Pyoderma gangrenosum típusú elváltozások

Erythema multiforme típusú elváltozások

Édes szindrómához hasonló sérülések

4.2 Szövettan: A vasculitis leggyakoribb szövettani lelete egy neutrofil leukocytoclasticus vasculitis, amelyet az érfalat érintő gyulladásos infiltrátum jelenléte jellemez, endotheliális ödéma jelenlétével, gyulladásos infiltrátum a neutrofil polimorfonukleáris sejtek túlsúlyával, leukocytoclasia (degranuláció és a polimorfonukleáris sejtek töredezettsége, amely magporot eredményez) vérzés és trombózis. A vasculitisben szenvedő betegeknél a bőrcsomók kialakulása megfigyelhető olyan esetekben, amikor bőr vagy szubkután gyulladás van az edényben központosítva. A közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálatok hasznosak a vasculitis diagnosztizálásában, mivel lehetővé teszik a dermális erekben lerakódott immunkomplexek bemutatását és annak megértését, hogy miért alkotják őket immunglobulin (IgG, IgM, IgA, C3 és/vagy fibrinogén).

5. Vaszkulitikus szindrómák

A vasculitis, amely a legjobban érdekelni fog minket, az elsődleges szisztémás vasculitis, amelyet immunrendellenességek okoznak, mint például a bőr leukocytoclasticus vasculitis vagy angeitis, az ANCAS-hoz társuló elsődleges szisztémás vasculitis, beleértve a granulomatózist polyangiitissel, Churg-Straus granulomatosisot és mikroszkopikus polyangiitist is. nagy ereket, például temporális arteritist és polyarteritis nodosát tartalmazó vasculitis.

5.1. Nagy erek vasculitis.

Időbeli arteritis (óriássejtes vasculitis): Az időbeli artéria az elsődleges, ismeretlen okú szisztémás vasculitis, amely a közepes és nagy kaliberű artériákat érinti, különösen a carotis extracranialis ágait érinti, meghatározva a betegek által észlelt jeleket és tüneteket. Különösen az 50 év feletti embereket érinti. Az erek szegmentális érintettségével jár, mononukleáris infiltrátum jelenlétével - limfocita és histiocita -, amely különösen érinti az artériák középső rétegét. T-limfocita által közvetített vasculitisbe sorolják, túlnyomórészt CD4, Th1 infiltrátum figyelhető meg az erekben. Klinikailag a szisztémás gyulladásos folyamatokkal járó tünetek (láz, általános rossz közérzet, étvágytalanság, depresszió) és klinikai megnyilvánulások jellemzik, amelyek tükrözik az érszűkület miatti szöveti ischaemiát (fejfájás, vakság, fejbőr duzzanata és fekélyesedése, állkapcscsiszolás).

5.2 Közepes ér vasculitis.

5.3 Kisérerek vasculitis

5.3.1. Az ANCA-hoz társuló primer szisztémás vasculitis

A bőr vasculitisben szenvedő betegek körülbelül 5% -ának van szisztémás vasculitise, és körülbelül 3% -ának van ANCA-val társult szisztémás vasculitise. Az ANCA-hoz társuló vasculitis kifejezés magában foglalja a szisztémás vasculitis egy csoportját, amely magában foglalja a kis és közepes méretű edényeket, ideértve a polyangiitis (korábban Wegener) granulomatózisát, a polyangiitist tartalmazó eozinofil granulomatoist és a mikroszkopikus polyangiitist. Ezeket a körülményeket a gyulladás és a kis artériákat, arteriolákat, venulákat és kapillárisokat érintő granulomák képződése jellemzi. Az ANCA-hoz társuló vasculitis alkotmányos tünetekkel járhat (fáradtság, fogyás, láz, éjszakai izzadás, myalgia vagy polyarthralgia), az érrendszeri gyulladás és/vagy trombózis által meghatározott érintett szervekkel. A leggyakoribb tünetek a sinus fájdalom, az orr rhinorrhea vagy fekélyek, a fül fájdalma vagy süketség, köhögés, nehézlégzés, hemuphysis vagy scleritis. A bőr vasculitis formájában megnyilvánuló bőr-megnyilvánulások a betegek kisebbségének bemutatása. A bemutatás leggyakoribb tüneteit a táblázat foglalja össze.

