Ez egy rendellenes fehérje (amiloid) lerakódása által okozott rendellenesség a szívszövetben. Ezek a lerakódások megnehezítik a szív megfelelő működését.
Okoz
Az amiloidózis olyan betegségek csoportja, amelyekben a test szöveteiben az amiloidoknak nevezett fehérjecsomók halmozódnak fel. Idővel ezek a fehérjék pótolják a normál szövetet, ami a sérült szerv meghibásodásához vezet. Az amiloidózisnak számos formája van.
Tünetek
Néhány embernek nincsenek tünetei. Amikor előfordulnak, a tünetek a következők lehetnek:
- Túlzott vizelés éjszaka
- Fáradtság, csökkent mozgásképesség
- Szívdobogásérzés (a szívverés érzékelése)
- Légzési nehézség aktivitással
- A has, a lábak, a bokák vagy más testrészek duzzanata
- Légzési nehézség fekve
Vizsgálatok és vizsgák
A szív amiloidózisának jelei sokféle állapothoz kapcsolódhatnak. Ez megnehezítheti a probléma diagnosztizálását.
A jelek a következők lehetnek:
- Rendellenes hangok a tüdőben (tüdő ropog) vagy szívmormogás
- A vérnyomás alacsony, vagy csökkenhet, ha feláll
- Tágult nyaki erek
- Májgyulladás
A következő teszteket lehet elvégezni:
Kezelés
Egészségügyi szolgáltatója azt tanácsolhatja, hogy változtassa meg étrendjét, beleértve a só és a folyadék mennyiségének csökkentését.
Olyan gyógyszerek, mint digoxin, kalciumcsatorna-blokkolók és béta-blokkolók, pitvarfibrillációban szenvedőknél alkalmazhatók. A gyógyszereket azonban körültekintően kell alkalmazni, és az adagot gondosan ellenőrizni kell. A szív amiloidózisban szenvedők nagyon érzékenyek lehetnek e gyógyszerek mellékhatásaira.
Egyéb kezelések lehetnek:
- Kemoterápia
- Beültethető kardioverter defibrillátor (ICD)
- Szívritmus-szabályozók, ha problémák vannak a szívjelekkel
- Prednizonon, gyulladáscsökkentő gyógyszer
Szívtranszplantációt lehet fontolóra venni bizonyos típusú amiloidózisban szenvedőknél, akiknek nagyon gyenge a szívműködésük. Örökletes amyloidosisban szenvedőknek májtranszplantációra lehet szükségük.
Várakozások (prognózis)
Korábban a szív amiloidózisát gyógyíthatatlan betegségnek tekintették, amely gyorsan halálhoz vezetett. A terület azonban gyorsan változik. Az amiloidózis különböző típusai különböző módon érinthetik a szívet. Egyes típusok súlyosabbak, mint mások. Manapság sokan számíthatnak a túlélésre és a jó életminőségre a diagnózis után sok éven át.
Lehetséges szövődmények
A szövődmények a következők lehetnek:
Alternatív nevek
Amyloidosis - szív; Elsődleges szívamillidózis - AL típusú; Szekunder szívamillidózis - AA típus; Merev szív szindróma; Szenilis amiloidózis
Képek
Hivatkozások
Falk RH, Hershberger RE. A kitágult, korlátozó és infiltratív kardiomiopátiák. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald-féle szívbetegség: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77. fejezet.
McKenna WJ, Elliott miniszterelnök. A szívizom és az endokardium betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. fejezet.
Utolsó áttekintés: 2020.06.25
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.