whipple-kór

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Spanyol Journal of Emésztési Betegségek

nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108

Tiszteletes esp. beteg ás. 97. szám, 7. szám, Madrid, 2005. július


A Whipple-kór és az általa okozott fertőzés társulása Giardia lamblia

J. A. Gil Ruiz, P. Gil Simón 1, R. Aparicio Duque 2 és J. L. Jerez polgármester 2

Az emésztőrendszer privát konzultációja. 1 Emésztési betegségek osztálya. Río Hortega Kórház. 2 Magán konzultáció
Kóros anatómia. Valladolid

Kulcsszavak: Whipple-kór. T. Whipple. Giardia. Giardiasis.

BEVEZETÉS

A Whipple-kór multisisztémás betegség, amelyet a baktérium okoz Tropheryma whippelii. Főleg középkorú férfiaknál fordul elő, elterjedése 73% a nőkhöz képest (1,2). Az emésztőrendszer a leggyakrabban érintett (80-90%) (3), bár a gyomor-bélrendszeri tünetek néha a mozgásszervi változások után kezdődnek. Valójában kiderült, hogy a betegségben szenvedő betegek egyharmadában az ízületi megnyilvánulások több évvel megelőzik az egyéb tüneteket (1,2,4,5).

A gyomor-bélrendszeri klinikán a leggyakoribb tünetek a következők: vizes hasmenés, steatorrhea és kóros hasi fájdalom, néha súlycsökkenéssel, alacsony fokú lázzal és éjszakai izzadással együtt.

Az ízületi megnyilvánulások a leggyakoribb extraintesztinális tünetek, amelyek a betegek 90% -ában jelentkeznek (5). Az ízületek általában perifériásak, például térd, könyök, ujjak, bokák és vállak. Általában aszimmetrikusnak és vándorlónak definiálják, az ízület deformitása ritka (5). A betegek 14% -ánál a sacroiliacus ízületek érintettek (4). Hasonlóképpen, az esetek 26% -ában HLA B27 pozitív eredményt találtak, ami arra késztette néhány szerzőt, hogy támogassák a genetikai fogékonyság gondolatát a betegség kialakulásában, bár jelenleg még nem bizonyították (1,5, 6).

További érintett szervek a tüdő, a szív, a szemek és a központi idegrendszer, amelyek utóbbi esetben a személyiség változásával, demenciával, memóriazavarokkal, myoclonus, oftalmoplegia vagy nystagmus változásával jelentkeznek (1).

A laboratóriumi eredményeket tekintve előfordulhat hipokróm vérszegénység, limfocitopénia, trombocitózis, fokozott C-reaktív fehérje, vitaminhiány vagy a malabszorpció közvetett jelei (7).

A különböző szervek befolyásolásával a klinikai megnyilvánulások nagyon változatosak lehetnek. Így megtalálható Whipple-kórban szenvedő betegek, akik nem mutatnak emésztési tüneteket, és olyan eseteket írtak le, amelyekben a neurológiai vagy ízületi megnyilvánulások a páciens egyetlen klinikai tünetei (1,3,5).

Tekintettel a betegség klinikai leleteken és képalkotó technikákon alapuló gyanújára, nyombél- és/vagy jejunális biopsziát kell végezni. Abban az esetben, ha nincs emésztési megnyilvánulás, szükség lenne a szinoviális folyadék vagy akár a cerebrospinalis folyadék tanulmányozására, ha a központi idegrendszer érintettsége túlsúlyban van, ahol a PAS pozitív anyaggal töltött makrofágok cito-szövettani vizsgálattal vizualizálhatók, a Whipple-kórral kompatibilis megállapítás (2). Az ultrakonstrukturális vizsgálat a bacillus jelenlétét is bizonyíthatja.