demonstráció %
Lila vasculitis húsz Purporikus ("vasculitis") kiütés, amelyet szisztémás betegség jellemzői kísérnek (pl. Láz, influenzaszerű tünetek, rendellenes vizeletvizsgálat stb.)
Tüdő érintettség Négy öt Hemoptysis, dyspnoe, progresszív köhögés, szteroidfüggő refrakter asztma
A felső légutak érintése Négy öt Tartós orrmelléküreg- és fülgyulladás, halláskárosodás, az orrhíd összeomlása (a betegség késői jele)
szemészeti érintettség húsz scleritis, diplopia
Neurológiai érintettség 30 paresztézia, gyengeség,
vese érintettség 65 Csökkent kreatinin clearance, hematuria és proteinuria

Az ANCA-k a polimorfonukleáris antigének ellen irányított antitestek. Az ANCAS-nak 2 mintázata van: a citoplazmatikus minta, amely a proteináz 3 elleni antitesteket tartalmazza, és a myeloperoxidase elleni perifériás minta. Jelenleg úgy gondolják, hogy az olyan gyulladásgátló molekulák, mint a TNF-a és az IL-1, a proteináz 3 és a mieloperoxidáz transzlokációját indukálják a neutrofilek felszínére. Ezek az antigének kötődnek az ANCA-khoz, aktiválva a neutrofileket és fokozva az endoteliális sejtekhez való tapadásukat, ami érkárosodáshoz vezet.

  1. citoplazmatikus szemcsés (C-ANCA, PR3-ANCA, a citoplazmatikus antigén proteináz 3 specifitásával)

  2. perinukleáris mintázat (p-ANCA, MPO-ANCA, myeloperoxidase antigén elleni specifitással)

Eozinofil granulomatózis polyangiisszal (Churg-Strauss granulomatózus és allergiás vasculitis): A Churg-Strauss-szindróma ritka primer szisztémás vasculitis, amelyet asztmás betegeknél észlelnek. Jellemzője: változó méretű erek befolyásolása intra és extravascularis granulomák képződésével - az infiltrátumban intenzív eozinofil jelenlét mellett -, valamint az asztmás, atópiás és perifériás eozinofíliás kórtörténetben szenvedő betegek befolyásolása. A Churg-Strauss szindróma egy I. típusú túlérzékenységi reakció eredményének tekinthető, amelyben a CD4 +, TH2 limfociták szaporodását különféle allergének - inhalációk, oltások, gyógyszerek vagy fertőzések - stimulálják. A TH2 limfociták 4, 5 és 13 interleukint termelnek, amelyek stimulálják a hízósejtek, a bazofilek és különösen az eozinofilek felhalmozódását, amelyek szövetkárosodást okoznak.

Mikroszkópos polyangiitis: A vaszkuláris vaszkulitisz egy olyan formája, amely gyakran társul gyorsan progresszív vesebetegséggel (fokális szegmentális nekrotizáló glomerulonephritis), a bőr érintettségével (> 75% tapintható lila), antitestek jelenlétével a p-ANCA ellen, extravascularis granulomák és immun komplex lerakódások hiányában. közvetlen immunfluoreszcenciában. A mikroszkópos polyangiitis prognózisa rosszabb, mint az ANCA-val társult vasculitis egyéb formái, 5 éves túléléssel 45%. .

