A halláskárosodás eredete lehet veleszületett vagy szerzett, és több oka is lehet:
- Örökletes.
- Öregedés.
- Zajnak való kitettség.
- Betegségek, fertőzések és daganatok.
- Anyai orvosi problémák a terhesség alatt.
- Ototoxikus gyógyszerek szedése.
- Trauma vagy a fül fizikai károsodása.
Az okok sokféleségére hivatkozva először a reverzibilis átmeneti okokkal fogunk foglalkozni.
Visszafordítható átmeneti okok
Fertőzések, a középfülben vagy az endolimfában (belső fülfolyadék) a külső okok által okozott nyomásváltozások, legyen szó erős traumáról, ototoxikus gyógyszerek beviteléről, daganatokról. stb.; átmeneti hallási problémákat okozhatnak. Gyógyszerekkel megfordíthatók, vagy önállóan elmúlhatnak.
Genetikai változások
Alapfogalmak
A fül sejtjei a hangot olyan jelekké alakítják át, amelyet az agy megért, ha e gének DNS-ében mutáció következik be, akkor eltérés mutatkozik működésükben, hibássá téve ezeket a sejteket. A halláskárosodás megnyilvánulhat születéskor, gyermekkorban, vagy később kialakulhat.
Az örökletes hallásvesztés klinikai vonatkozásai cikk szerint az örökletes halláskárosodást az egyik szülő továbbíthatja (autoszomális domináns mutáció), az átvitel valószínűsége 50%; vagy mindkét szülő (autoszomális recesszív mutáció) 25% -os valószínűséggel terjed az utódokhoz minden terhesség alatt.
Egy bizonyos gén mutációja nem eredményezi ugyanazt az eredményt két azonos genetikai állapotú egyénnél.
Az örökletes hallásvesztés és süketség áttekintése című GeneReviews® fejezet szerint a fejlett országokban a veleszületett hallásvesztés 80% -a genetikai változásoknak, 20% -a pedig környezeti/szerzett okoknak köszönhető. Viszont a genetikai változások szindrómákba és nem szindrómákba sorolhatók. A prelingvisztikus hallásvesztés 80% -a genetikai eredetű, ezek közül 20% szindrómás és 80% nem szindrómás.
A szindrómás genetikai elváltozások a külső fül rendellenességeivel, más testi szervek rendellenességeivel és a szervrendszereket érintő orvosi problémákkal társulnak.
A siket gyermekek szüleinek szövetsége (ASPANSOR) szerint ma 40 olyan gént találtak, amelyek befolyásolva süketséget vagy halláskárosodást okozhatnak.
Nem szindrómás genetikai változások
Ez a fajta genetikai változás nem jár külső fül rendellenességekkel vagy más orvosi problémákkal; de összefüggésbe hozhatók a közép- és/vagy a belső fül rendellenességeivel.
Christine Petit és munkatársai szerint a hallásvesztés molekuláris genetikája című cikkükben a nem szindrómás genetikai változások a következőkre oszlanak:
- Autoszomális recesszív (80%): a halláskárosodás általában prelingualis, kétoldalú, és általában mély vagy súlyos.
- Uralkodó (18%): a halláskárosodás általában progresszív, nyelv utáni és néha egyoldalú.
- Az X kromoszómához kapcsolódik (két%).
Bár a százalékban nem szerepel, a mitokondriális öröklés nagyon gyakori oka a szenzineurális süketségnek felnőtteknél.
Connexin 26 módosítás
A konnexinek egy fehérjecsalád, amelynek feladata kommunikációs hidak létrehozása a sejtek között. Ezek eloszlanak az összes szövetben és szervben, alapvető szerepet játszanak a test működésében. Ha ezek a fehérjék mutáción mennek keresztül, akkor olyan betegségek jelentkeznek, amelyek befolyásolják az idegrendszert, a szív- és érrendszert, valamint a hallórendszert.
A Connexin 26 a belső fül káliumszállítási és újrafeldolgozási útjára hat, és a GJB2 gén kódolja.
