Esetleírás

Luz Elena Flórez orvos *
John Fernando Garcia V MD **

Kulcsszavak: bél cystoid pneumatosis, pneumoperitoneum, enterocolitis.

Összegzés

A cisztás bél-pneumatosis egy ritka, jóindulatú állapot, amelyet intramurális ciszták jellemeznek, főként a bélfalban helyezkednek el, amelynek biztos oka még nem ismert, de többnyire egy másik szisztémás betegséghez kapcsolódik.

Bemutatjuk egy ilyen patológiával rendelkező idős nő esetét, aki műtéti kezelésben részesült, és akinek makroszkopikus és mikroszkópos eredményei kompatibilisek voltak a cisztás bélpneumatosissal. Ezenkívül elvégzik az irodalom frissített áttekintését, beleértve a patogenezist, a diagnózist és a kezelési lehetőségeket.

Bevezetés

A cisztás bélpneumatosis (CIN) egy ritka, ismeretlen etiológiájú betegség, amely hatással lehet a teljes gyomor-bél traktus falára. Osztályozzák: elsődleges (izolált patológiának) vagy másodlagosnak, ha más betegséghez kapcsolódik, legyen az gyulladásos, obstruktív, fertőző vagy traumatikus eredetű. Az esetek többsége tünetmentes és megállapításuk mellékes. A kezelést nem határozzák meg pontosan. Az elsődleges formához különféle módszereket próbáltak ki, például hiperbár oxigént, antibiotikumokat, diétát és műtétet. A középiskolában a kezelés alapvetően az alapbetegségre irányul.

Leírjuk egy idős nő esetét, akinek az elsődleges NQI diagnózisát műtéti úton kezelték. A patológia szokatlan jellege motiválta a jelen felülvizsgálat elvégzését.

Klinikai eset

Egy 85 éves nő, aki kóros, gravatív hasi fájdalomért folyamodott, amelyet tíz napos evolúció megnyújtása és székletmegállítás kísérte, egyéb fontos gyomor- vagy bélen kívüli tünetek nélkül. Személyes kórtani és/vagy műtéti kórelőzmények hiánya. Fizikai vizsgálatkor fájdalmas, dobhártya has, de a hashártya irritációjának egyértelmű jelei nélkül. A mellkason és a hason röntgenfelvételt készítettek, amely nagy pneumoperitoneumot tárt fel, ezért úgy döntöttek, hogy műtétre viszik, ahol feszültségi pneumoperitoneumot találtak, a vastagbél markáns tágulata, intramuralis cisztás elváltozásokkal, amelyek ugyanazon a területen oszlottak el a végbél és apént is elkövetve

Ön azt mondja, hogy epiploikus, közülük a legnagyobb a szigmoidban található (átmérője meghaladja a 20 cm-t), tömegek vagy más típusú patológia nélkül, hogy megmagyarázza a megállapításokat. Sigmoidectomiát plusz kolosztómiát végeztünk. A végső kóros jelentés az NQI-től származik (1. ábra).

Radiológiai és patológiai leletek

cistális

Vita

Az NQI egy nem gyakori patológia, amelyet a gyomor-bél traktus falában elhelyezkedő és ismeretlen etiológiájú intramurális ciszta (submucosalis vagy subserous) jelenléte jellemez, tele gázzal. Ezek a ciszták hidrogén, nitrogén, oxigén, szén-dioxid, bután, propán, metán, etán, argon (1,4-6) változó keverékeit tartalmazzák.

Az első esetet Du Veroni írta le 1730-ban, de csak 1835-ig kapta Mayer a cisztás bélpneumatosis jelenlegi nevét. Az első lényről Hahn 1899-ben készített jelentést (5,6).

Az előfordulási gyakoriság ismeretlen, a korosztály 25-60 év között van, bár Koss és Jamart maximális csúcsát 40-50 év között tapasztalták; Eseteket jelentettek olyan extrém korokban is, mint 12 nap és 81 év (6).

