idiopátiás
Az idiopátiás tüdőfibrózis gyulladást és hegesedést okoz a tüdőben lévő kis légzsákok (alveolusok) körül.

351 megjelent híreket

Mi az

A idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) az a kifejezés, amelyet a tüdő-fibrózis nak,-nek Ismeretlen ok. Ez egy betegség kisebbségi krónika mely a tüdőfibrózis leggyakoribb típusa.

Progresszív hegesedésként definiálják (fibrózis) vagy a tüdő megvastagodása, amelynek ismert oka nem okozza ezeknek a szerveknek a rugalmasságát.

Ennek a betegségnek a fő következménye nehéz légzés és ezért a csökkent oxigénmennyiség hogy a tüdő megkapja és a szervek és szövetek többi részére továbbítja.

Az idiopátiás tüdőfibrózis az fokozatos és visszafordíthatatlan és annak súlyosbodások, vagyis az akut légzési súlyosbodás epizódjai nagyon súlyosak lehetnek.

Gyakran utaltak rá rossz prognózis Mégis a gyenge túlélés idiopátiás tüdőfibrózisban diagnosztizált betegek Ez azonban nagyon heterogén betegség, és a korai diagnózis lehetővé teszi mind a a remény, mint az életminőség.

Elterjedtség

Nagyon valószínű, hogy az incidencia és a prevalencia értékeit alábecsülik. Különböző források szerint Spanyolországban több mint 7000 ember szenved a betegségben.

Mária Molina, A Pulmonológiai Szolgálat pulmonalis interstitium funkcionális egységének koordinátora Bellvitge Egyetemi Kórház (Barcelona), kiszámítja, hogy befolyásolja 100 000 lakosra 13-20 beteg jut. Az incidencia elsősorban a népesség elöregedése miatt növekszik.

Okoz

Ahogy a kifejezés jelzi idiopátiás, ennek a betegségnek az okai jelenleg ismeretlenek.

Egyesek beavatkozása azonban kockázati tényezők, amelyek közül a következőket kell megemlíteni:

  • Kor fejlett. Az előfordulás 60 éves kor után sokkal gyakoribb.
  • Összetevő genetikai. Sok betegnek van közeli rokona ugyanabban a betegségben.
  • Dohányzásnak kitettség dohány.

Tünetek

Az idiopátiás tüdőfibrózis leggyakoribb tünetei és megnyilvánulásai:

  • A betegnek van egy levegő korlátozás ami bejut a tüdejébe, és ezzel egyidejűleg megnehezíti a szén-dioxid távozását, ami a légzés nehézségét bizonyos erőfeszítésekkel nyilvánvalóbbá teszi, fáradtság Y köhögés száraz és kitartó. Sok esetben az oxigénhiány szükségszerű légzési elégtelenséget generál oxigénterápia.
  • Növeli a megfázás kockázatát és tüdőfertőzések.
  • Esztétikai szempontból a bőr kékes színűnek nevezett cianózis és a körmök deformációja vagy acropaquia.
  • Lehet, hogy van egy fogyás akaratlan.
  • Fájdalom az ízületek és az izmok.

Megelőzés

A betegség megelőzésének pontos módja nem ismert, de leszokni a dohányzásról Ez az egyik ajánlás, amelyet a szakemberek általában megfogalmaznak. Egészséges életmód, a Fajtatáplálás és kiegyensúlyozott és testmozgás rendszeres, egy másik jó tanács.

Diagnózis

Ennek a betegségnek a kimutatására a szakember a Fizikai vizsga, a páciens kórtörténetével kapcsolatos kérdések, és az eredményektől függően más vizsgálatokat folytat, például a mellkas röntgen amely magában foglalja a tüdőt, szív, a artériák, a bordák és a diafragma.

Ennek a patológiának a diagnosztizálását speciális technikák segítségével is végzik, mint pl nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT).

Továbbá a tüdő auscultation észlelik, ha léteznek rendellenes légzési hangok (repedések vagy a tépőzár nyitásához hasonló szilárd anyag) vagy egyéb jelek, amelyek megállapítják, hogy a beteg ilyen típusú fibrózisban szenved.

A kimutatás másik módszere lehet bronchoszkópia, a légutak vizualizálására.

Vizsgálatokat is végeznek a tüdő működésének értékelésére, például a spirometria, a pulzus oximetria, a stressz teszt és a artériás vérgáz.

Végül a tüdőbiopszia, amely lehetővé teszi a diagnózis megerősítését és más betegségek kizárását. A kisméretű rész kinyeréséből áll tüdőszövet amelyet később a laboratóriumban megvizsgálnak.

A minta kinyerhető bronchoszkópia, vagyis egy kis hajlékony csővel (bronchoszkóppal), amely a szájon vagy az orron át jut a tüdőbe, vagy azzal sebészet.

Kezelések

Nincs gyógymód erre a patológiára, de annak a korai diagnózis döntő fontosságúl gyógyszeres, oxigénes vagy tüdő-rehabilitációs kezelésekhez.

Tekintettel a gyógyszerek beadott antifibrotikumok pirfenidon és nintedanib.

A tüdőrehabilitációt illetően segíthet a betegnek légzési nehézségeikben, sőt a kevesebb progresszió a betegség

Egyéb figyelembe veendő intézkedések a következők: Változások az életmódban (hogyan kell leszokni a dohányzásról), kiegyensúlyozott étrend és ütemezett és adaptált testmozgás, amely segít kezelni a légzési tüneteket.

A betegség hatékony kezeléséhez a tüdőtranszplantáció. Ez a lehetőség azonban csak korlátozott számú ember számára elérhető.

Más adatokat

Előrejelzés

A tüdőfibrózis prognózisa általában rosszabb, ha idiopátiás. A legrosszabb kép akkor jelentkezik, amikor idiopátiás tüdőfibrózis fordul elő légzési elégtelenséggé fejlődik átlagosan körülbelül négy évvel a kezdeti diagnózis után. A betegség progressziójának átlagos túlélése két és öt év között mozog.

Mindenesetre az interstitialis betegségekre szakosodott pulmonológusok ragaszkodnak ahhoz, hogy rámutassanak arra, hogy az evolúció nagymértékben függ a korai diagnosztika valamint a korai kezelés megalapozása. Valójában vannak olyan betegek, akik elfogadható életminőséget folytatnak a diagnózis után sok évig.