A connexin 26 rendellenes működése a nem szindrómás genetikai eredetű hallásvesztéssel függ össze. A csiga tartósejtjei érintettek, amelyek nélkülözhetetlenek a szenzineurális átjutásban a hallás során.
Otosclerosis
10 és 30 év közötti fiatal felnőtteknél fordul elő. Az otoszklerózis általában örökletes, és a középfül csontjait (kalapács, üllő és kapcsok) érinti, a tűk egy része rendellenesen növekszik, és a hanghullámokra reagálva megzavarja a hallás normális mechanikáját.
A diagnózist azért állapítják meg, mert a beteg halláscsökkenést észlel, családjában előfordult otosclerosis, vagy egyéb okok kizárásával.
Tünetmentes lehet, vagy olyan mellékhatásai lehetnek, mint szédülés, vertigo és fülzúgás.
A magas frekvenciák előtti alacsony frekvenciákat érinti, ezért az otosclerosisban szenvedő emberek néha jobban hallanak zajos környezetben. Ha nem kezelik, fokozatosan súlyosbodhat a teljes süketségig.
Az osztályzattól függően korrigálható hallókészülékkel (hallókészülék), vagy korrekciós műtéttel (stapedotomia - a kapcsok túlnövekedett részét eltávolítják és implantátumot helyeznek el - vagy stapedectomia). a protézist beültetik -). Ha a csont labirintusát érinti, akkor nem működtethető, és a hallókészülék haszontalan lesz.
Egyéb nem szindrómás rendellenességek
Osztályozhatjuk a nem szindrómás változásokat natális (születéskor jelen lévő) és postnatalis (születés után megnyilvánuló) változásokra.
Genetikai szindrómák
Több mint 400 genetikai szindróma ismert, amelyek valamilyen típusú hallási problémát tartalmaznak klinikai komponensként.
Ezek közül néhányat kiemelünk:
Fertőzések
Ezután megismerjük a halláshiányt okozó fertőzések típusait.
Citomegalovírus
A citomegalovírus (CMV) gyakori vírus, amely bárkit érinthet, és tünetmentes. A fertőzés után a szervezet egy életen át megőrzi a vírust, és általában látens marad. Összefügg a bárányhimlőt, a herpes simplexet és a mononukleózist okozó vírusokkal.
A megfertőződött terhes nőknél alacsony a kockázata annak, hogy a vírust áttervezzék csecsemőikre, mert csak akkor terjed, ha a vírus aktív. Ez azonban aggodalomra ad okot, mivel testnedveken, például vér- és anyatejön keresztül terjed, és nyálkahártyán keresztül felszívódik.
A méhben (veleszületett citomegalovírus), a szülés alatt, a szülés után (perinatális citomegalovírus) vagy a szoptatás során fertőzött újszülötteknél nagyobb a tünetek kialakulásának kockázata, mint az egészséges felnőtteknél.
A születéskor érintett csecsemőknél (veleszületett citomegalovírus) általában ezek a tünetek jelentkeznek:
- Sárga bőr és szem (sárgaság).
- Lila foltok a bőrön és/vagy kiütés, vagy mindkettő.
- Kis méret születéskor (vagy alacsony születési súly).
- Megnagyobbodott lép (splenomegalia).
- Megnagyobbodott máj és működési zavar.
- Tüdőgyulladás.
- Görcsök.
A CMV-fertőzés szövődményei a következők:
- Kis fej.
- A koordináció hiánya.
- Autizmus.
- Figyelemhiányos hiperaktivitás (ADHD).
- Mentális hátrány.
- Görcsök.
- Halál.
A leggyakoribb szövődmény a halláskárosodás, amely későn jelenik meg. Kis hányadban látászavarok is kialakulhatnak, például retinitis (fényérzékenység miatti gyulladás) és uveitis (a szem középső rétegének gyulladása). A jelek idővel (néha hónapokkal vagy évekkel a születés után) alakulnak ki.