Mindkét nemnél, de férfiaknál gyakrabban fordul elő, 1,9-3,5: 1 arányban, a női nemhez képest (6).

A leggyakoribb anatómiai megjelenési helyek a vékonybél 42% (jejunum 60%, duodenum 30%, ileum 10%), a vastagbél 36% és a kevert 22% (5,6).

Patogenezise ismeretlen; Ugyanakkor számos elméletet javasolnak, amelyek ezt meg tudják magyarázni (1-6).

Mechanika

Ennek alapja az intraluminális gáz átjutása a bél falába (submucosa és/vagy subserosa), amely gáztartalmú cisztákat termel. Mindezt elősegíti a nyálkahártya anatómiai elváltozása, amelyet fekélyek, műtétek, biopsziák, traumás vagy iatrogén sebek, elzáródás stb. Okozhatnak, sőt olyan tényezők, mint az immunszuppresszió, amelyek megváltoztatják a nyirokerek átjárhatóságát, és hozzájárulnak az átjutáshoz is. és a gázszállítás a bélfalon belül.

Úgy tűnik azonban, hogy ez nem egy olyan elmélet, amely teljes egészében megmagyarázza ennek a betegségnek a patogenezisét, mint egyetlen tényezőt, tekintve az endoszkópiák és anasztomózisok számát, amelyeket anélkül végeznek, hogy pneumatosis fordulna elő.

Baktériumos

Megállapították, hogy a baktériumok által termelt gáz főleg hidrogénből áll. Az NQI ciszták összetételében több mint 50% egyenértékű a hidrogénnel, míg a normál bélgáz csak 14% -ot tartalmaz ebből a gázból (2).

Ezért feltételezik, hogy gyulladásos típusú patológiákban vagy ahol a baktériumok elszaporodása elősegíti (például obstrukció vagy immunszuppresszió), vannak olyan nyálkahártya-elváltozások, amelyek lehetővé teszik a gáz és baktériumok bejutását, főleg a submucosába, ami ciszta kialakulásához vezet.

Jelenleg ez a legelfogadottabb elmélet, mivel az NQI-betegek pozitív lélegeztetési tesztet végeznek a hidrogénre vonatkozóan, ami viszont fokozott baktériumaktivitásra utal. Ez a teszt negatívvá válik, amint a ciszták megszűnnek. Ezenkívül a betegek nagy százaléka javul a hiperbarikus oxigénen és antibiotikumokon alapuló kezelésekkel.

Tüdő

COPD-ben szenvedő betegek, asztma, emfizéma, mechanikus lélegeztetés, az intrathoracicus nyomás növekedése miatt az alveolusok felszakadhatnak, a levegő átjut a mediastinalis falra, retroperitoneálisan boncolva, elérve a perivaszkuláris teret, és a mesenteriumon keresztül elérve a bélsérót. Erősen vitatott elmélet a COPD-ben szenvedő és NQI nélküli mechanikus szellőzéssel rendelkező emberek nagy száma szerint.

Kémiai és diétás

A diszacharidáz-hiány és az étrendben a megnövekedett tejsavszint megváltoztathatja a szénhidrát-anyagcserét, fokozhatja a baktériumok fermentációját, nagy mennyiségű gázt termelhet, növelheti az intraluminális nyomást és a gáz diffúzióját a szövetekbe, elősegítve a ciszták kialakulását. Ezenkívül csökkentheti a szén-dioxid normális felszívódását, amely a nyirokcsatornákon keresztül újból felszívódik, elzáródást, dilatációt és cisztaképződést produkálva ezen a szinten.

Az NQI besorolást illetően két típus ismert: elsődleges és másodlagos (4-6):

Elsődleges: az esetek 15% -át magyarázza, etiológiája ismeretlen. Általában a bal vastagbél vagy a mesenterium submucosájára korlátozódik, és gyakran szegmentális eloszlású.

Másodlagos: a fennmaradó 85%. Ez magában foglalja a suberosa-t, és magában foglalhatja a gyomrot, a vékonybelet és a jobb vastagbelet; szegmentális vagy általánosított mintával. Általában egy másik patológiához kapcsolódik, legyen szó a gyomor-bélrendszerről vagy a bélen kívülről.