A molekuláris technikák előrelépést jelentettek a betegség diagnosztizálásában. A genetikai anyag polimeráz láncreakcióval (PCR) történő amplifikálásával lehetővé vált a bacillus kimutatása a különböző szövetekben (8,9). Ezt követően létrehozták és elemezték a teljes genomszekvenciát (10). Ennek a technikának azonban megvannak a maga korlátai is, mivel a magas érzékenység ellenére alacsonyabb a specifitása annak a ténynek köszönhető, hogy a Whipple-kór nélküli egyének nyálában és gyomornedvében kimutatták a baktériumok DNS-ét (1,11).

Raoult és mtsai. (11,12) sikeresen elkülönítette és tenyésztette a bacillus két különféle fajt speciális laboratóriumokban, ami nagy előrelépést jelent a betegség ismeretében.

Kezelésre az egyik legelterjedtebb gyógyszer a trimetoprim-szulfametoxazol, mert a vér-agy gáton való áthaladásával csökken a neurológiai relapszusok száma (13-15).

A Giardia ez egy kiemelt protozoon, amely a fejlődő országokban gyakrabban fordul elő, mint a fejlett országokban. Jellemzője, hogy megjelenési formája változó. A betegek fele tünetmentes, míg a többiben malabszorpciós szindrómának nyilvánulhat (többek között hasmenés, hasi fájdalom, aszténia és fogyás) (16,17). A klinikán ez a változatosság a fajok virulenciájától függ Giardia, a bevitt ciszták száma, életkora és a beteg immunrendszerének állapota a fertőzés idején (18). Valójában a fertőzés nagyobb előfordulását figyelték meg hipogammaglobulinémiás betegeknél (18, 19).

A diagnózist a ciszták vagy trophozoiták azonosításával végezzük Giardia a széklet vizsgálatában. Egyes szerzők (16) szerint azokban az esetekben, amikor a krónikus hasmenés továbbra is fennáll, és a székletvizsgálat többször negatív eredményt ad, duodenális szövettani vizsgálatra lenne szükség. A PCR technika alkalmazásával kapcsolatban a Giardia kevés adat található az irodalomban, és a széklet vizsgálatakor nem találtak statisztikailag szignifikáns különbséget (16). A kezelést illetően az egyik alkalmazott gyógyszer a metronidazol, amely a betegség remisszióját éri el (20).

KLINIKAI ESET

60 éves férfi, napi két csomag cigarettát dohányzott, lágyéksérv miatt műtötték. 5 hónapos evolúció hasmenése és hasi kellemetlenségei miatt 2003 júniusában érkezett a klinikára. 9 kg-ot fogyott. Két hónappal korábban Giardia fertőzést diagnosztizáltak nála, és metronidazollal kezelték. 2000 óta számolt be ízületi fájdalomról, amely a tarsi, a térd és a carpus érinti. Ezek a tünetek havi járvány formájában jelentkeznek, és fájdalomcsillapítókkal és gyulladáscsökkentőkkel csillapodnak. Palindromikus mintázatú migrációs ízületi gyulladás diagnosztizálva (RF, AAN és HLA B27 negatív).

E megállapítások alapján a kezelést trimetoprim-szulfametoxazollal kezdtük 160/800 mg dózisban 12 óránként egy éven át, és 500 mg metronidazollal naponta háromszor 10 napig. Két hónappal a kezelés megkezdése után a hasmenés és a hasi diszkomfort megszűnt. Általános állapota jó, ha 4 kg-ot hízott. Ízületi fájdalommal folytatja, de kevésbé intenzíven. Négy hónappal később tünetmentes volt, ízületi fájdalom nélkül, 10 kg-ot hízott.

Egyes tanulmányok szerint a Whipple-kór immunhiányos, immunszuppressziós helyzetben vagy más fertőzésekkel, például Giardia lamblia (16,21-23), mint esetünkben.

