ketogén

Ezek a konszenzus és az elért ajánlások.

A diétaterápia megkezdésének számos fontos előfeltétele van a biztonság biztosítása és a siker esélyeinek maximalizálása érdekében, például kizárva az anyagcsere veleszületett hibáinak jelenlétét, amelyek súlyos anyagcsere-válsághoz vezethetnek. A diétaterápiát legalább 3 hónapig kell biztosítani, mielőtt hatástalannak tekintenék. A diétát komolyan fontolóra kell venni egy olyan gyermeknél, akiben 2 FAE nem tudta kezelni rohamait. Az agy metabolizmusának két specifikus rendellenessége (glükóz transzporter 1 hiányosságú (Glut1DS) és piruvát dehidrogenáz hiányos (PDHD) betegek esetén választott kezelés. Angelman-szindróma, Dravet-szindróma, TŰZEK, infantilis görcsök (West-szindróma), myoclonicus epilepszia esetén -atonikus rohamok, tuberous sclerosis, CDT korán felajánlhatók.

A választott specifikus ketogén étrend típusát a gyermek és a család helyzete alapján kell egyedivé tenni, nem pedig az észlelt hatékonyság és a központ tapasztalatai alapján. A kezdeti kalória- és folyadékkorlátozás már nem ajánlott. A 2 évesnél fiatalabb gyermekeknek a klasszikus ketogén étrendet kell kezdeniük (III. Osztályú bizonyíték), és a tápszer alapú étrend ebben a korosztályban hasznos lehet. Megalapozott bizonyíték áll rendelkezésre az MCT (III. Osztály), a DAM (III. Osztály) és az LGIT használatára, és a legtöbb speciális központ kínálja ezeket a lehetőségeket. Ez az utóbbi két terápia serdülők számára ajánlott, de a központok a klasszikus DC-t választhatják egyedi esetekre, különösen az enterális táplálékkal rendelkezőkre. A DAM-ot erőforrásokkal korlátozott területeken történő használatra vizsgálják.

A CDD megkezdésének rugalmasságát klinikai vizsgálatok jól alátámasztják. A böjtöt opcionálisnak kell tekinteni, és felismerték, hogy ennek a konszenzusos csoportnak a többsége már nem írja elő a koplalást a BDD kezdetekor. A böjt megfelelő lehet, ha gyorsabb reakcióra van szükség, de ez a hosszú távú hatékonysághoz nem szükséges, és közvetlenebb mellékhatásai vannak. A CD ambulánsan indítható, bár a legtöbb központ továbbra is rutinszerűen fogadja be a beteget az étrend megkezdésére. A DAM és az LGIT étrendet általában járóbetegként kezdik éhgyomorra.

Kevés a bizonyíték az étrend és az antiepileptikus gyógyszerek (AED) közötti következetes előnyös kölcsönhatásokra. Nincsenek speciális AED-k is, amelyeket kerülni kell. Az AED-k csökkenthetők egy hónap elteltével, ha a diéta sikeres, bár a fenobarbitál vagy a benzodiazepinek csökkentésekor óvatosság szükséges.

A gyermekeknek napi multivitamint és kalciumot kell kapniuk megfelelő D-vitaminnal. Úgy tűnik, hogy az orális citrátok megakadályozzák a veseköveket (III. Osztály), azonban használatukban nem volt konszenzus. A D-vitamin szintje csökken a DC-ben, de ismét megoszlottak a vélemények a további empirikus kiegészítésekről. Jelenleg nincs ajánlás antacidok, hashajtók, probiotikumok, exogén ketonok, kiegészítő szelén vagy karnitin DC-vel történő empirikus alkalmazására.

A gyermekeket 1, 3, 6, 9 és 12 hónapon belül konzultációban kell látni a BDD-vel az első évben, a látogatásokat ezután félévente elosztva. Gyakoribb kapcsolat szükséges a csecsemők és más betegek esetében, akiknek magas a táplálékhiány kockázata. A klinikai látogatások során minden gyermeket gyermekneurológusnak és táplálkozási szakembernek kell látnia. A diéta leállítása előtt meg kell fontolni az EEG-t.

Mint minden orvosi terápiához, a CDD-k is potenciálisan káros hatásokkal járnak. Általánosságban elmondható, hogy a súlyos nemkívánatos események kockázata alacsony, és a legtöbb káros hatás miatt az étrendet nem kell abbahagyni. Az emésztőrendszeri panaszok gyakran a leggyakoribbak, de orvosolhatók.

A CDT abbahagyását meg kell fontolni 3 hónap elteltével, ha sikertelen, és 2 év után mérlegelni kell azokat az eseteket, amelyeknél előnyös volt. Rövidebb időtartam lehet megfelelő az infantilis görcsök és status epilepticus, de valószínűleg hosszabb étrendre lesz szükség glükóztranszporter 1 (Glut1DS) hiányban és piruvát-dehidrogenáz (PDHD) hiányban szenvedő betegeknél, és a nem kezelhető epilepszia egyéb formáira adott egyéni válaszok alapján is megfelelő lehet.

1. Kossoff EH és mtsai. Az epilepszia miatt diétás terápiában részesülő gyermekek optimális klinikai kezelése: A Nemzetközi Ketogén Diéta Tanulmányi Csoport frissített ajánlásai. Nyitott epilepszia. 2018; 3: 175–192.