Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Történelmi perspektíva
  • járványtan
  • Klinikai megnyilvánulások és diagnózis
  • Szerológiai teszt
  • Immunfestés
  • Szövettani kórképek
  • Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás
  • Igg4-hez kapcsolódó epevezeték/szklerotizáló cholangitis
  • Retroperitoneum és mesenterium
  • Retroperitonealis fibrózis
  • Érrendszeri érintettség
  • Szklerotizáló mesenteritis
  • Emésztőrendszer
  • Gyomor
  • Nyelőcső
  • Nagyobb nyombél papilla
  • Vastagbél sérülései
  • Az er-igg4-hez nem kapcsolódó állapotok, amelyek az igg4-re pozitív sejtek növekedését okozzák
  • Kezelés és prognózis
  • Remisszió kiváltása
  • Relapszusok és másodvonalas kezelések
  • Fenntartó kezelés
  • Előrejelzés
  • Következtetések
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

átnéztem

Az IgG4-hez kapcsolódó betegség (ER) egy fibro-gyulladásos folyamat, amely az immunmediációval kapcsolatos. A betegség által leggyakrabban érintett szervek: hasnyálmirigy, epevezeték, fő nyálmirigyek, könnymirigyek, retroperitoneum és nyirokerek.

Az elmúlt évtizedekben ezt a betegséget szisztémás rendellenességként ismerik el, amely számos egyéni szervi állapotot ölel fel, korábban nem volt kapcsolatban és önálló entitásként ismert.

Az ER-IgG4-et alkotó különféle entitások közös jellemzői a következők: megemelkedett szérum IgG4, változások a képalkotó tesztekben az érintett szervek daganatos duzzanataival, saját hisztopatológiai jellemzőik és immunfestő, jó válasz a glükokortikoidokkal történő kezelésre.

Ebben a munkában áttekintjük ezt a betegséget, különös hangsúlyt fektetve az autoimmun pancreatitis, az IgG4-hez kapcsolódó szklerotizáló cholangitis, a retroperitoneum és a mesentery érintettségére, valamint az emésztőrendszerre.

Az IgG4-gyel kapcsolatos betegség az immunmodulációval kapcsolatos rostos-gyulladásos folyamat. A leggyakrabban érintett szervek: hasnyálmirigy, epevezeték, fő nyálmirigyek, könnymirigyek, retroperitoneum és nyirokcsatornák.

Az elmúlt évtizedekben ezt a betegséget szisztémás rendellenességként ismerik el, amely számos egyedüli szervi rendellenességet foglal magában, amelyek korábban nem voltak kapcsolatban és önálló entitásokként ismertek.

Az IgG4-szel összefüggő betegséget alkotó különböző entitások közös jellemzői a következők: megemelkedett szérum IgG4-szint, változások a képalkotó tesztekben az érintett szervek neoplasztikus jellegű duzzanata, specifikus hisztopatológiai jellemzők és immunfestés, valamint jó válasz glükokortikoidokkal történő kezelésre.

Ebben a munkában áttekintjük ezt a patológiát, különös hangsúlyt fektetve az autoimmun pancreatitis, az IgG4-hez kapcsolódó szklerotizáló cholangitis jellemzőire, valamint a retroperitoneum, a mesenterium és az emésztőrendszer bevonására.

Az immunglobulin G4 (ER-IgG4) -hez kapcsolódó betegség az immunmediációval kapcsolatos fibro-gyulladásos folyamat. Több szervet is érinthet, duzzanattal, destruktív elváltozásokkal és szerves elégtelenséggel járhat. Leggyakrabban a hasnyálmirigy, az epevezeték, a fő nyálmirigyek, a könnymirigyek, a retroperitoneum és a nyirokerek vannak.

Az elmúlt évtizedekben ezt a betegséget egységes szisztémás rendellenességként ismerik el, amely összekapcsolja a szervek számos egyedi állapotát, korábban nem kapcsolódó és különböző entitásokként ismert.

Ezért nemrégiben ismert, ismeretlen okú betegségről van szó, amely változások széles spektrumát foglalja magában, közös kóros, szerológiai és klinikai jellemzőkkel. Alul diagnosztizált betegség, főleg azért, mert kevéssé ismert, gyakran összetévesztik rákkal, fertőzésekkel vagy más autoimmun betegségekkel, például Sjögren vagy Wegener.

Az ER-IgG4 alkotó különböző entitások közös jellemzői a következők:

    -

Az érintett szervek daganatos megjelenésű duzzanata.

IgG4 pozitív plazmasejtekben gazdag limfoplazmatikus infiltrátum.

Változó mértékű fibrózis storiform mintával.

Ezenkívül a betegek 60-70% -ában megemelkedett szérum IgG4-szint található.

A betegek túlnyomó többsége reagál a glükokortikoidokra, különösen a betegség kezdeti szakaszában 3 .

