Áttekintés

Az Addison-kór, más néven mellékvese-elégtelenség, ritka rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a szervezet nem termel elegendő mennyiségű hormont. Addison-kórban a közvetlenül a vese felett elhelyezkedő mellékvese túl kevés kortizolt és gyakran túl kevés aldoszteront termel.

middlesex

Az Addison-kór minden korcsoportban és mindkét nemben előfordul, és életveszélyes lehet. A kezelés abból áll, hogy hormonokat szednek a hiányzó hormonok pótlására.

Tünetek

Az Addison-kór tünetei általában lassan, gyakran több hónap alatt alakulnak ki. Általában a betegség olyan progresszíven halad, hogy a tünetek észrevétlenek maradnak, amíg olyan stresszes helyzet, például betegség vagy sérülés nem alakul ki, amely súlyosbítja a tüneteket. A tünetek a következők lehetnek:

  • Rendkívüli fáradtság
  • Fogyás és csökkent étvágy
  • A bőr sötétedése (hiperpigmentáció)
  • Alacsony vérnyomás, még ájulás is
  • Só utáni vágy
  • Alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
  • Hányinger, hasmenés vagy hányás (emésztőrendszeri tünetek)
  • Hasi fájdalom
  • Izom- vagy ízületi fájdalom
  • Ingerlékenység
  • Depresszió vagy egyéb viselkedési tünetek
  • Testhajhullás vagy szexuális diszfunkció nőknél

Akut mellékvese-elégtelenség (Addison-krízis)

Néha az Addison-kór jelei és tünetei hirtelen jelentkezhetnek. Az akut mellékvese-elégtelenség (Addison válsága) életveszélyes sokkhoz vezethet. Forduljon sürgősségi orvosi ellátáshoz, ha a következő jeleket és tüneteket tapasztalja:

  • Intenzív gyengeség
  • Dezorientáció
  • Fájdalom a hát alsó részén vagy a lábakon
  • Hányás, hasmenés és súlyos hasi fájdalom, amely kiszáradást okoz
  • Csökkent tudat vagy delírium

Addisoniai válságban a következő jeleket is tapasztalhatja:

  • Alacsony vérnyomás.
  • Magas káliumszint (hiperkalémia) és alacsony nátriumszint (hiponatrémia).

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Keresse fel orvosát, ha általános tünetei vannak az Addison-kórnak, például a következők:

  • Sötétedés a bőr területein (hiperpigmentáció)
  • Intenzív fáradtság
  • Önkéntelen fogyás
  • Emésztőrendszeri problémák, például hányinger, hányás és hasi fájdalom
  • Szédülés vagy ájulás
  • Só utáni vágy
  • Izom- vagy ízületi fájdalom

Okoz

Az Addison-kór a mellékvesék sérülése miatt következik be, ami a kortizol hormon és gyakran az aldoszteron hiányát eredményezi. A mellékvesék az endokrin rendszer részét képezik. Olyan hormonokat termelnek, amelyek utasításokat küldenek a test gyakorlatilag minden szervének és szövetének.

A mellékvesék két szakaszból állnak. A belső tér (medulla) az adrenalinhoz hasonló hormonokat termel. A külső réteg (kéreg) hormonok csoportját hozza létre, az úgynevezett kortikoszteroidokat. A kortikoszteroidok a következőket tartalmazzák:

  • Glükokortikoidok. Ezek a hormonok, köztük a kortizol, befolyásolják a test képességét az élelmiszer energiává alakítására, szerepet játszanak az immunrendszer gyulladásos reakciójában és segítik a testet a stressz reakciójában.
  • Mineralokortikoidok. Ezek a hormonok, köztük az aldoszteron, fenntartják a szervezet nátrium- és kálium-egyensúlyát a normális vérnyomás fenntartása érdekében.
  • Androgének. A mellékvesék ezeket a férfi nemi hormonokat kis mennyiségben termelik férfiaknál és nőknél. Ezek a hormonok felelősek a férfiak szexuális fejlődéséért, és befolyásolják az izomtömeget, a szexuális vágyat (libidót) és a jólét érzését, mind férfiaknál, mind nőknél.