A citomegalovírus ellen nincs gyógyszer. A vírusellenes szerek lassítják a vírus szaporodását, de nem tudják elpusztítani.
Agyhártyagyulladás
Az agyhártyagyulladás olyan betegség, amelyet az agyhártya gyulladása jellemez, amelyek az agyat és a gerincvelőt borító védőmembránok.
Alacsony előfordulási gyakorisága (2–4 x 10 000 születés), de magas a halálozása (20–50%), ezért sürgős orvosi kezelést igényel. A túlélők kétoldalú halláskárosodást szenvednek.
Ezt a gyulladást vírusos, bakteriális vagy egyéb mikroorganizmus-fertőzés, kisebb mértékben bizonyos gyógyszerek okozhatják (az esetek 70% -ában B csoportú streptococcusok vagy Escherichia coli okozzák).
A labyrinthitis ossificans a gyermekkori agyhártyagyulladás folytatása, amely nehezen kezelhető süketséget okoz. A labirintus gennyes gyulladása van, amely gyorsan vezethet fibrózishoz és a cochlea és a vestibularis rendszer csontosodásához, ami halláskárosodást és nehézséget okoz a cochleáris implantátumok elhelyezésében.
Egyéb fertőzések
Ismert, hogy a különböző vírusok veszélyeztethetik a csigát vagy a központi idegrendszert, súlyos vagy mély neuroszenzoros halláskárosodást okozva. Lehet egy- vagy kétoldalú, részleges vagy teljes halláskárosodás.
A vírusos megbetegedések, amelyek ezt a szövődményt okozhatják: mumpsz, kanyaró, rubeola, bárányhimlő, szamárköhögés, herpesz, influenzatermelő vírusok ... stb.
Ototoxikus gyógyszerek
Az újszülöttkori fertőzések, a malária, a gyógyszerrezisztens tuberkulózis és a rák kezelésére használtak tartós halláskárosodást okozhatnak. Néhány példa a következő:
- Aminoglikozidok: a legrelevánsabb a Streptomycin, amelyet veseelégtelenségben szenvedő terhes nőknél alkalmaznak. A gentamicin és más aminoglikozidok szintén ototoxikus hatásúak.
- TalidomidAz 1950-es években nyugtatóként használták, és több végtag-, szív-, emésztési, vizelet- és légzőszervi rendellenességet, valamint újszülötteknél gyakran előforduló ajak-, szájpad- és fül-rendellenességeket okozott.
- Kinin: maláriaellenes szerként használják (a malária megelőzésére és kezelésére), súlyos vagy mély szenzorineurális halláskárosodást és egyéb veleszületett rendellenességeket okoz.
- Ciszplatin, karboplatin vagy mustár-nitrogén: A kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek.
- Nagy mennyiségű aszpirin.
Ménière-kór
A Ménière-kór krónikus betegség, amely a belső fülre hat. Bármely életkorban megjelenhet, de általában 40 és 60 év közötti felnőtteknél fordul elő. A halláskárosodás csak az esetek 20% -ában bilaterális. A következők kombinációját mutatják be:
- Szenzorineurális halláskárosodás.
- Szédülés.
- Szédülés.
- Zaj (tinnitus) és/vagy nyomásérzet a fülben.
- Érzékenység a hangos zajokra.
Kochleáris szinten halláskárosodás lép fel, amely főleg az alacsony frekvenciákat érinti. A hallásvesztés fokozatosan romlik, de az elért nagyságrend az egyéntől függően nagyon változó.
Az endolimfa termelődése és újrafelszívódása közötti egyensúlyhiányból származik, amely lehetővé teszi ennek a folyadéknak a felesleges felhalmozódását a membrános labirintus falainak tágulásával.
Növeli az endolimfa (csepp) térfogatát, következményes vertiginikus kríziseket okozva, amelyek a kitágult hártyás rekesz repedéseinek következményei, és az érzékelő sejtek mérgezése a felesleges kálium miatt.
