Ez egy olyan állapot, amelyben a szervezet túlzott mennyiségben termeli a gasztrin hormont. Legtöbbször a hasnyálmirigyben vagy a vékonybélben található vékony daganat (gasztrinóma) jelenti a gasztrinfelesleget a vérben.
Okoz
A Zollinger-Ellison szindrómát daganatok okozzák. Ezek a növekedések általában a hasnyálmirigy fejében és a vékonybél felső részében helyezkednek el. A daganatokat gastrinomának nevezik. A magas gasztrinszint túl sok gyomorsav termeléséhez vezet.
A gasztrinómák egyszeri vagy többszörös daganatokként jelennek meg. Az egyetlen gastrinoma fele és kétharmada rákos (rosszindulatú) daganat. Ezek a daganatok gyakran átterjednek a májra és a közeli nyirokcsomókra.
Sok gasztrinómában szenvedő embernek több daganata van az I. típusú többszörös endokrin neoplazia nevű állapot részeként (MEN I). Daganatok kialakulhatnak az agyalapi mirigyben (agyban) és a mellékpajzsmirigyben (nyakban), valamint a hasnyálmirigyben.
Tünetek
A tünetek a következők lehetnek:
- Hasi fájdalom
- Hasmenés
- Véres hányás (néha)
- Súlyos nyelőcső reflux tünetek (GERD)
A jelek közé tartozik a gyomor és a vékonybél fekélye.
Vizsgálatok és vizsgák
A vizsgák kiterjednek:
- A has CT-vizsgálata
- Kalcium infúziós teszt
- Endoszkópos ultrahang
- Feltáró műtét
- Gasztrinszint a vérben
- Oktreotid-vizsgálat
- Szekretin stimulációs teszt
Kezelés
Műtét végezhető egyetlen gasztrinóma eltávolítására, ha a daganatok nem terjedtek át más szervekre. Gyomorműtét (gasztrektómia) a savtermelés szabályozására ritkán szükséges.
Várakozások (prognózis)
Lehetséges szövődmények
A szövődmények a következők lehetnek:
Alternatív nevek
Z-E szindróma; Gastrinoma
Képek
- Belső elválasztású mirigyek
Hivatkozások
Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendokrin daganatok. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és Fordtran emésztőrendszeri és májbetegségei. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 33. fejezet.
Vella A. Gasztrointesztinális hormonok és bél endokrin daganatok. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 38. fejezet.
Utolsó áttekintés: 2018.10.24
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.