Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

osteomalacia

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Folyamatos publikáció Endocrinology, Diabetes and Nutrition címen. Több információ

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports/Science Edition, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Kórélettan
  • Klinikai megnyilvánulások
  • Biokémiai eredmények
  • Hisztopatológia
  • Lokalizációs módszerek
  • Kezelés
  • Következtetés
  • Finanszírozás
  • Szerzőség/közreműködők
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

Az endokrin paraneoplasztikus szindrómák néhány neoplazma távoli megnyilvánulása. Ritka, de egyre inkább leírt forma a tumor osteomalacia (OT), egy hipofoszfatémiás rendellenesség, mely a fibroblaszt 23 növekedési faktor (FGF-23) tumorszekréciója által kiváltott vesefoszfátvesztés következtében szekunder. Fő biokémiai megnyilvánulásai a hipofoszfatémia, a nem megfelelően normális vagy alacsony tubuláris foszfát-újrafelszívódás, alacsony kalcitriolszint, megemelkedett alkalikus foszfatázszint és az emelkedett vagy normális FGF-23 szérumszint. Az OT-hez társuló daganatok általában kicsiek, jóindulatúak, lassan növekszenek, nehezen lokalizálhatók és főleg a végtagok lágy szöveteiben találhatók. A leggyakoribb szövettan a vegyes kötőszövet típusú foszfaturikus mesenchymalis daganatok. Különböző képalkotó technikákat javasoltak a változó eredménnyel való azonosításhoz. A választott kezelés a sérülés teljes műtéti reszekciója. További terápiás alternatívák a foszforsók, a kalcitriol, az oktreotid, a cinakalcet és a monoklonális antitestek.

Az endokrin paraneoplasztikus szindrómák néhány tumor távoli megnyilvánulása. Nem gyakori, de egyre jelentettebb forma a tumor által kiváltott osteomalacia, egy hipofoszfatémiás rendellenesség, amely a fibroblaszt 23-as növekedési faktor (FGF-23) szekréciójához kapcsolódik. Ennek a rendellenességnek a fő biokémiai megnyilvánulása a hipofoszfatémia, a foszfát nem megfelelő vagy normális tubulusos újrafelszívódása, alacsony szérum kalcitriolszint, megemelkedett szérum lúgos foszfatázszint és megemelkedett vagy normális szérum FGF-23 szint. Ezek az általában kicsi, jóindulatú, lassan növő és nehezen felfedezhető daganatok főleg a végtagok lágy szöveteiben lokalizálódnak. Szövettanilag a vegyes kötőszövet típusú foszfaturikus mesenchymalis tumorok fordulnak elő leggyakrabban. Különböző képalkotó technikákat javasoltak, változó eredménnyel. A választott kezelés a daganat teljes műtéti reszekciója. Az orvosi kezelés magában foglalja az orális foszfor- és kalcitriol-kiegészítőket, oktreotidot, cinakalcetet és monoklonális antitesteket.

A paraneoplasztikus szindrómák a jelek és tünetek konstellációját jelentik a daganat különböző szervekre és rendszerekre gyakorolt ​​távoli hatásainak következményeként. Ezeket a hatásokat hormonális hatású molekulák, növekedési faktorok, citokinek, autoimmunitás kialakulása és más ismeretlen tényezők közvetíthetik. Az méhen kívüli kifejezés egy hormon szekrécióját jelenti szövetek által, amelyek fiziológiailag nem; a tumorok által kiválasztott hormonok azonban általában nem rosszindulatú prekurzor sejtekben vannak jelen, általában kis mennyiségben. Így a legtöbb endokrin tumor megnyilvánulását a hormonok eutópiás szekréciója okozza, amelyet korábban a sejtjeik kiválasztására programoztak.

A neoplazmák nem megfelelő hormonális szekrécióját az jellemzi, hogy ritkán összenyomható; Gyakran fordul elő kóros vagy nem teljesen feldolgozott, korlátozott biológiai aktivitású molekulák és esetenként bizonyos hormonokkal kapcsolatos peptidek (például az inzulinszerű II. Típusú növekedési faktor [IGF-II], a mellékpajzsmirigy-hormonhoz kapcsolódó peptid). ). Az 1. táblázat felsorolja a paraneoplasztikus szindrómákban részt vevő főbb hormonokat.

Az endokrin paraneoplasztikus szindrómákban részt vevő fő molekulák

Hypercalcaemia tényezők
A mellékpajzsmirigy hormonhoz kapcsolódó peptid (PTHrp)
1,25-dihidroxi-kolekalciferol (kalcitriol)
Tumor nekrózis faktor (TNF)
Prosztaglandinok
Parathormon (PTH)
Kortikotropin (ACTH)
Vazopresszin
Humán koriongonadotropin (hCG)
Eritropoietin
Kalcitonin
II. Típusú inzulinszerű növekedési faktor (IGF-II)
Szomatotropint felszabadító hormon (GHRH)
Humán placenta laktogén (hPL)
Növekedési hormon (GH)
Kortikotropin-felszabadító hormon (CRH)
Pitvari natriuretikus peptid (ANP)
Endothelin
Renin
Emésztőrendszeri hormonok (szomatosztatin, gasztrint felszabadító peptid stb.)
23. fibroblaszt növekedési faktor (FGF-23)

Osteomalacia okai

D-vitamin-hiány vagy anyagcserezavarok
Nem megfelelő bevitel
Alacsony napsugárzás
Krémek használata ultraibolya sugárzás szűrővel (védelmi tényező> 8)
A bőr hiperpigmentációja
Idősebb kor (csökkent D-vitamin bőrszintézis)
Malabszorpció (gasztrektómia, gyomor bypass, cöliákia, kolesztiramin, krónikus kolesztázis stb.)
A D-vitamin fokozott katabolizmusa (görcsoldók, tuberkulosztatikumok, kortikoszteroidok stb.)
Máj 25-hidroxilációs hiány (súlyos krónikus májbetegség)
Vese 1α-hidroxilációs hiány (krónikus veseelégtelenség, I. típusú függő D-vitamin rick)
A 25-hidroxi-D-vitamin vesekárosodása (nefrotikus szindróma)
1-25 (OH) 2D receptor rendellenességek (D-vitamin-függő II. Típusú rachita)
Hipofoszfatémiás osteomalacia
X-kapcsolt hipofoszfatémiás rachita
Autoszomális hipofoszfatémiás rachita (domináns, recesszív)
Hipofoszfatémiás rachitis hypercalciuriával
Rostos csontdiszplázia
Fanconi szindróma (veleszületett, szerzett)
Szerzett tubulopátiák (vese tubuláris acidózis, nehézfémek, gyógyszerek, myeloma multiplex stb.)
Intravénás vas kezelés
Antiretrovirális kezelés
Alacsony foszfátbevitel, amely nem felszívódó antacidok szedésével jár
Tumor osteomalacia
Az osteomalacia egyéb okai
Ureterosigmoidostomia
Farmakológiai kezelés fluorozott vegyületekkel, biszfoszfonátokkal, alumíniummal
Veleszületett hipofoszfatázia
Fibrogenesis imperfecta
Axiális osteomalacia

Lokalizációs módszerek

FDG-PET/CT onkogén osteomalaciában szenvedő betegnél. Az áltörések (fekete nyilak) területein több hipermetabolikus góc látható. Vegye figyelembe az agy, a máj, a lép és a húgyutak fiziológiai felvételét (fehér nyilak).