Fenollar et al. (16) 4 esetet találtak Whipple-kór együttfertőzésében és Giardia. Ezek a szerzők egy tanulmányt végeztek a giardiasis prevalenciájának megállapítására 25 Whipple-betegségben szenvedő betegnél, összehasonlítva a Whipple-kórra utaló kontrollcsoporttal. A Whipple-betegségben szenvedő 25 eset közül a duodenális biopsziákat vizsgálták felderítés céljából Giardia. 5 esetben a biopsziákat a Whipple-kór diagnosztizálása előtt, 6 betegnél a kezelés megkezdése előtt, a többiben pedig a terápia megkezdése után készítették el. Eredményeik elemzése után a Whipple-betegségben szenvedő betegeknél magasabb a giardiasis előfordulása, mint a kontroll csoportban, statisztikailag szignifikáns különbséggel (16).

A Whipple-kórban az új felfedezéseknek köszönhetően a jövőben nagyobb ismeretekkel lehet eljutni a kórkép kialakulásában, valamint új diagnosztikai vizsgálatokat lehet tervezni, amelyek mind lehetővé teszik a betegség globális megértését.

BIBLIOGRÁFIA

1. Marth T, Raoult D. Whipple-kór. Lancet 2003; 361 (9353): 239-46. [Linkek]

2. Fenollar F, Raoult D. Whipple-kór. Curr Gastroenterol Rep 2003; 5 (5): 379-85. [Linkek]

3. Pérez López J, Díaz Fernández R, Castro Crespo J. Oligoarthritis, remegés és krónikus hasmenés egy 54 éves férfiban. Med Clin (Barc) 2003; 121 (19): 749-54. [Linkek]

4. Sanmarti R, Canete JD, Salvador G. Palindromikus reuma és más relapszusos ízületi gyulladás. Legjobb gyakorlat Res Clin Rheumatol 2004; 18 (5): 647-61. [Linkek]

5. Dutly F, Altwegg M. Whipple-kór és "Tropheryma whippelii". Clin Microbiol Rev 2001; 14 (3): 561-83. [Linkek]

6. Dobbins WO 3. hely. HLA antigének Whipple-kórban. Gasztroenterológia 1985; 88 (6): 1867-73. [Linkek]

7. Reyes Martínez C, Cordero Fernández C, Torronteras Santiago R, Reina Campos FR, Márquez Galán JL, Sánchez Aguera M. Whipple-kór: kórházunkban diagnosztizált esetek bemutatása. Rev Esp Enferm Dig 2003; 95 (2): 143-8. [Linkek]

8. Relman DA, Schmidt TM, MacDermott RP, Falkow S. A Whipple-kór tenyésztetlen bacillusának azonosítása N Engl J Med 1992; 327 (5): 293-301. [Linkek]

9. Wilson KH, Blitchington R, Frothingham R, Wilson JA. A Whipple-kórral összefüggő baktérium filogenitása. Lancet 1991; 338 (8765): 474-5. [Linkek]

10. Bentley SD, Maiwald M, Murphy LD, Pallen MJ, Yeats CA, Dover LG és mtsai. A Whipple-kór Tropheryma whipplei baktérium genomjának szekvenálása és elemzése. Lancet 2003; 22; 361 (9358): 637-44. [Linkek]

11. Raoult D, La Scola B, Lecocq P, Lepidi H, Fournier PE. Tropheryma Whippelii tenyésztése és immunológiai kimutatása Whipple-betegségben szenvedő beteg duodenumából. JAMA 2001; 285: 1039-43. [Linkek]

12. Raoult MD, Birg ML, La Scola B, Fournier PE, Enea M, Lepidi H és mtsai. A Whipple-kór bacillusának termesztése. N Engl J Med 2000, 342: 620-5. [Linkek]

13. Lohr M, Stenzel W, Plum G, Gross WP, Deckert M, Klug N. Whipple-betegség, amely a központi idegrendszerre korlátozódik, önmagában megjelenő frontális daganatként. Esetleírás. J Neurosurg 2004; 101 (2): 336-9. [Linkek]

14. Ryser RJ, Locksley RM, Eng SC, Dobbins WO 3., Schoenknecht FD, Rubin CE. A Whipple-kórhoz kapcsolódó demencia visszafordítása a vér-agy gáton behatoló gyógyszerekkel, trimetoprim-szulfametoxazollal. Gasztroenterológia 1984; 86 (4): 745-52. [Linkek]