5.3.2. Immun komplex vasculitis (10. táblázat)

Henoch-Schonlein-szindróma: Ez a vasculitis leggyakoribb formája a gyermekeknél. Jellemző a purporikus kiütés, az arthralgia/arthritis, a gyomor-bélrendszeri érintettség és a nephritis kialakulása. A klinikai elváltozások polimorfak, a legjellemzőbb elváltozások a tapintható purpura, de kialakulhatnak papulák, csalánkiütés, angioödéma, hólyagok, nekrózis és retikuláris lóda. A sérülések főleg az alsó végtagokat és a feneket érintik. A sérülések kitörésekké válnak. Esetenként láz, rossz közérzet, ízületi fájdalom vagy myalgia kísérheti őket. Ennek a szindrómának az osztályozása általában azokra az esetekre van fenntartva, amelyekben kimutatták az IgA osztályú keringő immunkomplexek jelenlétét vagy az IgA osztályú bőrben lévő immunlerakódások jelenlétét.

Urticaria vasculitis: a bab formájú bőrelváltozások kialakulása jellemzi, amelyek az akut csalánkiütéssel ellentétben 24 óránál tovább tartanak, maradék pigmentációt hagynak maguk után, és általában inkább égő érzéssel, mintsem viszketéssel általában olyan szisztémás tünetekkel társul, mint a láz, angioödéma, arthralgia és ízületi gyulladás, valamint hasi fájdalom. A betegek legfeljebb 30% -ához társul hypocomplementemia, és jelenléte nagyobb súlyossággal jár.

Krioglobulinémiás vasculitis: A krioglobulinok olyan immunglobulinok, amelyek hidegen kicsapódnak és két fő mechanizmus, az érelzáródás (a hiperviszkozitás szindróma, elsősorban az I. típusú krioglobulinémiában és az immunmechanizmusok által főként a kevert krioglobulinémiában) okoznak szervkárosodást. Három alapvető típus létezik. I. monoklonális IgM vagy IgG, II. Típusú vegyes monoklonális IgM és poliklonális IgG, valamint III. Típusú vegyes poliklonális IgG és IgM. A krioglobulinok különféle kórképekhez kapcsolódnak, beleértve a fertőzéseket, autoimmun betegségeket és neoplazmákat, amelyek közül a leggyakoribb a Hepatitis C vírusfertőzés. a krioglobulinémiában szenvedő betegek, akiknél klinikai elváltozások alakulnak ki, a betegek 2-50% -ában változnak, a legjellemzőbb klinikai eredmények a lila, az arthralgia és a gyengeség triádjai, amelyek az első megnyilvánulások a betegek 80% -ában, a purpura pedig a megnyilvánulás még több funkció. A bőr egyéb megnyilvánulásai lehetnek fekélyek, általában a malleolus körül, és ischaemiás elváltozások. A bőrfekélyek és a digitális gangréna elváltozások kialakulása rontja a prognózist, megnövekedett fertőzési, szepszis és halálozás kockázatával.

5.4 Egyetlen szerv vasculitis

Túlérzékenységi vasculitis vagy cutan leukocytoclasticus vasculitis

A leukocytoclasticus vagy cutan necrotizáló vasculitis kifejezés a szindrómák széles és heterogén csoportját foglalja magában, amelyet immun komplexek által közvetített gyulladás jellemez, a kapillárisok, a venulák és alkalmanként a bőr arteriolái, szövettani változásokkal, amelyeket leukocytoclasticus vasculitis (endotheliális ödéma, polimorfonukleáris infil) alatt írnak le., karyorexis, vérzés és trombózis).

6. A vasculitis diagnosztizáló hozzáállása bőrnyilvánulásokkal

  1. Erősítse meg a vasculitis diagnózisát a bőr biopsziájának elvégzésével a vasculitis végleges diagnosztizálásához, nézze meg az infiltrátum típusát, az érintett ér méretét, és végezzen közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálatokat az immunkomplexek jelenlétének bizonyítására.

  2. Vizsgálja meg a szisztémás szervek érintettségét annak megállapítására, hogy van-e bőr vagy szisztémás érintettség.

  3. Tanulmányozza a lehetséges okokat, próbálja meghatározni, hogy ez elsődleges vasculitis (az elsődleges vasculitis szindrómákon belül) vagy másodlagos-e, és állapítsa meg a kezelést.

