Chilei sebész. 62. évfolyam - 2010. augusztus 4. szám; P. 399-403

KLINIKAI ESETEK

A hepatocarcinoma fragmentumok epevezetékbe történő migrációja miatt másodlagos obstruktív sárgaság *

A hepatocelluláris carcinoma fragmensek másodlagos obstruktív sárgasága a közös epevezetékbe vándorolt

Dr. JUAN HEPP K. 1, PAULINA BALBONTÍN M. 2, RODOLFO ARMAS M. 2, CLAUDIO NAVARRETE G. 2, HORACIO RÍOS R. 1, ROBERTO HUMERES A. 1, GABRIELA RODRÍGUEZ M. 1, IVÁN ROA E. 3

1 Sebészeti Osztály.
2 Emésztési betegségek osztálya.
3 Kóros Anatómia Tanszék. Alemana Klinika, Santiago, Chile.

Az obstruktív j sárgaság a hepatocelluláris karcinóma (HC) ritka megjelenése, és amikor ez bekövetkezik, általában a cirrhosis progresszív károsodásának vagy a kiterjedt tumor infiltrációnak köszönhető. Az epevezetéken keresztüli daganatnövekedést egyre gyakrabban írják le az obstruktív j sárgaság okaként. Ritkán előfordulhat, hogy hepatocarcinoma töredékek vándorolnak az epevezetékbe, akadályozva azt. Bemutatunk egy obstruktív sárgaságot, amely a hepatocelluláris karcinóma fragmentumainak az epevezetékbe történő vándorlásából adódik egy olyan betegnél, aki 7 évvel korábban kezelt egy gyógyító reszekcióval rendelkező HC esetén.

Kulcsszavak: Hepatocelluláris carcinoma, obstruktív sárgaság, epevezetékek.

Az obstruktív sárgaság nem gyakori megjelenés a hepatocarcinomában (HC). Amikor ezekben az esetekben sárgaság jelentkezik, ez általában a cirrhosis progresszív károsodásának vagy a kiterjedt tumoros beszivárgásnak tudható be. A daganat növekedését vagy az epevezetékbe való ürülést időnként leírták az obstruktív sárgaság okozójaként. Ritka esetekben a hepatocarcinoma töredékei lehetnek, amelyek az epevezetékbe vándorolnak, akadályozva azt. Bemutatunk egy obstruktív sárgaságot a hepatocarcinoma fragmensek epevezetékbe történő migrációja miatt, egy olyan betegnél, aki 7 évvel korábban CH kezelés alatt volt, gyógyító reszekcióval.

Kulcsszavak: Hepatocarcinoma, obstruktív sárgaság, epevezeték.

BEVEZETÉS

A hepatocarcinoma az ötödik leggyakoribb neoplazma a világon, és a harmadik vezető halálok a rákban 1. A cirrhotikus betegeknél 3-5% -os éves előfordulást becsülnek a világon, Chilében pedig kevesebb, mint 9/100 000 2 .

Ezekben a betegeknél a sárgaság a végső stádiumában jelenik meg, és az esetek túlnyomó többségében a cirrhosis okozta progresszív májromlás, vagy a 3-5-ös parenchima kiterjedt tumoros beszűrődése okozza. Az obstruktív sárgaság, mivel a kezdeti megjelenés ritka, és ennek oka lehet a tumor trombusai, a hemobilia, a tumor beszivárgása vagy az epevezeték 4,5 daganatának összenyomódása. Kevéssé írtak arról, hogy a daganat töredékei az epevezetékbe vándorolnak, mint az obstruktív sárgaság oka .

A munka célja egy olyan klinikai eset bemutatása, amelyben igazolták a hepatocarcinoma tumorfragmenseinek jelenlétét az epevezetékben.

KLINIKAI ESET

86 éves férfi, akinek kórtörténetében 2-es típusú cukorbetegség és enyhe krónikus májkárosodás áll fenn, anélkül, hogy kategorikusan anamnézisében alkoholkárosodást, hemokromatózist vagy hepatitis B vagy C vírusfertőzést mutatna. 2,5 cm a máj májszegmensének hepatocarcinoma, széles margókkal végzett jobb oldali szegmentális májreszekciót végez. A szérum alfa-fetoprotein meghatározása mindig negatív volt. A páciens hátrányok nélkül fejlődik kedvezően, időszakos képalkotó kontrollokkal és laboratóriumi vizsgálatokkal, amelyekben kissé megemelkedett bilirubin (1,5 mg/dl) közvetett túlsúly emelkedik ki.