Felnőtteknél szinte mindig véletlenszerű találat, suberous vagy submucosalis cisztákkal vagy mindkettővel, és általában jóindulatú. Van egy fulmináns forma, amely pszeudomembranos enterocolitishez kapcsolódik.

Gyermekeknél legtöbbször submucosalisak, és ha nekrotizáló enterocolitishez társul, akkor agresszív és fulmináns (3).

Társult patológiák

Többszörösek (4-6), köztük:

  • Gyulladásos: gyulladásos bélbetegség, vakbélgyulladás, akut vagy krónikus bélgyulladás, pseudomembranosus vastagbélgyulladás, peritonitis, cöliákia, transzplantált betegek.
  • Obstruktív: kalkuláris ileus, adhéziók, sérvek, volvulus, rák, intussusception, nyelőcső- vagy pylorus stenosis, bél malrotáció, meconium ileus, imperforate végbél, bél ál-obstrukció.
  • Fertőző: tuberkulózis, paraziták, citomegalovírus, HIV, rotavírus, kriptoszporidium.
  • Zárt vagy nyitott hasi trauma.
  • Jatrogenezis endoszkópos eljárásokkal.
  • Bél ischaemia: nekrotizáló enterocolitis, mesenterialis trombózis, ischaemiás colitis, pangásos szívelégtelenség.
  • Bélen kívül: COPD, akut myelocytás leukémia, cukorbetegség, kollagén betegségek, cisztás fibrózis, lymphosarcomák, szteroidok, kemoterápia, maró égések.
  • Egyéb: Hirschsprung-kór, Whipple-kór, rövid bél szindróma.

Anatomopatológiai vizsgálat elvégzése során a ciszták makroszkopikusan ugyanazok jelennek meg a vékonybélben és a vastagbélben; Sima, vékony falúak, diffúz eloszlásúak, elszigeteltek vagy fürtökben vannak, de egymással nem kommunikálnak, különböző méretűek (mm-től cm-ig). Polipoidnak tűnhetnek vagy limfangiómákat szimulálhatnak. Ha gyulladásos folyamat van, tapadás alakul ki körülötte (3).

Az emésztőrendszeren kívüli struktúrákban is előfordulnak, például a gasztrohepatikus és sarló szalagokban, a hashártyában, a mesenteriumban, az omentumban, az adenopathiában, az epehólyagban, a hólyagban és a hüvelyben.

Mikroszkóposan (6) endoletiális sejtek lapjai integrálják őket, amelyek hosszúkásak és kúp alakúak, oszlopos hámot képeznek, kicsi, kerek és sötét magokkal, valamint eozinofil citoplazmával. Az óriási, többmagos sejtek jelen lehetnek vagy hiányozhatnak, lazák a ciszta lumenében. A gyulladás mértéke változó.

A ciszta természetes története egy ciszta, amelynek egyszerű endotheliális rétege van, gyulladásos reakció, fibrózis, a ciszta méretének csökkenése a teljes fibrózisig, annak eltűnésével.

Klinikai bemutatás (4-6)

A legtöbb tünetmentes, bár lehetnek nem specifikus tünetek, mint például hasmenés vagy székrekedés, hányás, puffadás, puffadás, hasi fájdalom vagy kellemetlen érzés, végbélvérzés (3).

Másodlagos pneumatosisban az alapbetegség általában elfedi az NQI bármely tünetét.

A fizikális vizsgálat során nincsenek tipikus megállapítások a betegségről, de ciszta felszakadása esetén felfújódás lehet pneumoperitoneummal (peritonitis nélkül), vagy akár feszültség pneumoperitoneum is. Időnként recsegő tömeg érezhető.