A bőr vasculitis előtt megteendő lépések

vasculitis

Fertőző ok kizárása: mivel a vaszkulitisz kezelése az erek közvetlen fertőzése miatt (szeptikus vasculitis) teljesen eltér az immunológia által közvetített vasculitistől, ezt az okot ki kell zárni a vasculitisben szenvedő betegek kiértékelésének kezdetekor.

Ha megállapítják, hogy immunológiailag közvetített vasculitisről van szó, akkor meg kell határozni, hogy III-as típusú-e, immunkomplexek közvetítik-e, és ezeknek az immunkomplexeknek az eredetét kell keresni, amely lehet exogén (gyógyszeres kezelés, fertőzés, fehérjék) vagy exogén (DNS, immunglobulinok, tumorantigének). Az immun komplexek kialakulásának mint a vasculitis okának meghatározása megnyugtató, mivel növeli annak esélyét, hogy a vasculitis önkorlátozott, és megkönnyíti az antigénforrás kivonását (akár a gyógyszer megvonásával, akár a betegség alapja).

A beteg tüneteivel kapcsolatban egy sor vizsgálatot hoznak létre a szisztémás érintettség meghatározására. Jelek és tünetek, amelyek vasculitisre utalnak más szervekben

Izomrészesedés: Izomenzimek emelkedésével járó mialgiák

Emésztőrendszeri érintettség: hasi fájdalom rejtett vérrel a székletben vagy emelkedett hasnyálmirigy-enzimekben

Szív érintettség: Angina a myocardialis enzimek emelkedésével

Vese érintettség: Hematuria és proteinuria

Perifériás idegek érintettsége: Mononeuritis multiplex idegvezetési hibákkal

Központi idegrendszeri érintettség: Agy vagy látászavar

Szerológiai vizsgálatok: ANA, krioglobulinok, hepatitis B és C antitestek, ANCA és komplement szintek.

Logikailag a szisztémás betegség keresésének mélységét meg kell indokolni és igazolni kell a beteg klinikai megjelenésével. Például az a beteg, akinek jó klinikai bizonyítéka van a gyógyszeres allergiás reakcióra és szisztémás megnyilvánulások nélkül, nem vet fel ugyanolyan gyanút a szisztémás vasculitis miatt, mint a hasi fájdalom, myalgia és neuropathiás betegség által érintett bőr vasculitis. nem szedett gyógyszert.

A bőr leukocytoclasticus vasculitisének kezelése

Sok beteg esetében a kisérerek vasculitisének viszonylag jóindulatú, önkorlátozott folyamata lesz, különösen, ha a betegség csak a bőrre korlátozódik. Azonban agresszív betegségben szenvedő betegeknek, például az ANCAS-hoz társuló kisér vasculitisben szenvedő betegeknek gyorsan és agresszíven kell megkezdeniük a kezelést.

1-támasz: pihenés, a lejtős részek megemelése, védelem a sérülések és a hideg ellen
2-gyulladáscsökkentők: helyi kortikoszteroidok, nem-szteroid gyulladáscsökkentők: indometacin,
3-thrombocyta-gátlók: aszpirin, dipiridamol.
4-szisztémás: szisztémás kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek.

Panicultis és nodosum erythema

A paniculitis a zsírszövetet érintő gyulladásos elváltozások kialakulásából áll. klinikailag szubkután csomóként jelenik meg, és általában a szisztémás betegség jele. A panniculitisnek számos formája létezik, mint például erythema nodosum, indurált erythema-nodularis vasculitis, mély lupus, lipodermatosclerosis, antitripszin 1 hiány, artefaktív panniculitis és hasnyálmirigy-betegség vagy hasnyálmirigy-panniculitis következtében kialakuló zsír nekrózis.

Erythema nodosum: Az Erythema nodosum egy noduláris erythemás kiütés, amely általában az alsó végtagokon, ritkábban a farizmokon és a felső végtagokon helyezkedik el. Az NE antigén ingerekkel szembeni túlérzékenységi reakciót jelent, és különféle betegségekkel (streptococcus fertőzések és ritkábban M. tuberculosis, autoimmun betegségek és neoplazmák), valamint különféle gyógyszerek (szulfonamidok, szájon át szedhető fogamzásgátló). Az esetek körülbelül 55% -a idiopátiás. Az EN gyakrabban fordul elő 5: 1 M: V arányú nőknél, különösen 18 és 35 év között.