2009 januárjában, 86 éves korában, önállóan és nagyon jó állapotban, megváltozott májvizsgálatokat mutatott be, 1,5 mg/dl bilirubinnal, 800 U/l gamma-glutamil-transzferázzal (GGT) (előző 400) és GPT-ALT (GPT) transzammáz 62 U/L (előző 33). A hasi számítógépes tomográfiai (CT) vizsgálatot végeztek, amely rosszul definiált noduláris képet mutat a máj központi régiójában, a portális véna jobb oldali ágának proximális szegmenséig, és meghatározza az intrahepatikus epevezeték kitágulását a bal lebeny (1. ábra). A kért mágneses rezonancia-kolangiográfiát (MRI) a beteg elhalasztotta.


fragmentumok

8 hónappal későbbi konzultáció, progresszív sárgaság, coluria, acholus és fogyás esetén. Van egy bilirubin 10 mg/dl, a vérlemezkék 90 000/mm 3, és növekszik az alkalikus foszfatázok (FA) és a GGT. A CRM rosszul definiált csomót mutat a hilumban

máj, amely elutasítja és összenyomja az epevezetéket, meghatározva az intrahepatikus csatornák tágulását (2. ábra). Ezen a szinten megismétlődik a májrákja vagy az adenopathia. A páciens jó általános állapotban volt, önálló, világos és klinikai májelégtelenség stigmái nélkül.

2. ábra. A: MRI cholangio: elzáródás a máj összefolyásánál és az intrahepatikus epevezeték dilatációja. B: Noduláris kép a máj hilumában.

Úgy döntöttek, hogy a sérülés műtéti feltárását végzik, igazolva a máj cirrhotás megjelenését. Az epevezetéket feltárják, eltávolítva az epeutat akadályozó vérrögöket és szürkés zselatinszerű anyagokat. Ennek az anyagnak a gyors biopsziája a hepatocarcinomával kompatibilisnek számít, amelyet a késleltetett biopszia is igazol (3. ábra). Két 7 Fr-protézist helyeztek el a jobb és a bal májban, egy dekompresszív cysticostomia mellett. A bilirubin 15-ről 9 mg/dl-re esik, a coluria és az acholia alábbhagy. Nem tartották reszektív műtéti felbontásúnak, és nem is javasolt májtranszplantációra.

3. ábra. Kóros anatómia. V: Daganat, amely a szilárd hajtások szaporodásából és a trabekuláris mintázatból áll a területeken, amelyet májsejtek alkotnak bőséges eozinofil citoplazmával, degeneratív jelekkel és szabálytalan magokkal. Nem figyeltünk meg portális tereket vagy lebenyszerkezeteket (HE x 100). B: Sejtcsoportok, amelyek hiányos trabekulákba rendeződnek, polaritásvesztéssel, bőséges citoplazmával és hiperkromatikus magokkal, jelentős szabálytalanságokkal, polimorfizmussal és anisokariózissal (Hex 400).

Két héttel a műtét után kontroll endoszkópos endoszkópos kolangiográfiát (CER) végeztek a protézisek újrapozicionálására. Mindkét protézist eltávolítják, és egy új 10 Fr-t helyeznek a jobb májcsatornába, és nem képesek a bal májat katéterrel kanilálni (3. ábra), ahol nagyobb a daganat infiltrációja.

A konzervatív kezelésről döntenek, figyelembe véve a mögöttes májkárosodást, a korábbi májreszekciót és a beteg életkorát. Fennmarad a stentelvezetés endoszkópos átértékelésével a tünetek alapján. Végül a bal epeutak perkután elvezetését elvégzik, ha szükségesnek tartják.

4. ábra. V: A transzcisztás kolangiográfia elmozdított protézist mutat, és nincs kimenete a duodenumhoz. B: Endoszkópos retrográd kolangiográfia, amely a jobb epevezeték protézisét mutatja, és csak a bal oldali útmutató előrehaladása.

A páciens kielégítően halad, és a műtét után 5 héttel 3,5 mg/dl bilirubinnal kezdi szokásos aktív életét, csökkentve a GGT-t és az AF-t.

