Pajzsmirigy PARAGANGLIOMA: KLINIKAI-PATOLÓGIAI FELÜLVIZSGÁLAT. EGY ESETRŐL

revisi

Pajzsmirigy PARAGANGLIOMA: KLINIKAI-PATOLÓGIAI FELÜLVIZSGÁLAT. EGY ESETRŐL.

Pajzsmirigy PARAGANGLIOMA: KLINIKAI-PATOLÓGIAI FELÜLVIZSGÁLAT. EGY ESETRŐL

Venezuelai Journal of Endocrinology and Metabolism, vol. 16. sz. 2018. 1

Venezuelai Endokrinológiai és Metabolizmus Társaság

Recepció: 2017. november 15

Jóváhagyás: 2018. január 15

Kivonat: Cél: Pajzsmirigy paragangliomában szenvedő páciens esetének bemutatása, egy nagyon ritka neuroendokrin daganat, amely összetéveszthető az epitheliális elváltozásokkal, különösen a medullaris pajzsmirigyrákgal.

Klinikai eset: 68 éves nőbeteg, akinek 59 éves korában jobb pajzsmirigy-lobectomiát hajtottak végre jóindulatú csomók miatt, és aki most jobb méhnyaktömeget mutat a műtött pajzsmirigylebeny helyén; A lézió progresszív növekedését figyelembe véve újból operálták. Mind a szövettani, mind az immunhisztokémiai mintázat összhangban volt egy paragangliomával.

Következtetés: Ennek a betegségnek a kezelése kevés gyakorisága miatt kevéssé gyakorlott; az immunhisztokémiai vizsgálat elengedhetetlen a diagnózishoz.

Kulcsszavak: Pajzsmirigydaganat, pajzsmirigy paraganglioma, nyaki paraganglioma.

Kivonat: Cél: Pajzsmirigy paragangliomában szenvedő beteg, nagyon ritka neuroendokrin daganat, amely összetéveszthető az epitheliális elváltozásokkal, különösen a medulláris pajzsmirigyrákkal.

Klinikai eset: 68 éves nő esetéről számolunk be, aki 59 éves korában egy jóindulatú elváltozáson esett át jóindulatú elváltozáson. Jobb nyaki megnagyobbodással tért vissza ugyanazon a helyen. Az elváltozás progresszív növekedése miatt a beteget újból megoperálták. Mind az elváltozás szövettani mintája, mind az immunhisztokémiai vizsgálatok összhangban voltak a paragangliomával.

Következtetés: Ennek a betegségnek a kezelése kevéssé ismert az alacsony előfordulása miatt. Az immunhisztokémiai vizsgálat elengedhetetlen a diagnózis felállításához.

Kulcsszavak: Pajzsmirigy daganatok, pajzsmirigy paraganglioma, nyaki paraganglioma.

A paragangliomák olyan daganatok, amelyek az autonóm idegrendszer ganglionjait alkotó neuroendokrin sejtekből származnak. Ezért anatómiai elhelyezkedése a koponya tövétől a medence padlójáig változhat. A paragangliomák előfordulása a fejben és a nyakon 1 és 3% között mozog, ami az összes daganat 0,012% -át jelenti ebben a régióban 1,2,3,4 .

A carotisban a jugularis, a vagalis, a jugulotympanicus, a gége- és az orbitális glomus azok a ganglionok, amelyek a fejben és a nyakon elhelyezkedő paragangliomák kialakulásához vezetnek, 1,2,3,4. Egyéb ritka helyeket írtak le, például a pajzsmirigyben, amelyeket a klinikai és ultrahangvizsgálatok során összetévesztettek a pajzsmirigy csomóival, ami e patológia téves kezeléséhez vezet. .

Az elsődleges pajzsmirigy paraganglioma rendkívül ritka. 2013-ig 35 esetet 6,7,8,9,10 jelentettek az irodalomjegyzékben. A legfrissebb nyilvántartások az Egyesült Államokban évente diagnosztizált összes pajzsmirigy neoplazma 0,01% -ának gyakoriságát teszik közzé. Felvetődött, hogy ezek a visszatérő gégeideg idegganglionjából származnak, amely szorosan kapcsolódik a pajzsmirigy-kapszulához, hogy növekedésekor intrathormonos csomóként jelenjen meg.