15. Keinath RD, Merrell DE, Vlietstra R, Dobbins WO 3. hely. Antibiotikum-kezelés és visszaesés Whipple-kórban. 88 beteg hosszú távú nyomon követése. Arthritis Rheum 1987; 30 (1): 102-5. [Linkek]

16. Fenollar F, Lepidi H, Gerolami R, Drancourt M, Raoult D. Whipple-betegség Giardiasis. J Infect Dis 2003; 188 (6): 828-34. Epub 2003. szeptember 04. [Linkek]

17. Wolfe MS. Giardiasis. Clin Microbiol Rev 1992; 5 (1): 93-100. [Linkek]

18. Faubert G. Immunválasz erre Giardia Duodenalis Cli Microbiol Rev 2000; 13 (1): 35-54. [Linkek]

19. Ruttenberg D, Ress SR, Price SK, Girdwood AH, Marks IN. Gyakori változó hipogammaglobulinémia. Esettanulmány. J Clin Gastroenterol 1990; 12 (3): 336-40. [Linkek]

20. Upcroft JA, Upcroft P. Drogrezisztencia és Giardia. Parasitol Today 1993; 9 (5): 187-90. [Linkek]

21. Geissdorfer W, Wittmann I, Seitz G, Cesnjevar R, Rollinghoff M, Schoerner C és mtsai. A Tropheryma whippelii fertőzéssel összefüggő aorta szelepbetegség esete Whipple-kór egyéb jeleinek hiányában. Fertőzés. 2001; 29. (1): 44-7. [Linkek]

22. Bassotti G, Pelli MA, Ribacchi R, Miglietti M, Cavalletti ML, Rossodivita ME és mtsai. Giardia A lamblia fertőzés hosszú távú székrekedésben szenvedő betegeknél tárja fel a Whipple-kór hátterét. Am J Gastroenterol. 1991; 86 (3): 371-4. [Linkek]

23. Gisbertz IA, Bergmans DC, Marion-Kievit JA, Haak HR. Egyidejű Whipple-kór és Giardia lamblia fertőzés fogyás esetén. Eur J Intern Med. 2001; 12 (6): 525-8. [Linkek]

24. Geissdorfer W, Wittmann I, Seitz G, Cesnjevar R, Rollinghoff M, Schoerner C és mtsai. A Tropheryma whippelii fertőzéssel összefüggő aorta szelepbetegség esete Whipple-kór egyéb jeleinek hiányában. Fertőzés 2001; 29. (1): 44-7. [Linkek]

25. Bassotti G, Pelli MA, Ribacchi R, Miglietti M, Cavalletti ML, Rossodivita ME és mtsai. Giardia A lamblia fertőzés hosszú távú székrekedésben szenvedő betegeknél tárja fel a Whipple-kór hátterét. Am J Gastroenterol 1991; 86 (3): 371-4. [Linkek]

26. Gisbertz IA, Bergmans DC, Marion-Kievit JA, Haak HR. Egyidejű Whipple-kór és Giardia lamblia fertőzés fogyás esetén. Eur J Intern Med 2001; 12 (6): 525-8. [Linkek]

27. Keren DF. Whipple-kór: az immunológiát és a mikrobiológiát hangsúlyozó áttekintés. Crit Rev Clin Lab Sci 1981; 14 (2): 75-108. [Linkek]

28. Marth T, Roux M, von Herbay A, Meuer SC, Feurle GE. A mononukleáris vérsejteket expresszáló komplement receptor 3 alfa-lánc és az átmeneti gátló szérum faktorok állandó csökkenése Whipple-kórban. Clin Immunol Immunopathol 1994; 72 (2): 217-26. [Linkek]

29. Marth T, Neurath M, Cuccherini BA, Strober W. A monocita interleukin 12 termelésének és humorális immunitásának hibái Whipple-kórban. Gasztroenterológia 1997; 113 (2): 442-8. [Linkek]

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll