A terhesség alatti májfunkció megváltozását a terhes nők 3–5% -ában, a sárgaságot pedig 0,1% -ban írták le.
A terhességre jellemző májbetegségek, amelyek viszont összefüggésbe hozhatók a preeclampsiával (PE): HELLP-szindróma vagy a terhesség akut zsírmája.
A PE-vel nem rokonok a hyperemesis és a terhesség intrahepatikus cholestasisai.
A terhesség akut zsírmája Ritka és potenciálisan végzetes betegség, amelyet a hepatocyták mikrovezikuláris zsíros beszűrődése jellemez. Ez a terhesség 3. trimeszterének kizárólagos patológiája. Jellemző a többszörös terhességre és az alacsony anyai súlyra, és prevalenciája 1/7000 terhesség.

ETHIOPATOGENESIS

Nemrégiben kimutatták, hogy összefügg a zsírsavak béta-oxidációjának veleszületett hibáival, nevezetesen a hosszú láncú -hidroxi-acil-Co-A-dehidrogenáz (LCHAD) hiányával.
A betegség hatásmechanizmusa nincs meghatározva, de felvetődött a mitokondriális LCHAD metabolitok felhalmozódása, amelynek toxikus hatása lenne az anyai májsejtekre. Ezek a metabolitok az anyától vagy a magzattól származhatnak.
A végleges diagnózist májbiopsziával végeznék, de ez nem történik meg a társuló koagulopátia miatti vérzési szövődmények kockázata miatt.

hízos

KLINIKAI KÉP

  • Hányinger és hányás (75%), étvágytalanság.
  • Általános rossz közérzet, hasi fájdalom (50%)
  • Sárgaság (7-14 nappal a kép kezdete után).
  • Ritkábban: viszketés, magas vérnyomás, fejfájás és máj encephalopathia.
  • A betegek 50% -ának is vannak PE-jelei.
    A májfunkció szérumváltozásai (hiperbilirubinémia, megnövekedett protrombin idő, megváltozott APTT, fibrinogénhiány) fokozzák a transzaminázokat és markáns hipoglikémia.

Súlyos körülmények között: károsodott vesefunkció, hyperammonemia, thrombocytopenia és DIC.
A szülési módot a szülészeti feltételeknek és az anyai elkötelezettség mértékének megfelelően kell meghatározni. A kép javulása 3-4 nappal a szülés után következik be, a teljes felbontás a 7. napon történik. Hajlamos megismétlődni a jövőbeni terhességekben, különösen az LCHAD mutációval rendelkező nőknél.

KEZELÉS

  • A munkaerő kiváltása
  • A beteg átvitele az ICU-ra
  • A koagulopathia, a hipoglikémia korrekciója, valamint a máj és a vese működésének ellenőrzése.

Májtranszplantáció: mérlegelni kell, ha a májfunkció fokozatosan romlik, akut májelégtelenség mellett.

A cikket Dra. Cantos García írta a Namunvida számára