Bemutatunk egyetlen, szórványos és nem működő paraganglioma esetét, amelynek szokatlan helye van a jobb visszatérő gégeideg szomszédos területén egy olyan betegnél, akit korábban jobb lobectomiának vetettek alá. A cél a betegség hisztopatológiai és inmohisztokémiai jellemzőinek kiemelése, differenciáldiagnózisként való gyanújának sürgetése azokban az esetekben, amikor a szövettani jellemzők nem túl kompatibilisek a gyakori pajzsmirigy neoplazmákkal.

68 éves nőbeteg, aki konzultációra jött, és amelyet egy endokrinológus küldött be, mivel egy éven át daganatot mutatott az elülső nyaki régióban, 20% -ot meghaladó növekedési sebességgel a klinikai nyomon követés és a félévenkénti ultrahang alapján. A kontrollált hypothyreosis története 100 µg/nap levotiroxinnal, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával és a jobb lebeny pajzsmirigy-csomójával follikuláris hiperplázia szövettanával, amely jobb oldali lebetszést igényelt, műtétet végeztek egy másik intézményben 9 évvel a jelenlegi betegsége előtt. Tagadja a sugárterhelést, és családtörténete nem volt fontos. A fizikális vizsgálat során a nyak elülső régiójában egy szilárd, jól körülhatárolható, nem fájdalmas tömeg található, amely a jobb pajzsmirigy lebeny területének felel meg és a pretrachealis terület felé növekszik. Nem tapintottak meg adenomegáliát, és a fonáció megváltozására sem volt bizonyíték.

Az ultrahang-értékelés következtében a jobb pajzsmirigy-ágyban lévő csomó jelenléte a következő jellemzőkkel zárul le: heterogén, hipoekóikus, jól körülhatárolható határokkal és 23 x 16 mm-es méretekkel (1. ábra) mikrokalcifikációk nélkül, pozitív perifériás Doppler-áramlással és a nyaki hiányával. lymphadenopathia. (2. ábra).

Visszhang által irányított finom tűszívás (FNA) szúrást hajtottak végre, amelynek citológiai vizsgálata két alkalommal elégtelen anyagot jelentett az értékeléshez. Tekintettel a csomópont felgyorsult növekedésére, amelyet a hathónapos ultrahang-követés bizonyított, és más, már említett gyanús tulajdonságokra, úgy döntöttek, hogy a tumor extrakcióját perioperatív biopsziával hajtják végre. Az intraoperatív megállapítások közül kiemelkedik a pajzsmirigy szövetére utaló, 25 x 15 mm méretű makroszkopikus csomó a jobb paratrachealis területen, szorosan kapcsolódva a jobb visszatérő gégeideghez. A perioperatív biopszia eredményét elhalasztották.

Szövettani szempontból organoid mintázatú neoplazmát figyeltek meg, amelyben a sejtek fészekben oszlottak el, amelyekben a kötőszövet partíciói bőséges kapillárisokkal voltak elválasztva. A sejtek rosszul meghatározott citoplazmatikus határokkal rendelkeznek, a citoplazma széles, eozinofil, szemcsés, és néhány sejt enyhén bazofil citoplazmával rendelkezik. Az atommagok hiperkromatikusak, kerekek és pleomorfak, egyes sejtek multinukleációval rendelkeznek. Nem figyeltek meg tipikus vagy atipikus mitózisokat. A pajzsmirigy megmaradt szövete nem volt nyilvánvaló. Az immunhisztokémiai vizsgálat negatív volt a TTF-1, a citokeratin AE1/AE3 (CK AE1/AE3) és a carcinoembryonic antigén (CEA) esetében. A kromogranin A, a neoplasztikus sejtekben a szinaptofizin és a fenntartható sejtekben az S100 protein pozitív volt (3. ábra). Mindezek a morfológiai és immunhisztokémiai eredmények megfelelnek a paragangliomának.

A posztoperatív követés során a vonatkozó klinikai értékeléseket végzik, amelyek negatívak a katekolaminok vizeletben történő meghatározása és a gyanús tömegek jelenléte szempontjából a mellkas, a has és a medence kontraszt tomográfiájában. Családi szűrővizsgálatokat nem végeztek, a kihallgatás során azonban nincsenek gyanús adatok örökletes betegségről. Ennek alapján befejeződik az egyszeri, szórványos és nem működő paraganglioma diagnózisa...