Az obstruktív sárgaság ritka, mint a hepatocarcinoma kezdeti megjelenése, és amikor bekövetkezik, megfelel az ún. „icteric típusú hepatoma” kezdetben Lin írta le 1975-ben 6. A műtét előtti diagnózis nehéz, és gyakran összetévesztik a choledocholithiasis vagy a kolangiocarcinoma tüneteivel. A műtét előtti alfa-fetoprotein meghatározása hasznos lehet a diagnózis felállításában. A leggyakoribb tünetek a fogyás, émelygés és hányás, hepatomegalia, valamint a bilirubin jelentős növekedése, valamint az FA és a GGT 3,5 mérsékelt növekedése. Ebben a páciensben az anamnézis, a klinikai tünetek és a laboratórium irányította a diagnózist, az alfa-fetoprotein negativitása és a meggyőző képek ellenére.

A hepatocarcinoma intrahepatikus inváziója három okból okozhat obstruktív sárgaságot: (1) a tumor növekedése az intra- vagy extrahepatikus epevezetékbe, (2) a distalisan vándorló nekrotikus tumor-fragmensek és (3) a tumor vérzése, amely végül az epeutat eltömíti. 5. Ez utóbbi kettő magyarázhatja betegünk sárgaságát.

Az ilyen típusú hepatocarcinoma kezelése a daganat stádiumától és a mögöttes májpatológiától függ, és az endoszkópos vagy perkután protézisek elhelyezésétől a májtranszplantációig terjedhet. A műtéti reszekció az egyetlen, amely gyógyítónak bizonyult, és ezért a legjobb túlélési aránya 3,5,7. A leírt betegnél a palliatív tüneti kezelésről döntöttek, mert ez egy második hepatocarcinoma volt krónikus károsodású májban, idős betegeknél.

Az irodalomban a hepatocarcinoma fragmensek vándorlási eseteit írják le, alacsony gyakorisággal, magasabbak Tajvanon és Hong Kongban, ahol nagyobb a cirrhosis és a CH 5,8-10 előfordulási gyakorisága. Eseteket tettek közzé Indiában, Angliában és az Egyesült Államokban is 11–13. A Chen 5 által közzétett esetekkel ellentétben, akik a fájdalom epizódjait mutatták ki, a szóban forgó beteg progresszív és néma sárgaságú volt.

Ezenkívül leírták a tumortöredékek más típusú rák disztális epevezetékébe történő migrációjának eseteit, például epehólyagrákot, cholangiocarcinomát vagy vastagbélrák metasztázisát 14 .

Annak ellenére, hogy az obstruktív sárgaság ritka oka, a hepatocarcinomát differenciáldiagnózisában figyelembe kell venni, főként cirrhotikus betegeknél. A sárgaság jelenléte nem mindig szinonimája az előrehaladott betegségnek, és egyes esetekben előnyös lehet számukra a műtéti reszekció.

Köszönöm

Dr. Pablo Soffia és Giancarlo Schiapaccasse részére radiológiai képek hozzájárulásáért.

HIVATKOZÁSOK

1. Parkin DM, Bray F, Ferlay J, Pisani P. A világ rákterhelésének becslése: GLOBOCAN 2000. Int J Cancer 2001; 94: 153-156. [Linkek]

2. Bosch X, Ribes J, Díaz M, Cléries R. Elsődleges májrák: Világszerte előfordulás és trendek. Gasztroenterológia 2004; 127: S5-S16. [Linkek]

3. Qin LX, Tang ZY. Hepatocelluláris carcinoma obstruktív sárgasággal: diagnózis, kezelés és prognózis. J Gasztroenterol világ 2003; 9, 385-391. [Linkek]

4. Chen MF. Icteric típusú hepatocelluláris carcinoma: klinikai jellemzők, diagnózis és kezelés. Chang Gung Med J 2002; 25: 496-501. [Linkek]

5. Chen MF, Jan YY, Jeng LB, Hwang TL, Wang CS, Chen SC. A hepatocelluláris karcinóma ruptúrája miatt másodlagos obstruktív sárgaság a közös epevezetékbe. 20 eset műtéti tapasztalatai. Cancer 1994; 1; 73, 1335-1340. [Linkek]