Elsődleges mellékvese-elégtelenség

Amikor a kéreg sérült, és nem termel elegendő mellékvese-hormont, a rendellenességet elsődleges mellékvese-elégtelenségnek nevezik. Ez leggyakrabban annak a következménye, hogy a test megtámadja önmagát (autoimmun betegség). Ismeretlen okokból az immunrendszer úgy véli, hogy a mellékvesekéreg idegen elem, vagyis valami, aminek támadnia vagy elpusztítania kell. Az Addison-kórban szenvedőknél más autoimmun betegség is valószínűbb, mint másoknál.

A mellékvese meghibásodásának egyéb okai a következők lehetnek:

  • Tuberkulózis
  • Egyéb mellékvese fertőzések
  • A rák előrehaladása a mellékvesékben
  • Vérzés a mellékvesékben Ebben az esetben addisoniai krízise lehet korábbi tünetek nélkül.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Az agyalapi mirigy az adrenokortikotrop hormon (ACTH) nevű hormont termeli. Az ACTH pedig serkenti a mellékvese kéregét a hormonok termelésében. Az agyalapi mirigy daganatai, a gyulladás és az agyalapi mirigy korábbi műtétjei az agyalapi mirigyből történő hormontermelés hiányának gyakori okai.

Nagyon kis mennyiségű ACTH kevés glükokortikoidot és androgént generálhat, amelyeket általában a mellékvesék termelnek, még akkor is, ha a mellékvese nem sérült. Ezt másodlagos mellékvese-elégtelenségnek nevezik. A mineralokortikoidok termelését nem befolyásolja a nagyon alacsony ACTH.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség tüneteinek többsége hasonló az elsődleges mellékvese-elégtelenség tüneteihez. A másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedőknek azonban nincs hiperpigmentációja, és kevésbé valószínű, hogy súlyos kiszáradásuk vagy alacsony vérnyomásuk van. Valószínűleg alacsony az alacsony vércukorszintjük.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség ideiglenes oka akkor fordul elő, amikor az emberek, akik kortikoszteroidokat (például prednizont) szednek krónikus állapotok, például asztma vagy ízületi gyulladás kezelésére, abbahagyják a kortikoszteroidok szedését, ahelyett, hogy csökkentenék őket.

Az egyes vesék felett elhelyezkedő mellékvesék olyan hormonokat termelnek, amelyek segítenek szabályozni az anyagcserét, az immunrendszert, a vérnyomást és más alapvető funkciókat.

Bonyodalmak

Addison-válság

Ha Ön Addison-kórban szenved, és nem kapott kezelést, a fizikai stressz (például sérülés, fertőzés vagy betegség) Addison-krízishez vezethet. Normális esetben a mellékvesék a kortizol normális mennyiségének kétszer-háromszorosát termelik a fizikai stressz hatására. Mellékvese-elégtelenség esetén a stressz hatására a kortizol mennyiségének növelése képtelen addisoniai válsághoz vezetni.

Addison válsága életveszélyes állapot, amely alacsony vérnyomást, alacsony vércukorszintet és magas vér káliumszintet okoz. Azonnali orvosi ellátásra lesz szüksége.

Az Addison-kórban szenvedők gyakran társulnak autoimmun betegségekkel.

Megelőzés

Az Addison-kór nem akadályozható meg, de az akut mellékvese-elégtelenség elkerülése érdekében lépéseket tehet, például:

  • Beszéljen orvosával, ha mindig fáradtnak, gyengének érzi magát, vagy ha lefogy. Kérdés a mellékvese elégtelenségének lehetőségéről.
  • Ha diagnosztizálták nálunk Addison-kórt, kérdezze meg orvosát, mit tegyen, ha rosszul van. Lehet, hogy meg kell tanulnia, hogyan növelheti a kortikoszteroid adagját.
  • Ha nagyon rosszul érzi magát, különösen ha hány, vagy nem tudja bevenni a gyógyszereket, menjen a sürgősségi osztályra.

Néhány Addison-kórban szenvedő ember aggódik a hidrokortizon és a prednizon súlyos mellékhatásai miatt, mert tudják, hogy olyan embereknél fordulnak elő, akik más okokból szedik ezeket a kortikoszteroidokat.

Azonban, ha Ön Addison-kórban szenved, ezeknek a nagy dózisú glükokortikoid mellékhatásoknak nem szabad jelentkezniük, mert az előírt adag pótolja a hiányzó mennyiséget. Ügyeljen arra, hogy rendszeresen keresse fel orvosát, hogy ellenőrizze, hogy az adag nem túl nagy-e.

Diagnózis

Orvosa beszélni fog Önnel a kórelőzményéről, valamint a tüneteiről. Előfordulhat, hogy a következő tesztek bármelyikét el kell végeznie:

  • Vérvizsgálat. A tesztek mérhetik a vér nátrium-, kálium-, hidrokortizon- és adrenokortikotropin-hormonszintjét, amely stimulálja a mellékvesekérget hormonjainak előállítására. A vérvizsgálat az Addison autoimmun betegségéhez kapcsolódó antitesteket is képes mérni.
  • Adrenokortikotropin hormon stimulációs teszt. Az adrenokortikotropin hormon felszólítja a mellékveséket, hogy készítsenek hidrokortizont. Ez a teszt a vérben lévő hidrokortizon szintjét méri az adrenokortikotropin szintetikus hormon injekció beadása előtt és után.

Inzulin által kiváltott hipoglikémia teszt. Szüksége lehet erre a vizsgálatra, ha orvosa úgy gondolja, hogy az agyalapi mirigy rendellenessége (másodlagos mellékvese-elégtelenség) következtében mellékvese-elégtelenségben szenvedhet. A teszt magában foglalja a vércukorszint (vércukorszint) és a hidrokortizon szintjének ellenőrzését az inzulin injekció beadása után. Egészséges embereknél csökken a glükózszint és emelkedik a hidrokortizon szintje.

Bizonyos helyzetekben a klinikusok alternatív teszteket hajthatnak végre másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén, például alacsony dózisú adrenokortikotropin stimulációs tesztet, hosszan tartó adrenokortikotropin stimulációs tesztet vagy glükagon stimulációs tesztet.

  • Képalkotó tesztek. Lehet, hogy CT-vizsgálatot kell végeznie a hasán, hogy ellenőrizze a mellékvese méretét és ellenőrizze, hogy vannak-e egyéb rendellenességek. Szükség lehet az agyalapi mirigy MRI-jére is, ha a teszt azt mutatja, hogy másodlagos mellékvese-elégtelensége lehet.

    • Kezelés

    Az Addison-kór minden kezelése gyógyszeres kezeléssel jár. Hormonpótló terápiát fog végezni a szervezet által nem termelt szteroid hormonok szintjének korrigálására. Egyes kezelési lehetőségek közé tartoznak az orális kortikoszteroidok, például a következők:

    • Hidrokortizon (Cortef), prednizon vagy metilprednizolon a kortizol pótlására. Ezeket a hormonokat meghatározott ütemezés szerint adják, hogy utánozzák a kortizolszint normális 24 órás ingadozását.
    • Fludrokortizon-acetát az aldoszteron helyettesítésére.

    Sok sót (nátriumot) kell fogyasztania, különösen intenzív testmozgás közben, amikor nagyon meleg van, vagy ha gyomor-bélrendszeri rendellenességei vannak, például hasmenés.

    Orvosa javasolja a gyógyszer adagjának ideiglenes emelését, ha teste stressz alatt áll, akár műtét, fertőzés vagy kisebb betegség miatt. Ha hány, és nem tudja visszatartani az orális gyógyszereket, akkor kortikoszteroid injekciókra lehet szüksége.

    További ajánlások a következők:

    Az addisoniai krízis kezelése, amely orvosi vészhelyzet, általában magában foglalja a következő gyógyszerek intravénás injekcióit:

    • Kortikoszteroidok
    • Sóoldat
    • Cukor (szőlőcukor)

    Lehetséges jövőbeni kezelések

    A kutatók késleltetett felszabadulású kortikoszteroidok kifejlesztésén dolgoznak, amelyek az emberi testhez hasonlóan hatnak. Dolgoznak azon is, hogy a bőr alá ültessenek olyan szivattyúkat, amelyek pontosabb adagokban képesek szteroidokat leadni.

