A Spanyol Gyermekgyógyászati Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.
Indexelve:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A szoptatás alatti súlykésés gyakran konzultál a gyermekorvosi szolgálatoknál, különösen az alapellátásban. Valójában előfordulása a környezetünkben 3-10%. Az etiológiákat szerves okokra és nem szerves okokra osztják. Utóbbiak teszik ki az esetek több mint 50% -át. Nyilvánvaló, hogy a súlykésleltetés kezelése során a fő fontosság abban rejlik, hogy a szerves okokat korán megkülönböztessük, hogy megfelelő módon kezelni lehessen őket. A szerves okok között fel kell tüntetnünk a daganatokat. Ide tartoznak a központi idegrendszeri daganatok, amelyek hipotalamusz-diszfunkcióval járnak, klinikailag diencephalic cachexia 1,2 néven ismertek .
Bár a diencephalic cachexia klasszikus képét klasszikusan progresszív soványításként írják le megőrzött vagy akár fokozott étvágyú betegeknél, ebben a klinikai feljegyzésben egy diencephalicus tumor esetéről számolunk be, amelynek fő tünetei a diagnózis felidézésekor a késleltetett súly és az anorexia voltak.
2 és fél hónapos, nő és fehér csecsemő, kóros kórtörténet nélkül, aki a szokásos gyermekorvosa által irányított sürgősségi szolgálaton vett részt, az étel részleges elutasítása és az evolúció egy hónapos súlyú stagnálása nélkül egyéb kísérő tünetek. Ez egy csecsemő, aki egy egészséges kontrollált terhesség következtében született egészséges anyában; Császármetszés időtartamban a medence magzatának aránytalansága miatt az antropometriai értékekkel a születéskor a normalitáson belül (újszülöttek súlya: 3140 g; magasság: 49 cm; a fej kerülete: 35,5 cm). Nem volt releváns perinatális vagy újszülöttkori kórtörténet. Az újszülöttek szűrése normális volt. A szülők körültekintő kihallgatásakor jelzik, hogy ez egy olyan csecsemő, aki az élet első 10 napját igény szerint szoptatta, majd mesterséges laktációval etette. A felvételkor a beteg egyértelműen elutasította az ételt; valójában a bevitt napi mennyiség nem haladta meg az életkorukhoz igazított 80-90 ml/kg műtejet. A palackok elkészítésének technikájában nem történt vétek.
A fizikai vizsgálat kimutatta a páciens dystrophiás megjelenését, bár általános klinikai megjelenése jó volt; sőt feltűnő elevenséget mutatott. Az antropometriai mérések a következők voltak: súly: 4 kg (3), magasság: 66 cm (P 50), fej kerülete: 39 cm (P 50). Az eszközzel végzett fizikális vizsgálat többi része teljesen figyelemre méltó volt.
1. ábra 4,2 × 3,7 × 3,2 cm méretű szilárd supraszelláris daganat, a látózsia szintjén, egy kis cisztás komponenssel, amely intenzív kontrasztnövelést mutat.
Megbeszélés és megjegyzések
Az 1950-es években Russell 3 által leírtak szerint a diencephalici szindróma ritka betegség, amely másodlagos a diencephalon infiltratív folyamataitól. Ennek a diencephalikus érintettségnek az elsődleges eredete általában tumor, főleg alacsony fokú 4-7 gliomák, bár más okokat is leírtak 8-10. Az entitást okozó elváltozások többsége a 4,6 elülső hipotalamusz régióban található .
A bemutatott esethez hasonlóan gyakran korán diagnosztizálják: valójában az esetek 60% -a 6 hónapnál fiatalabb betegeknél kezdődik 5,6,11. Bár felnőtt betegeknél eseteket írtak le.
Amint az a bemutatott esetből kiderül, diagnózisa neurovizálásos technikákon, különösen az agyi mágneses rezonancia képalkotáson alapszik .
Diencephalicus daganatokban anatómiai elhelyezkedésük miatt a teljes műtéti kivágás lehetetlen. Ezért a kezelés mindig multidiszciplináris: részleges műtéti kivágás adjuváns kemoterápiával és/vagy sugárterápiával. Az utóbbi években egyes szerzők az alacsony fokú gliomák kemoszenzitivitásáról, valamint a műtéttel és sugárterápiával történő kezelés magasabb arányáról vitatkozva úgy tűnik, hogy a neoadjuváns kemoterápiát részesítik előnyben első terápiás lehetőségként 17-20 .
Klinikai folyamata változó. De mindenesetre a kiválasztott terápiás intézkedések ellenére a prognózis nagyon gyenge. A kezelés nélküli túlélés mediánja 6 hónaptól 1 évig terjed. Az átlagos túlélési időt a kezeléssel 2 évre meghosszabbították 19 .
Összegzésképpen elmondható, hogy a diencephalicus szindróma, bár nem gyakori, olyan entitás, amelyet figyelembe kell venni az élet első évében bekövetkezett sikertelenség differenciáldiagnózisában. Főleg azokban az esetekben, amikor egy kezdeti vizsgálat után nem találják az állapot nyilvánvaló okát. Ilyenkor a transzfontanelláris ultrahang biztonsága és hozzáférhetősége miatt nagy segítség lehet.
Levelezés: Dr. J.A. Orvay-part.
Sant Joan de Déu Kórház.
P.º Sant Joan de Déu, 2. 08950 Esplugues. Barcelona. Spanyolország.
E-mail: [email protected]
2006. májusában kapott.
Kiadásra elfogadva 2006. december.