Az elsődleges pajzsmirigy paraganglioma ritka neuroendokrin daganat. Tapasztalataink szerint ez az első dokumentált eset, és az egyetemes irodalomban elérhető kevés eset megerősíti a betegség ritkaságát.

A jelentett esetek többsége felnőtteknél fordul elő, életkoruk 25 és 78 év között van, az átlag pedig 47-50 év között változik a sorozattól függően. A női nemet érinti a legjobban az 5,3: 1 arány a férfihoz képest. Klinikailag a legtöbb betegnek egyetlen, tünetmentes tömege van a nyaki régióban. Leírták, hogy a betegek 14% -ánál többszörös daganatok vannak jelen a carotis testben és/vagy a vagális ganglionban, ezért fontos minden esetben többszörös betegség kivizsgálása 3,11,12,13,14 .

Képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizált esetekről nincsenek jelentések. A Doppler-ultrahang göbös, szilárd, hipoekóikus, jól körülhatárolható, változó méretű és hipervaszkularizált elváltozásról számol be, amelyek miatt nem lehet megkülönböztetni a pajzsmirigy gyakori daganataitól. A CT-PET, a CT és a pajzsmirigy szcintigráfiája nem rutinvizsgálat, és eredményeik nem teszik lehetővé, hogy megkülönböztessük őket a többi pajzsmirigy neoplazmától 15,16 .

Mivel a pajzsmirigy paraganglioma klinikailag nagyon ritka daganat, nem gyanítható, és a diagnózist a daganat reszekciós mintája határozza meg. Az FNA általában nem diagnosztikai szempontból hasznos, mivel gyakran összekeverik a medulláris pajzsmirigyrák 17-szel .

Az intraoperatív leletek egybeesnek a pajzsmirigy parenchymájába merülő vagy a szomszédos pajzsmirigy-kapszula alatti csomókkal. Ezen elváltozások jóindulatú jellege miatt a lobectomia a 18,19 választott kezelés. A perioperatív biopszia gyakran használt erőforrás, azonban az áttekintő cikkek 22 fagyasztott szakaszú biopsziával járó paragangliomák esetéről számolnak be, ahol az összes eset közül csak 1 javasolta a paraganglioma intraoperatív diagnózisát, a többi eset halasztott diagnózissal 5, hasonló esetünkre.

Szövettanilag a daganatot finom szálas kapszula veszi körül. Kétféle sejtből áll: a fő sejtekből és a fenntartható sejtekből 3. A pajzsmirigy paraganglioma fő sejtjei, mint más helyeken található egyéb paragangliomák, pozitív immunfestést fejeznek ki a kromogranin A, a szinaptofizin, a specifikus idegi enoláz esetében, és negatívak a citokeratinok, a mellékpajzsmirigy hormon, a kalcitonin és a CEA esetében. A fenntarthatósági sejtek expresszálják a glifibrilláris savfehérjét és az S100 fehérjét 3 .

A differenciáldiagnózisok magukban foglalják a follikuláris neoplazmákat, az áttétes tiszta sejtes veserákot, az áttétes neuroendokrin daganatot, a medulláris pajzsmirigyrákot, a hyalinizáló trabekuláris daganatot és az intratireoid parathormon proliferációt 3,17. A follikuláris neoplazmák szövettani jellemzői eltérnek a paragangliomától, a follikuláris sejtek follikulusokban, trabekulákban, szilárd anyagokban, mikrofollikulusokban és más szövettani mintákban vannak elrendezve. Ezenkívül pozitívak a tiroglobulin, a TTF-1 és az alacsony molekulatömegű citokeratinok 3 immunfestésére. .

A tiszta sejtes vesesejtes karcinóma az egyik olyan daganat, amely leggyakrabban áttétet ad a pajzsmirigybe. A klinikai információk és a képalkotó vizsgálatok hasznosak a vesetumor jelenlétének meghatározásában. Szövettanilag sejtek széles, tiszta citoplazmával és kerek magokkal, magokkal, szilárd, alveoláris és acináris mintázatban, vékony érhálózattal. Ezek a daganatok negatívak a pajzsmirigy markerek, a neuroendokrin markerek szempontjából, és expresszálják a citokeratint, a CD10-et és a vimentin 3-at. .