Zaj
A halláskárosodást a behatoló hang ismételt expozíciója vagy egyetlen hangos zaj okozhatja. A halláskárosodás típusa és mértéke függ a zajnak való kitettség intenzitásától, gyakoriságától és idejétől, valamint az annak kitett személy érzékenységétől.
Az akusztikus trauma gyakori oka az érzékszervi hallásvesztésnek. Az első tünetek között megtalálhatjuk a hallási küszöb ideiglenes megváltozását, amely az ideiglenesen eldugult fülek érzésének keltésében nyilvánul meg, ami órákig és akár napokig is eltarthat.
Ha a zajnak kitettsége hosszabb, a küszöbérték-eltolódás állandóvá válik, és visszafordíthatatlan süketség jön létre.
A zajterhelésből adódó halláskárosodás kumulatív, vagyis minél többször kerül ki zajnak, annál nagyobb a károsodás. Először a magas hangok, majd a többiek befolyásolása romlik.
A kezdeti szakaszban, az expozíció után, reverzibilis halláskárosodás lép fel. A magas frekvenciák károsabbak, mint a mélyhangok, és a folyamatos expozíció inkább káros, mint megszakított.
Bizonyos akusztikai kockázattal járó foglalkozásokban intézkedéseket hajtottak végre alkalmazottaik védelme érdekében a halláskárosodás ellen (ipari munka, szállítás, bányászat, építkezés, mezőgazdaság, katonai terület stb.).
Ki kell emelni bizonyos megelőzési feladatokat, például a következőket:
- csökkentse a kibocsátó forrás zaját.
- nedvszívó vagy gátló anyagok használata a zaj csökkentése érdekében.
- a munkaerő változása a munkahelyükön.
- nyújtson pihenőidőt kockázati helyzetekben.
- időszakos hallásvizsgák.
- hallásvédők használata.
- a zajnak kitett személyzet oktatása stb.
Sérülés
Gyakran a fejsérülések halláskárosodást okoznak, amelyek közül a legjelentősebb a szenzineurális halláskárosodás. Ez a magas frekvenciák mérsékelt egyoldalú vagy kétoldalú veszteségétől kezdve az anacusisig terjedhet.
A termelés mechanizmusa is változó: a hártyás cochleáris szerkezetek túlzott elmozdulásától, amely meghatározza a halláskárosodást, hasonló ahhoz, mint amelyet az intenzív zaj hosszan tartó expozíciója idéz elő, az ideiglenes csonttörések jellegzetességeihez, amelyek elpusztítják a belső fület és/vagy a hallót. ideg, anacusis, vestibularis halál és arcbénulás.
Daganatok
A temporulus csontot befolyásoló granulomákon, dystrophiákon és daganatokon kívül a szenzorineurális halláskárosodás legfontosabb tumoros oka a VIII agyideg schwannoma, más néven neuroma vagy akusztikus neurinoma.
Az akusztikus tumor neuroma az egyensúlyi ideg nem rákos növekedése, amely a belső fülben és az agy közelében található. Az előfordulás nagyon alacsony.
Ez egy lassan növekvő jóindulatú daganat, amely Schwann-sejtekből származik, általában a VIII ideg vestibularis ágából, a belső hallójáratban vagy a cerebellopontin szögben.
Klinikai lefolyása során két szakaszt különböztetnek meg: otológiai és neurológiai. Az otológiai stádiumban a cochlearis és a vestibularis ideg rostjainak lassan progresszív pusztulása következik be a daganat összenyomásával.
A megnyilvánulások progresszív egyoldalú halláskárosodás, általában fülzúgással és mérsékelt egyensúlyhiánnyal. A vertigo ritka tünet.
Ebben a szakaszban audiológiai vizsgálatokkal diagnosztizálható, és CT vagy MRI vizsgálatokkal megerősíthető.
A neurológiai stádium akkor alakul ki, amikor a daganat kilép a belső akusztikus csatornából és behatol a cerebellopontin szögbe. Most hozzáadódnak a trigeminus és az arcidegek, valamint az agytörzs összenyomódásának tünetei.