    A jövőbeni kezelés magában foglalhatja az adrenokortikális őssejtek alkalmazását immunmoduláló kezeléssel kombinálva, amely módosítja az immunválaszt vagy az immunrendszert, valamint génterápiát.

    Megbirkózási stratégiák és támogatás

    A támogató csoportok az Országos Mellékvese Betegség Alapítványon keresztül érhetők el.

    Felkészülés a megbeszélés előtt

    Az első dolog, amit valószínűleg meg fog tenni, az, hogy konzultáljon háziorvosával vagy egy általános egészségügyi szakemberrel. Amikor azonban felhív egy konzultációt, valószínűleg endokrinológushoz fordul.

    Mivel a konzultáció rövid lehet, és általában sok témát kell megvitatni, célszerű jól felkészülten érkezni a konzultációra. Íme néhány információ, amely segít felkészülni a megbeszélésre, és mit várhat el orvosától.

    Amit tehetsz

    • Ne feledje azokat a korlátozásokat, amelyeknek meg kell felelnie a konzultáción való részvétel előtt. A megbeszélés ütemezésénél feltétlenül kérdezze meg, hogy kell-e valamit előre megtennie, például vigyáznia magára étkezés közben.
    • Írja le a tapasztalt tüneteket, beleértve azokat, amelyek nem tűnnek összefüggésben a konzultáció okával.
    • Írja le a legfontosabb személyes adatokat, mint például a nagyobb stressz-epizódok vagy a közelmúltbeli változások az életében.
    • Készítsen listát az összes gyógyszerről, az Ön által bevitt vitaminok vagy kiegészítők.
    • Ha lehetséges, kérjen meg egy családtagot vagy barátot, hogy csatlakozzon hozzád. Néha nehéz lehet megjegyezni a konzultáció során kapott összes információt. Talán az a személy, aki elkísér, emlékszik olyan információkra, amelyeket figyelmen kívül hagyott vagy elfelejtett.
    • Írjon fel kérdéseket az orvoshoz.

    Az orvosával töltött idő korlátozott, ezért a kérdések listájának elkészítése segíthet abban, hogy a legtöbbet hozza ki idejéből. Sorolja fel a kérdéseket a legfontosabbaktól a legkevésbé fontosakig, ha lejár az idő. Addison-kór esetén az orvoshoz feltett néhány alapvető kérdés a következőket foglalhatja magában:

    • Mi okozhatta a tüneteimet vagy a betegségemet?
    • A legvalószínűbb okon kívül milyen egyéb okai vannak a tüneteimnek vagy betegségemnek?
    • Milyen teszteket kell elvégeznem?
    • A rendellenességem valószínűleg átmeneti vagy krónikus?
    • Mi a legjobb cselekvési terv?
    • Melyek az alternatívák az elsődleges megközelítéssel, amely nekem elmondja?
    • Más egészségügyi állapotaim vannak. Hogyan tudom a legjobban irányítani őket?
    • Vannak korlátozások, amelyeket be kell tartanom?
    • Ha szakemberhez kellene fordulnia?
    • Van-e általános alternatíva az Ön által felírt gyógyszerrel szemben?
    • Vannak prospektusok vagy más nyomtatott anyagok, amelyeket hazavihetek? Milyen weboldalakat ajánl?

    Az orvos által feltett kérdések mellett nyugodtan tegyen fel kérdéseket látogatása során.

    Mit várhat el az orvosától

    Orvosa valószínűleg több kérdést tesz fel Önnek. Ha felkészülten válaszol rájuk, akkor időt szánhat arra, hogy áttekintse azokat a pontokat, ahol meg akar állni. Orvosa a következőket kérheti tőled:

    • Mikor kezdte tapasztalni a tüneteket?
    • A tünetei folyamatosak vagy alkalmi jellegűek voltak-e?
    • Mennyire akutak a tünetei?
    • Van valami, ami látszólag javítja a tüneteket?
    • Van valami, ami úgy tűnik, hogy súlyosbítja a tüneteket?

    Utolsó frissítés: 2020. november 24