A metasztatikus neuroendokrin karcinómák szövettana hasonló, de a növekedés típusa invazív, multifokális, rozettaképződik és pozitív a CEA 3 szempontjából .

A trabecularis hyalinizáló daganat, más néven trabecularis hyalinizáló adenoma és pajzsmirigy paraganglioma-szerű adenoma, egy follikuláris sejtekből származó neoplazma, amelynek trabecularis mintázata bőséges kapillárisokkal rendelkezik, és hasonlít a neuroendokrin neoplazmákra. A sejtek azonban tiszta eozinofil citoplazmák, amelyek nukleolákkal rendelkeznek, és szigeteken helyezkednek el, amelyeket hialinanyag válaszfalai választanak el egymástól. Ez a neoplazma pozitív a pajzsmirigy markerekre és klasszikusan negatív a neuroendokrin markerekre. Pajzsmirigy-paraganglioma-szerű adenomákat írtak le pozitív kromogranin A-val és neuron specifikus enolázzal, amelyekben a differenciáldiagnózis nehezebb. .

A medulláris pajzsmirigyráknak van egy paragangliomaszerű változata, ebben az esetben fontos a differenciáldiagnózis elvégzése. Szövettanilag a sejtek sokszögűek, jól körülhatárolható citoplazmatikus határokkal, finom szemcsés eozinofil citoplazmával és kerek vagy ovális magokkal; trabekulákban vagy finom kapilláris erektől elválasztott fészkekben oszlanak el. A medulláris pajzsmirigy-karcinóma erős pozitív immunfestést mutat a citokeratinok, a kalcitonin, a kromogranin, a szinaptofizin és a CEA esetében, negatív a tiroglobulin és a TTF-1 szempontjából. A parangangliomák negatívak a citokeratinok, a TTF-1, a kalcitonin és a CEA 3 szempontjából. Pozitívak az s100-ra is a fenntartható sejtekben 4 .

Az intratiroid parathormon proliferáció pozitív a citokeratin AE1/AE3, a mellékpajzsmirigy hormon és a kromogranin A esetében; és negatív a tiroglobulin és a kalcitonin 3 szempontjából .

A rosszindulatú daganat kritériumai megegyeznek a más helyeken található paragangliomákra alkalmazott kritériumokkal. Ezekben az esetekben általában áttétet adnak a regionális nyirokcsomókba, valamint a tüdőbe, a májba, a csontba és a bőrbe. Vannak olyan elsődleges tüdő- és bőrparangliomák, amelyek jó prognózisuk miatt több daganatként is megjelenhetnek anélkül, hogy metasztatikus betegségnek lennének tekinthetők. Egyes esetekben a kiszámíthatatlan biológiai viselkedés azonban indokolja a hosszan tartó klinikai követést 3,4 .

Ezeknek az eseteknek a nyomon követése során leírják, hogy 14% -uk több daganattal jelentkezik, amelyeknél meta-jód-benzil-guanidinnel vagy nyaki-has-medence-kismedencei CT-vel kell testvizsgálatot végezni. A frakcionált metanephrinek és katekolaminok 24 órán belül összegyűjtött savanyított vizelet térfogatának ismételt meghatározása szükséges a lehetséges hormontermelés megerősítéséhez 8 .

A nyaki paragangliomák 30% -a örökletes, ezért a családi szűrővizsgálatok elvégzése minden esetben jól indokolt12. A nyaki paragangliomák kialakulásához leginkább kapcsolódó genetikai változás az SDHA, SDHC gének mutációja, amelyek a szukcinát-dehidrogenáz enzim szintézisét kódolják. Genetikai vizsgálatokat kell végezni Von Hippel-Lindau betegségekkel és az 1-es típusú neurofibromatózissal is 9 .

A pajzsmirigy paraganglioma ritka daganat, amelynek klinikai gyanúja alacsony. A nyaki tömegek vizsgálatához rutinszerűen alkalmazott módszerek nem túl hatékonyak a diagnózisukhoz, és az immunhisztokémia minden esetben elengedhetetlen. A műtét a választott kezelés.

1. Kliwer KE, Wen DR, Cancilla PA, Cochran AJ. Paragangliomák: a prognosztika értékelése szövettani, immunhisztokémiai és ultrastrukturális technikákkal. Hum Pathol 198; 20: 29-39.