A tipikus tünetek közé tartozik a zaj (tinnitus) és/vagy a hallás és az egyensúly zavara. A fejfájás és a kettős látás szintén gyakori tünet.
Ha a daganat növekszik, az agy nyomásnak lehet kitéve, ami a koordináció elvesztéséhez vezethet. Súlyos káros hatások jelentkezhetnek a beszédfelismerésben és a tiszta hangküszöb enyhe változásai fordulhatnak elő.
A műtét az egyetlen ismert gyógymód az akusztikus daganat ellen. Mivel az akusztikus neuroma idővel életveszélyes lehet az agyra gyakorolt nyomás miatt, általában a legjobb megoldás a daganat eltávolítása.
Az akusztikus neuroma fennállásának igazolására a megoldás a hallás és az egyensúly tesztje, valamint a mágneses rezonanciával történő képek készítése.
Presbycusis
Így hívják a hallás progresszív elvesztését, és ennek oka a hallórendszerben bekövetkezett romlás. Ezen kívül vannak más tényezők, amelyek fokozzák megjelenését, például trauma, fülfertőzés, magas vérnyomás, cukorbetegség vagy más típusú betegségek.
Az életkorral összefüggő hallásvesztés nem fordítható meg, mivel azt az öregedéssel járó érzékelő sejtek degenerációja okozza. Hallókészülékekkel és egyéb kommunikációs eszközökkel azonban hatékonyan kezelhető.
A veszteség szenzineurális jellegű, és elsősorban magas frekvenciákat tartalmaz.
A korai stádiumban a hallássérült személynek nehézségei lehetnek a szavak megértésével. Általában ez zajos környezetben nyilvánvalóbb lehet. Az ilyen ember a szokásosnál is hangosabban kezdhet beszélni anélkül, hogy tudatában lenne annak.
A halláskárosodás nagyobb vagy kisebb mértékét genetikai, táplálkozási, anyagcsere, éghajlati és társadalmi tényezők befolyásolják.
Három különböző kategóriába sorolható:
- Socioacusis: a mindennapi életből származó zajnak kitett halláskárosodásnak felel meg, az öregedés mellett.
- Akut akusztikus trauma: Ennek oka az intenzív zajnak való kitettség egy elszigetelt epizódja. A kórokozó lehet: durranás, robbanás, nagy zaj vagy fej- vagy fülsérülés. A középfül (a dobhártya és/vagy a csontlánc szakadása) és a cochleovestibularis károsodások érintettek, süketséggel, fülzúgással és vertigo-val. Az előrejelzés a károsodás helyétől és nagyságától, valamint orvosilag vagy műtéti úton történő helyreállításának lehetőségétől függ.
- Krónikus akusztikus trauma vagy halláscsökkenés, amelyet ipari zaj vagy munkahelyi halláskárosodás okoz: halláskárosodást okoz-e az ipari zaj, lőfegyverek, robbanóanyagok, égésű motorok ... stb.
Egyéb okok
A terhesség és a szülés alatti szövődmények süketséget okozhatnak. Ezek közül néhányat az alábbiakban részletezünk:
- Anyai cukorbetegség, hipoglikémia és hypothyreosis.
- Toxémia, alkohol és/vagy terhesség alatt alkalmazott gyógyszerek.
- Koraszülés és/vagy alacsony születési súly.
- Sérülések a szülés során.
- Oxigénhiány (anoxia).
- Újszülöttkori sárgaság.
Az anyai problémákkal megegyező módon kitesszük az autoimmun fülbetegséget is:
Ez a belső fül diszfunkciója, amelyet autoimmun jelenségek okoznak. Ez a diszfunkció lehet egy általánosabb autoimmun folyamat másik megnyilvánulása, vagy ez lehet az autoimmun patológia egyetlen jele.
Ez a korai és megfelelően diagnosztizált halláskárosodás teljesen vagy részben javítható immunszuppresszív kezeléssel.