2001-ben leírták az autoimmun pancreatitis (PAI) összefüggését a plazma IgG4 magas szintjével. Ez a megállapítás a továbbiakban kritérium volt az 1-es típusú PAI diagnosztizálásában, és idővel az ER-IgG4 esetében is. .

2003-ban azt figyelték meg, hogy az 1-es típusú PAI-ban szenvedő betegek más szervekben IgG4-sejtekben - szinkron és metakron egyaránt - gazdag fibro-gyulladásos elváltozásokban szenvedtek. Ez a tény kiterjesztette a helyi betegség fogalmát több szerves vagy szisztémás betegségre.

Jelenleg ezt az állapotot gyakorlatilag bármely szervben leírták: hasnyálmirigy, epefa, nyálmirigyek, periorbitális szövetek, agyalapi mirigy, vese, tüdő, nyirokcsomók, agyhártya, mell, prosztata, pajzsmirigy, szívburok és bőr. Mindegyikben hasonló szövettani jellemzők vannak. Ezért az ER-IgG4 spektrum részét képező betegségek többek között a következők: PAI, szklerotizáló cholangitis, retroperitoneális fibrózis, az aorta gyulladásos aneurysma és szklerotizáló mesenteritis 4 .

Ennek az entitásnak a nómenklatúrája az IgG4-hez kapcsolódó multiorganikus proliferatív szindrómából, az IgG4-hez kapcsolódó szklerotizáló betegségből, az IgG4-hez kapcsolódó szisztémás betegségből fejlődött ki a japán kutatók egy csoportja által nemrégiben 2011 októberében választott betegségből: az IgG4-hez kapcsolódó betegségből. Ez a kifejezés, amelyet a 2011-es bostoni szimpóziumon különféle szakterületek szakértői választottak, az IgG4 mindenütt jelenlévő szervekre és a plazma gyakran magas szintjére utal 5 .

A rendelkezésre álló epidemiológiai adatok elfogultak, mivel főként ázsiai publikációkon alapulnak. A betegség tanulmányozása a korlátozott mennyiségű tanulmány és az összegyűjtött adatok miatt nehéz, mivel 2003-ig nincsenek publikációk erről a betegségről. Japán vizsgálatok szerint 100 000 előfordulása 10000 emberre vonatkozik. Ismert azonban, hogy alul diagnosztizálták 6 .

Az ER-IgG4 prevalenciája magasabb a férfi betegeknél (60,8-83%) és az 50 év feletti 7-12 éves betegeknél. 2,8: 1 férfi/nő arányt írtak le. Ezek az adatok azonban autoimmun pancreatitisben szenvedő betegek kohorszaiból és az ázsiai populációkból származnak - amint azt már megjegyeztük -, így nem lehet teljes mértékben extrapolálni más típusú populációkra 7 .

Ez a férfiak és nők aránya az 1. típusú PAI-ban ellentétben áll a klasszikus autoimmun betegségek arányával, ahol a nők hajlamai ezekre a betegségekre 9: 1.

Nincsenek ismert ER-IgG4 családi esetek. Nincs olyan tanulmány sem, amely olyan adatokat tartalmazna, mint a betegek etnikai származása, hogy következtetéseket vonhassanak le a genetikai fogékonyságról 3. A dohányzással, az alkoholfogyasztással vagy az étkezési szokásokkal való összefüggést nem dokumentálták 13 .

Klinikai megnyilvánulások és diagnózis

Mivel ez egy olyan betegség, amely több szervet is érinthet, klinikai megnyilvánulásai attól függenek, hogy az egyik vagy a másik érintett-e, és ez lehet a kezdeti nem specifikus megjelenés, vagy más sokkal gyakoribb betegségre utalhat 14 .

A feltételezett diagnózis kulcsa a többszerves érintettség, a PAI korábbi kórtörténete vagy mindkettő. Az ER-IgG4 legpontosabb értékelése alapos kórelőzményen, fizikális vizsgálaton, kiválasztott laboratóriumi vizsgálatokon, tipikus hisztopatológiai eredményeken és megfelelő radiológiai vizsgálatokon alapszik. .

Az entitás diagnosztizálásához használt képalkotó tesztek a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A pozitron emissziós tomográfia-CT (PET-CT) szintén hasznos diagnosztikai technika. A fluorodexosziglükóz felvételének növekedését a betegség aktív fázisában igazolták, a kortikoszteroid kezelés után ugyanez remisszióban volt. Ezért hasznos a kezdeti stádiumban a biopszia célszervének felkutatása és a kezelésre adott válaszának értékelése.

A hasnyálmirigy és a máj közötti SUV-k (standard felvételi érték) mérése a legújabb vizsgálatok szerint hasznos lehet a PAI és a rák megkülönböztetésére. Ekkor választják ki a biopsziához hozzáférhető szervet (a legkönnyebben elérhető a képalkotó vizsgálatok kiértékelése után) 13,16,17 .

Az 1. ábra diagnosztikai algoritmusát javasoljuk 15,18 .