2. Aydoğan Bİ, Dizbay Sak S, Güllü S. Pajzsmirigy-gócot utánzó nyaki paraganglioma: Ritka klinikai eset. Rep Rep Endocrinol 2016; 2016: 1-3.

3. Lee S, Polycarp-Nicolas M. Tryroid paraganglioma. Arch Pathol Lab Med [Internet]. 2015 [Hozzáférés: 2017. augusztus 24.]; 139: 1062-1067.

4. Feghaly J, Astras G, Loizou M, Panayiotou G, mooradian A. A pajzsmirigy elsődleges paraganglioma: klinikai és immunohisztológiai elemzés az irodalom áttekintésével. Euro Med J [Internet]. 2016 [Hozzáférés: 2017. augusztus 26.]; 1: 101–106.

5. Ferri E, Manconi R, Armato E, Ianniello F. A pajzsmirigy elsődleges paraganglioma: klinikai kóros és immunhisztokémiai tanulmány az irodalom áttekintésével. Acta Otorhinolaryngol Ital 2009; 92: 97-102.

6. Van Miert PJ. A kemodectomák kezelése sugárterápiával. Proc R Soc Med 1964; 57: 946-951.

7. Yano Y, Nagahama M, Sugino K, ItoKu, Kameyama K, ItoKo. A pajzsmirigy paraganglioma: férfi eset jelentése ultrahangos képekkel, citológiai, szövettani és immunhisztokémiai jellemzőkkel. Pajzsmirigy 2007; 17: 575-578.

8. Tiong HY, White SA, Roop L, Furness PN, Nicholson ML. Paraganglioma - a pajzsmirigy szokatlan magányos csomója. Eur J Surg Oncol 2000; 26: 720-721

9. Yu BH, Sheng WQ, Wang J. A pajzsmirigy elsődleges paraganglioma: Három eset klinikopatológiai és immunohisztokénmikai elemzése az irodalom áttekintésével. Head Neck Pathol 2013; 7: 373-380.

10. Kronz JD, Argani P, Udelsman R, Silverberg L, Westra WH. A pajzsmirigy paraganglioma: két eset, amely tisztázza és kibővíti a klinikai spektrumot. Head Neck 2000; 22: 621-625.

11. Cayot F, Bastien H, Justrabo E, Mottot C, Cuisenier J, Bruchon Y, Cabanne F. A nyak több paragangliomája lokalizálódik a pajzsmirigy régiójában. A mellékpajzsmirigy adenómájához kapcsolódó papilláris pajzsmirigyrák Sem Hop 1982; 58: 2004-2007.

12. Haegert DG, Wang NS, Farrer PA, Seemayer TA, Thelmo W. Nem chromaffin paragangliomatosis, amely hideg pajzsmirigy-csomóként nyilvánul meg. Am J Clin Pathol 1974; 61: 561-570.

13. Hughes JH, El-Mofty S, Session D, Liapis H. Elsődleges intratiroidális paraganglioma metakronos carotis testdaganattal: egy eset jelentése és az irodalom áttekintése. Pathol Res Pract. 1997; 193: 791-796.

14. Napolitano L, Francomano F, Angelucci D, Napolitano AM. Pajzsmirigy paraganglioma: egy eset jelentése és az irodalom áttekintése. Ann Ital Chir 2000; 71: 511-514

15. Schmit GD, Gorman B, van Heerden JA, Gharib H. Az elsődleges pajzsmirigydaganatot utánzó alsó gége paraganglioma. Endocr Pract 2006; 12: 432-435.

16. Foppiani L, Marugo A, Del Monte P, Sartini G, Bandelloni R, Marugo M, Bernasconi D. Forró toxikus csomóként megnyilvánuló pajzsmirigy paraganglioma. J Endocrinol Invest 2005; 28: 479-480

17. Imge B, .Dizbay S., Güllü S. Pajzsmirigy-csomót utánzó nyaki paraganglioma: Ritka klinikai eset. Rep Rep Endocrinol ügy [Internet]. 2016 [Hozzáférés: 2017. augusztus 30]; 2016: 1-3.

18. De Vries EJ, Watson CG. A pajzsmirigy paraganglioma. Head Neck 1989; 11: 462-465.

19. LaGuette J, Matias-Guiu X, Rosai J. Pajzsmirigy paraganglioma: Három eset klinikopatológiai és immunhisztokémiai vizsgálata. Am J Surg Pathol 1997; 2: 748-753.