A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

kúra

A Cushing-szindróma ritka a gyermekeknél. Néhány gyermekgyógyászati ​​sorozatban 1 nem találtak különbséget a nemek szerinti megoszlásban vagy a hiperkortizolizmus súlyosságában, bár egy nemrégiben végzett tanulmány pubertás előtti túlsúlyt figyelt meg a férfiaknál. A hyperthyreosis egybeesése a hypercorticizmus gyógyulása után, mint esetünkben, rendkívül ritka, és arra vezet, hogy kóros fiziológiai spekulációkat végezzünk az ok-okozati összefüggésről.

Bemutatjuk egy 12 éves és 7 hónapos férfi beteg esetét, amelyet gyermekorvosa 3 év elhízás és gyenge növekedési ráta miatt utalt. A személyi előzmények egy mandulaműtétből álltak 3 éves korban, és egy koleszteatóma-beavatkozásból 7 év után. Családtörténete azt mutatja, hogy édesanyja elhízott és magas vérnyomásban szenvedett.

Az első klinikai vizsgálat 81,5 kg súlyt, 145 cm magasságot (- 0,75 SDS), testtömegindexet (BMI) 38,7 (6,88 SDS) és 115/80 Hgmm vérnyomást mutatott. Bemutatta az általánosított elhízást a csomagtartó túlsúlyával, a magas nyaki és háti zsír felhalmozódásával, a hónaljban lévő acanthosis nigricans-szal és a lipomastia-val (1. ábra). Prububertális herezacskó-tesztjei voltak (3 ml) és pubarche III. Nem volt golyva.

A páciens elhízása és fenotípusos megjelenése.

Az akkori kiegészítő tesztek hiperinsulinémiát (18,5 μU/ml) mutattak ki normál vércukorszint mellett és 4,02 HOMA indexet (normál, 3,6 alatt). A lipidek és a pajzsmirigyhormonok normálisak voltak, csakúgy, mint a gonadotropinok és a tesztoszteron (prepubertális). A bazális kortizol enyhe emelkedését figyelték meg: 284 ng/ml (110-225 ng/ml).

6 hónaposan hízott (89,2 kg), és növekedési üteme nulla volt. A mellékvese tengelyének vizsgálata emelkedett vizeletmentes kortizolszintet (ULC) mutatott: 131,8 μg/24 óra (60 μg/m 2/24 óra), az ACTH-érték enyhe emelkedésével: 97 pg/ml (20–72 pg/ml) és normál kortizol (179 ng/ml). A mellékvese- és mineralokortikoid androgének normálisak voltak. A képalkotó tesztekben a mellékvese ultrahangja normális volt, az agyalapi mirigy mágneses rezonancia képalkotásában (MRI) pedig kontrasztban hipofízis mikroadenomát figyeltek meg (2. ábra).

Az adenoma mágneses rezonancia képalkotása sagittalis szakaszban.

Ezen eredmények alapján egy sor dinamikus tesztet hajtottak végre: rövid szuppressziós tesztek 1 mg dexametazonnal: ACTH, 69 pg/ml; kortizol, 164 ng/ml; ULC, 81 ug/24 óra; hosszú szuppressziós teszt 2 mg dexametazonnal 3 napig: ACTH, 97 pg/ml; kortizol, 144 ng/ml; ULC, 81 ug/24 óra; 8 mg dexametazonnal 3 napig: ACTH, 54 pg/ml; kortizol, 93 ng/ml; CLU, 6,5 μg/24 óra. Ezek az eredmények megerősítették az agyalapi mirigy eredetű ACTH-függő Cushing-szindróma diagnosztizálását, és megkezdték a ketokonazollal végzett kezelést az adenoma transzszfenoidális műtétéig. A kóros anatómiai eredmények ACTH-termelő adenoma voltak.

A beavatkozás után a hidrokortizon helyettesítő kezelését fenntartották, és a hormonális értékek normalizálódtak: ACTH, 19 pg/ml; kortizol, 35 ng/ml; ULC, 12 μg/24 óra.

Négy hónappal a műtét után szívdobogás és idegesség miatt konzultált. A fizikális vizsgálat kimutatta a súlycsökkenést (77,4 kg) 148,2 cm magassággal (6,46 standard deviációs pontszám [SDS] vagy z-pontszám), 100 ütés/perc tachycardiát, golyva vagy göbök nélkül. Kiegészítő vizsgálatok: TSH: 0,00 µU/ml; T 4 L: 33,9 pmol/l; T 3 L: 13,52 pmol/l; anti-TSH receptor és anti-peroxidáz antitestek, negatív; Pajzsmirigy ultrahang, normál morfológiai és méretű pajzsmirigy, csomók nélkül. A szintetikus antithyroid kezelést 1 évig kezdték szuszpenzióval a pajzsmirigy normál működése után. A hidrokortizont korábban kivonták a normális mellékvese működésének ellenőrzése után.

A csekély vagy egyáltalán nem növekvő gyermekeknél, különösen azoknál, akik elhízottak vagy túlsúlyosak, ki kell zárni a hiperkortizózis létét. Az etiológiai diagnózis alapszintű meghatározásokat és dinamikus vizsgálatokat igényel 3. A képalkotó tesztek közül a kontrasztos MRI a leghasznosabb eljárás 4. A választott kezelés a transzszfenoidális műtét (CTE), amelynek segítségével a mikroadenomák esetében 70-90% -os, a macroadenomáknál pedig 60% alatti gyógyulási arányt érnek el 5 .

Az endogén Cushing-szindróma, valamint a glükokortikoidok exogén beadása megváltoztathatja a hipotalamusz-hipofízis-pajzsmirigy tengely működését. Felnőtteknél a TRH megváltozik, és a TSH pulzáló és éjszakai szekréciója elnyomódik Cushing-kórban szenvedő betegeknél 6, valamint egészséges önkénteseknél glükokortikoidok beadása és hidrokortizon infúzió után. a hypercortisolizmus megszűnése után autoimmun pajzsmirigybetegség jelenhet meg vagy súlyosbodhat 8 .

Egy nemrégiben készült tanulmány 9 az autoimmun pajzsmirigy-betegség nagyobb előfordulását, a szubklinikai hipotireózis és a golyva magasabb előfordulását állapította meg azokban a betegeknél, akik gyógyultak az endogén hiperkortizációtól. Betegünknél primer hyperthyreosis alakult ki, negatív anti-TSH receptorokkal és anti-TPO antitestekkel, amelyek nem voltak pozitívak, ezért nehéz megállapítani eredetét, bár úgy gondoljuk, hogy ez egy olyan autoimmun betegség egyik formája, amelyre nincs analitikai kimutatás, esetleg az alkalmazott módszerrel 10 .

Annak ellenére, hogy a Cushing-kór ritkán fordul elő a pubertás kor előtti gyermekeknél, valószínűleg autoimmun eredetű pajzsmirigy-rendellenesség megjelenése miatt bármilyen eredetű hiperkortikizmus kezelése után javasoljuk a pajzsmirigyhormon-teszteket.