6. Lin TY, Chen KM, Chen YR, Lin WS, Wang TH, Sung JL. Icteric típusú hepatoma. Med Chir Dig, 1975; 4: 267-270. [Linkek]

7. Wang HJ, Kim JH, Kim JH, Kim WH, Kim MW. Hepatocelluláris carcinoma daganat trombákkal az epevezetékben. Hepatogastroenterology 1999; 46: 2495-2499. [Linkek]

8. Lau WY, Mok SD, Leung JW, Li AK. Migrált daganattöredékek a hepatocelluláris carcinoma közös epevezetékében. Aust N Z J Surg 1990; 60: 995-997. [Linkek]

9. Lau WY, Leung JW, Li AK. Obstruktív sárgaságként jelentkező hepatocelluláris carcinoma kezelése. Am J Surg 1990; 160: 280-282. [Linkek]

10. Lai ST, Lam KT, Lee KC. Biliáris traktus inváziója és elzáródása hepatocelluláris carcinoma által: öt eset jelentése. Postgrad Med J, 1992; 68: 961-966. [Linkek]

11. Kijev J, Dyslin DC, Vitenas P Jr, MD Kerstein. Obstruktív sárgaság, amelyet a közös májcsatorna hepatoma-töredékei okoznak. J Clin Gastroenterol 1990; 12: 207-213. [Linkek]

12. Sastry RA, Raju GS, Kumar YR. Icterus a daganat emboliája miatt - a hepatoma ritka megjelenése. Indian J Gastroenterol 1996; 15: 24-25. [Linkek]

13. Kirk JM, Skipper D, Joseph AE, Térd G, Grundy A. Intraluminális epevezeték hepatocelluláris carcinoma. Clin Radiol 1994; 49: 886-888. [Linkek]

14. Prinz RA, Ko TC, Maltz SB, Reynes CJ, Marsan RE, Freeark RJ. Szabadon úszó daganat által okozott epevezeték elzáródása. HPB Surg 1993; 6: 319-323. [Linkek]

15. Hu J, Pi Z, Yu MY, Li Y, Xiong S. A hepatocelluláris carcinoma tumorembóliája által okozott obstruktív sárgaság. Am Surg 1999; 65, 406-410. [Linkek]

16. De Raffele E, Mirarchi M, Bassi F, Cola B. Hepatocelluláris carcinoma a közös májcsatorna neoplasztikus trombózisával. Chir Ital 2008; 60: 849-862. [Linkek]

17. Lau WY, Leow CK, Leung KL, Leung TW, Chan M, Yu SC. Kolangiográfiai jellemzők az obstruktív icterikus típusú hepatocelluláris carcinoma diagnózisában és kezelésében. HPB Surg 2000; 11: 299-306. [Linkek]

18. Cleland PG, Adjukiewicz A. Hepatoma és obstruktív sárgaság. Postgrad Med J 1980; 56, 371-372. [Linkek]

19. Rhoe BS, Kim H, Jin SY, Jang WI. A hepatoma extrahepatikus epeelzáródásként jelenik meg a hemobilia miatt. Yonsei Med J 1989; 30: 383-386. [Linkek]

20. Lau W, Leung K, Leung TW, Liew CT, Chan MS, Yu SC és mtsai. A sárgasággal járó hepatocelluláris karcinóma logikus megközelítése. Ann Surg 1997; 225: 281-285. [Linkek]

21. Peng BG, Liang LJ, Li SQ, Zhou F, Hua YP, Luo SM. A májsejtes karcinóma műtéti kezelése epevezeték-daganat trombákkal. World J Gastroenterol 2005; 11: 3966-3969. [Linkek]

22. Nonomura A, Ohta G, Kanai M, Kobayashi K. Hepatocellularis carcinoma, amely extrahepatikus epeelzáródást mutat be. Acta Pathol Jpn 1983; 33: 789-806. [Linkek]

23. Kobayashi N, Kirikoshi H, Higurashi T, Lida H, Mawatari H, Endo H és mtsai. A tumortöredék a fő duodenális papillára hatott, ami obstruktív sárgaságot okozott hepatocelluláris carcinomában szenvedő betegben. Gastrointest Endosc 2008; 68: 999-1000. [Linkek]

* 2009. november 26-án érkezett és 2010. március 12-én elfogadták közzétételre.

Levelezés: Dr. Juan Hepp K. Manquehue Norte 1410, Santiago, Chile. Irányítószám: 765-0568. E-mail: [email protected]