Diagnózis

Még nem tudni, melyik lenne a legjobb technika (4-6). Legtöbbször véletlenszerű megállapítás, és a következőkkel végezhető el:

  • A has és a mellkas egyszerű röntgenfelvétele, ahol ciszták vagy pneumoperitoneum láthatók.
  • A has tomográfiája.
  • Kolonoszkópia vagy vastagbél beöntés.
  • Ultrahang.
  • Sonoendoscopy.
  • Szövettan.

A differenciáldiagnózisok között figyelembe kell venni a gyomor-bél traktus cisztás patológiáit (5,6), mint például: emphysematous gastritis, bél emphysema, akut enteritis, enterogén ciszták, granulomatosus necrosis, cisztás colitis, Whipple-kór.

Kezelés

Még nem határozták meg bizonyossággal (4-6). Azonban általában orvosi és a következőkkel végzik:

  • Hiperbarikus oxigén.
  • Antibiotikumok, például metronidazol, ampicillin.
  • Elemi étrend.
  • Megbeszélik a nasogastricus tubus és a scleroterápia alkalmazását.

A műtéti kezelést ritkán alkalmazzák, kivéve, ha diagnosztizálnak olyan szövődményeket, mint a volvulus, a súlyos vérzés, az elzáródás, a pneumoperitoneum feszültsége.

Amikor a pneumatosis másodlagos, a kezelés főként az alapbetegségre irányul (3).

Köszönöm

Dr. Cecilia Henao-nak, a Medellín Kórház Patológiai Osztályának.

Absztrakt

A Pneumatosis zarnu egy ritka jóindulatú entitás, amelyet főleg a bélfalban elhelyezkedő intramurális ciszták jellemeznek; oka még nem tisztázott, de általában szisztémás betegséggel társul.

Bemutatjuk egy idős, ezzel a patológiával rendelkező nő esetét, aki műtéti kezelésen esett át, és akinek makroszkopikus és mikroszkópos eredményei kompatibilisek voltak a pneumatosis bélrendszerrel vagy a cisztás pneumatózissal. Rövid irodalmi áttekintést is bemutatunk, amelynek középpontjában a patogenezis, a diagnózis és a kezelési lehetőségek állnak.

Kulcsszavak: pneumatosis cystoides bélgyulladás, pneumoperitoneum, enterocolitis.

Hivatkozások

1. A radiológiai oktatási alapítvány: Kvíz -V1 n11. https://www.refindia.net/ref/auiz/voI1/v1n15 ans .
2. A pneumatosis bélrendszer spektruma gyermekeknél. Radiológiai Tanszék - Orvosi Főiskola vagy Virginia. Vagy Virginia Commonwealth University, Richmond, Virginia. http: // nézetek. vcu.edu/mcuvrad/pneum%pneumatosis
3. Nadel M. A pneumatosis cystoides gastrointestinalis összefoglalása. https://155.37.5.42/TMGEN/67034000
4. Guzmán M, Kossell V, Cantera R, Guzmán V, Cadillo M, Amaya N, Aldave A. Cisztás bélpneumatosis: klinikai eset jelentése és az irodalom áttekintése. Rev Gastro Per 2000; 20
5. Wong SL, Galandiuk S. Pneumatosis cisztoidok intesztinális. In: Zuidema GD, Yeo Caries JY. Shackelford az emésztőrendszer műtéte. V. V. köt. szerk. W.B. Saunders Company, 2002. pp. 461-466.
6. Hani AC, Torres D, Alvarado J, Rodríguez A, Sanmigue. Cisztás bél pneumatosis. Esetjelentés és az irodalom áttekintése. Gasztroenterológiai osztály, San Ignacio Egyetemi Kórház. Bogota, DC.
7. Chavarri-Guerra Y, Plata JJ, Cabrera-Aleksandrova T, Gamboa-Domínguez A. intesztinális pneumatosis, három eset jelentése. Rev Gastroenterol Mex 2000; 65: 165-169.

* Általános sebész, Medellín Általános Kórház, a CES Egyetem professzora, Antioquia Egyetem.
** Sebészeti rezidens, CES Egyetem, Medellín.

Átvétel napja: 2003. augusztus 1
Jóváhagyás dátuma: 2003. október 3