Megnyilvánulások és klinikai lefolyás: Általában prodrumos tünetekkel jár, rossz általános állapot vagy fáradtság formájában. Az erythema nodosum elváltozások kialakulása előtt néhány héttel korábban előfordult felső légúti fertőzés. Alacsony fokú lázzal és szisztémás megnyilvánulásokkal jelentkezhet artralgia és ízületi gyulladás formájában. Klinikailag a göbös, erythematómás-ödémás elváltozások megjelenése rendellenes eloszlású, mindkét lábát érinti. Az elváltozások duzzadtak, tapintásra fájdalmasak, és bokaödéma kíséri őket. A karokon hasonló klinikai jellemzőkkel rendelkező elváltozások láthatók. Fejlődésük során az elváltozások sötét vagy kékes színt kapnak, és hajlamosak a remitálásra, és új elváltozások jelenhetnek meg, mivel a betegség hosszú ideig fennmaradhat. A nem fekélyes gyulladásos noduláris elváltozások klinikai fejlődése elegendő a diagnózis felállításához. Különleges esetekben biopsziát lehet végezni, amelynek mélynek kell lennie a zsírszövet befogadásához, amely gyulladásos reakciót mutat, amely vasculitis nélkül dominál az interlobuláris szeptumokban. Az elváltozás időrendjével kapcsolatban az infiltrátum akut lesz polimorfonukleáris sejtek jelenlétével vagy granulomatózus a krónikusabb elváltozásokban.

Patogenezis és etiológia: Az Erythema nodosum valószínűleg késleltetett túlérzékenységi reakció különféle ismert és ismeretlen antigénekkel szemben, és különféle betegségekkel társult (táblázat). Az esetek 30% -a idiopátiás, majd streptococcus betegségekkel és szarkoidózissal társult felnőtteknél.

Tekintettel a streptococcus felső traktus fertőzésekkel való gyakori összefüggésre, nodosum erythema diagnosztizálásakor klinikai és analitikai vizsgálatot kell végezni a kapott anamnézissel kapcsolatban, beleértve az oropharynx tenyésztését, a széklet kultúráját, az ASLO szintjét és a Thorax Rx.

Kezelés: Az Erythema nodosum a legtöbb esetben önkorlátozott betegség, és nem igényel csak tüneti enyhítést szalicilátokkal, kompressziós kötéssel és ágynyugalommal. Az indometacin (250 mg naponta háromszor) vagy a naproxen (250 mg naponta kétszer) hatékonyabb lehet, mint az aszpirin.

Gonzalez-Gay, MA, Garcia-Porrua C, Pujol RM. A bőr vasculitisének klinikai megközelítése. Curr Op Rheumatol, 2005, 17:56

Carlson JA. A bőr vasculitisének szövettani értékelése. Histopathology 2010 56: 3-23

Carlson JA; Chen KR. A bőr vasculitisének frissülése: kicsi erek neutrofil vasculitis szindrómái. Am J Dermatopath 2006, 28: 486

Kawakami T. Új algoritmus (kawakami algoritmus) az elsődleges bőr vasculitis diagnosztizálására. J dermatolo. 2010 37: 113-124

Bosch X; Guilabert A; Font J. Antineutrophil citoplazmatikus antitestek. Lancet 2006; 368 (9533): 404-418.

Jennette JC, Falk RJ. Kis erek vasculitis. N Eng J. Med 1997, 337: 1512

Ledford DK. A vasculitis és a szív- és érrendszeri betegségek immunológiai vonatkozásai. JAMA 1997, 278: 1962.

Lotti T és mtsai. Bőri kisérű vasculitis. J Am Acad Dermatol 39, 667 (1998).

Sunderkцtter CH. A bőr vasculitisének nómenklatúrája. Artr Rheum 2018 70 (2): 171-184