerősítené vagy elősegítené a PSH diagnózisát.
A kicsi ürülékvérzés miatt a széklet okkult vérvizsgálata pozitív lehet. A betegség kezdetétől és kialakulása alatt a vizeletvizsgálatokat időszakosan el kell végezni a vesék érintettségének korai felismerése érdekében. Az enyhe vér a vizeletben gyakori, és idővel önmagában oldódik.
Abban az esetben, ha súlyos veseelégtelenség van (intenzív proteinuria vagy veseelégtelenség), vesebiopsziát kell végezni.
Hogyan kezelik ezt a betegséget?
Általában a betegség jóindulatú és önkorlátozott, anélkül, hogy a bőrelváltozásokon (purpurán) kívül más kellemetlenségeket okozna. Tüneti kezelés általános fájdalomcsillapítókkal, például paracetamollal csak akkor szükséges, ha a gyermeknek enyhe fájdalmai vannak.
Konkrétabb esetekben (jelentős mozgásszervi fájdalom vagy hasi fájdalom, tartós tünetek, amelyek nem reagálnak a gyulladáscsökkentőkre, közepesen súlyos vagy súlyos szervi érintettségű betegek) javasoljuk, hogy forduljon orvoshoz a szükséges gyógyszerek alkalmazásáról.
Az allergiaellenes kezelést rutinszerűen nem javallják, mivel a betegséget nem allergiás mechanizmusok váltják ki, bár ez a gyógyszer a gyermekorvos döntése szerint, ha a gyermek intenzív vagy viszket. Az étrend tekintetében a viselkedés ugyanaz, konkrét irányelveket csak akkor jeleznek, ha a gyermek betegségét emésztési megnyilvánulások kísérik.
Milyen tevékenységet végezhet a PSH-ban szenvedő gyermek?
A kezdeti szakaszban előnyösebb csökkenteni a gyermekek fizikai aktivitását. Ha a betegség kontrollálva van, visszatérhetnek az iskolába, és normális fizikai aktivitást alakíthatnak ki.
Mi ennek a betegségnek az alakulása és prognózisa?
A prognózis általában nagyon jó, és a betegség 4-6 hét között önkorlátozott. A gyermekek 50% -ánál bőrelváltozás jelentkezik ebben az időszakban, és nagyon kis csoportban előfordulhat visszatérő purpurás elváltozás, akár a kezdeti epizód után akár 6 hónappal is.
A HSP-ben szenvedő gyermekek kisebb százalékánál lehet veseelégtelenség. Legtöbbjük enyhe betegségben szenved, anélkül, hogy kezelésre lenne szükség, de specifikus nyomon követés. A HSP-s gyermekek kis csoportjának jelentős kockázata lehet a hosszú távú veseelégtelenségnek.
Milyen ellenőrzéseket és nyomon követést kell végrehajtani ezeknél a gyermekeknél?
Az előrejelzés a vesebetegségek kockázatára korlátozódik, ezért az utánkövetés rámutat a helyzet korai diagnosztizálására. Ismeretes, hogy ez a kockázat a betegség megjelenésétől számított egy évig terjed, ezért ezeket az ellenőrzéseket különösen erre az időszakra kell elvégezni. A nyomon követés nagyon egyszerű: a vizeletvizsgálatot időszakosan, kezdetben hetente, majd kéthetente, havonta és negyedévente kell elvégezni, de javasoljuk a gyermekorvos által jelzett nyomon követést.
Az ezen az oldalon a családnak és a közösségnek szentelt információk általános jellegűek, és nem helyettesíthetik gyermekorvosuk orvosi ellátását vagy tanácsát.
A tartalom szabadon felhasználható, és a következőkre hivatkozhat: (C) Argentin Gyermekgyógyászati Társaság.
Argentin Gyermekgyógyászati Társaság.
Av. Coronel Díaz 1971/75 (C1425DQF) - CABA - Argentína (54-11) 4821-8612
Feliratkozunk a HONcode alapelveire. Ellenőrizze itt.