A nefrológia a spanyol Nefrológiai Társaság hivatalos kiadványa. A folyóirat cikkeket közöl a nephrológiával, a magas vérnyomással, a dialízissel és a vesetranszplantációval kapcsolatos alapvető vagy klinikai kutatásokról. A folyóirat követi a szakértői értékelési rendszer előírásait, így minden eredeti cikket a bizottság és a külső bírálók is értékelnek. A folyóirat spanyol vagy angol nyelven írt cikkeket fogad el. A nefrológia az International Journal of Medical Journal Editors (ICMJE) és az Etikai Kiadványok Bizottsága (COPE) publikációs szabványait követi.

granulomatosis

Indexelve:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus és SCIE/JCR

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

A Wegener-féle granulomatosis (WG) egy multiorganikus betegség, amelyet kis és közepes erek granulomatosus gyulladása és nekrotizáló vasculitisei jellemeznek. Ez az entitás a világ minden országában előfordul, bár Észak-Európa populációiban jelentős hatással van rá 2. Az éves előfordulás 0,5 és 8,5 eset/millió felnőtt lakos között 3,4, a prevalencia pedig 3 eset/100 000 egyed 5. Latin-Amerikában a WG klinikai jellemzőit Mexikóban (65 beteg) és Chilében (58 beteg) sorozatokban írták le, ami évente átlagosan 10-12 új esetre utal. 6,7 .

Az antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA) társult vasculitis eredeti leírása, amelyet Friedrich Wegener 8 német patológus készített 1939-ben, a vesebetegséget (általában gyorsan előrehaladó pauciimmun glomerulonephritis formájában) a fő megnyilvánulási klinikákként azonosították. Az alábbiakban egy általánosított WG 9 esetét mutatjuk be, és áttekintjük az e patológiához kapcsolódó vesebetegségben szenvedő betegek kezelésének jelenlegi állapotát.

Egy 61 éves nő 3 hónapos evolúció klinikai képét mutatta be, amelyet általános rossz közérzet, étvágytalanság, generalizált arthralgiák és fogyás jellemez. Korábban a páciens ismétlődő tüneteket szenvedett az akut orrmelléküreg-gyulladásban és a serózus középfülgyulladásban, amelyek részben reagáltak az orális antibiotikumokra. Két héttel később láza, produktív köhögése és orrfolyása alakult ki, ezért antihisztaminnal és harmadik generációs cefalosporinnal kezdték meg a kezelést, javulást nem dokumentáltak. Laboratóriumi vizsgálatok elvégzése során dokumentálták a szérum kreatininszintet 2,6 mg/dl, a BUN 28 mg/dl, amiért egy harmadik szintű szolgálatra irányították.

A vese biopszia azt mutatta, hogy a megfigyelt glomerulusok több mint 50% -a szegmentális fibrinoid nekrózist és extracapilláris proliferációt mutatott.

Ezenkívül globális szklerózist figyeltek meg az elemzett glomerulusok 16,6% -ában, reaktív tubuláris károsodást és diffúz intersticiális infiltrátumokat limfocitákkal és plazma sejtekkel. Az immunfluoreszcencia negatív volt.

Az indukciós terápia intravénás bolus ciklofoszfamidot (10 mg/kg) és prednizont (1 mg/kg/nap) tartalmazott, a hemodialízis mellett. 6 hónap elteltével a beteg teljes remisszióban van fenntartó kezelésként azatioprinnal. Sajnos továbbra is krónikus hemodialízissel jár.

A vesefunkció WG-ben való részvételének fontosságát a következő adatok mutatják be: a diagnózis idején a betegek 11-18% -a valamilyen vesebetegségben jelentkezik (rendellenességek a vizeletvizsgálatban és/vagy biopsziák veseszövetében), ez az arány 80-94% az evolúció során 10,11. Ezenkívül a betegek kb. 40% -ánál krónikus veseelégtelenség alakul ki, 11% -nál állandó dialízisre van szükség, 5% -ukon vesetranszplantációra van szükség 6,10. Még ennél is fontosabb, hogy a krónikus dialízistől függő WG-betegek 5 éves túlélése csak 3-35% 12 .

Ezért különböző vizsgálatokat végeztek azon klinikai, biokémiai vagy szövettani markerek azonosítása céljából, amelyek hatékonyan meg tudják jósolni ennek a vasculitisnek a kimenetelét. A legfontosabb megállapításokat az alábbiakban ismertetjük.

Számos tanulmány kimutatta, hogy a diagnózis időpontjában a szérum kreatinin (Cr) szint összefügg a hosszú távú prognózissal 13-16. Ennek alapján az Európai Vasculitis Tanulmányi Csoport (EUVAS) a vesebetegséget súlyosnak minősítette, ha Cr> 5,6 mg/dl (> 500 μmol/l) vagy létfontosságú szerv érintett 9. Ez a besorolás a klinikai vizsgálatok egységességének elérése mellett hasznos a terápiás döntések meghozatalában is.

Enyhe vagy mérsékelt érintettségben szenvedő betegeknél (14 Cr, életkor (65 évnél idősebb betegeknél súlyosabb vesebetegség van) 15,16, a proteinase 3 ellen irányított ANCA-k szérum pozitivitása 16,17, a Cr-szint maximuma a betegség, 16 a dialízistől való függés a diagnózis idején 16 és a vesebiopsziában megfigyelt különféle jellemzők (a normális glomerulusok százaléka, a glomerulosclerosis mértéke, félhold jelenléte, intersticiális fibrózis vagy súlyos tubuláris atrófia) 14 Másrészt a vesekárosodás a Cr> 5,6 mg/dL (súlyos WG) betegeknél magában foglalja az életkort és a vesefunkciót a diagnózis felállításakor, a normál glomerulusok és a glomerulosclerosis százalékos arányát, valamint az akut glomeruláris és intersticiális elváltozások és krónikák mértékét 18,19 .

A remisszió elérése után (ami minimum 3-6 hónapot igényel) a szteroid terápia csökken, és a CYC-t kevésbé hatékony immunszuppresszánsra, például azatioprinra, metotrexátra vagy mikofenolát-mofetilre cserélik, és legalább 24 hónapig folytatják 21 . Végül a közelmúltban a rituximab, egy anti-CD20 monoklonális antitest alkalmazása nemcsak a betegség refrakter formáinak potenciális kezeléseként jelent meg, hanem a remisszió és fenntartó terápia lehetséges induktorként is. A közelmúltban a rituximabot összehasonlították az iv. A CYC mint az ANCA 26-hoz társuló vese vasculitis indukciós kezelése. Ez a tanulmány kimutatta, hogy mindkét kezelés hasonló remisszióval rendelkezett; ennek a ténynek a megerősítéséhez azonban nagyobb vizsgálatokra van szükség.

A vesék részvétele a munkacsoportban a hosszú távú halálozás és morbiditás egyik fő oka. A pontos diagnózis és azonnali kezelés elengedhetetlen a végstádiumú veseelégtelenség progressziójának megakadályozásához.