Névterek

Oldalműveletek

Berger-kór. Ez egy olyan állapot, amelyet klinikailag tünetmentesen visszatérő hematuria jellemez, morfológiai mintázatokkal, amelyek a normál és a diffúz extracapilláris proliferáció között mozognak, valamint a mesangialis és paramensagialis IgA lerakódások jelenlétével a veseszövetben. Ezt a vese belső struktúrájának gyulladása és az IgA antitestek lerakódása okozza a veseszövetben.

kockázati tényezők

Összegzés

  • 1 Eredet
  • 2 Okok, előfordulás és kockázati tényezők
  • 3 Tünetek
  • 4 Jelek és tesztek
  • 5 Kezelés
  • 6 Előrejelzés
  • 7 Bonyodalmak
  • 8 Külső linkek
  • 9 Források

Forrás

Heberden elsőként írta le ezt a betegséget 1801-ben egy 5 éves, hasi fájdalommal, hematuriával, hematokheéziával és purpurával küzdő betegben. Ezután 1837-ben Johann Schönlein leírta az ízületi fájdalmakkal járó purpurás szindrómát, amely kicsapódik a gyermekek vizeletében. Egy Schönlein-hallgató, Eduard Henoch, hasi fájdalommal társult vesebetegséggel szindrómában. Jean Berger és Hinglais 1968-ban írták le elsőként az IgA lerakódását ebben a glomerulonephritis formában - innen származik a Berger-kór neve.

Okok, előfordulás és kockázati tényezők

Az IgA nephropathia (Berger-kór) a proliferatív mesangialis nephritis egyik formája, és akkor fordul elő, amikor abnormális immunglobulin A-lerakódások keletkeznek a vese kis erében. A glomerulusoknak nevezett vese szerkezetek gyulladnak. A rendellenesség hirtelen (akut) vagy lassan előrehaladhat sok év alatt (krónikus glomerulonephritis).

A kockázati tényezők közé tartozik az IgA nephropathia vagy a Henoch Schoenlein purpura személyes vagy családi kórtörténete, a vasculitis egy olyan formája, amely a test számos részét érinti, és a vesebetegség okozta vesekárosodást okozhatja. Az IgA nephropathia minden életkorban előfordulhat, de ez leginkább a fiatal férfiakat érinti serdülőkortól a harmincas évek végéig.

Tünetek

• A vizelet színének megváltozása: véres, sötét, barna vagy rozsdaszínű

• Ismétlődő véres vagy sötét vizelet

Jelek és tesztek

Az IgA nephropathiát általában egy vagy több véres vagy sötét vizelet után fedezik fel olyan embereknél, akiknek a vesebetegség egyéb tünetei nincsenek. A véres vizelet a légúti fertőzés során vagy röviddel utána kezdődhet.

A fizikális vizsgálat során nincsenek konkrét változások. Néha a vérnyomás megemelkedhet, vagy duzzanat lehet a testben. Az elvégezhető tesztek a következők:

• Vizeletvizsgálat

• Vese biopszia (megerősíti a diagnózist)

• Vizelet immunelektroforézis

Kezelés

A kezelés célja a tünetek enyhítése és a krónikus veseelégtelenség megelőzése vagy késleltetése. Gyógyszerek adhatók a magas vérnyomás és a duzzanat (ödéma) kezelésére. A vesekárosodás késleltetésének legfontosabb intézkedése a vérnyomás szabályozása.

Szintén kortikoszteroidokat, egyéb immunszuppresszív gyógyszereket és halolajat is alkalmaztak ennek a rendellenességnek a kezelésére. A só- és folyadékbevitel korlátozható a duzzanat szabályozására, és bizonyos esetekben alacsony vagy közepes fehérjetartalmú étrend ajánlható.

Előrejelzés

Az IgA nephropathia lassan halad, és sok esetben egyáltalán nem fejlődik. A magas vérnyomás, a nagy mennyiségű fehérje a vizeletben és a megnövekedett BUN (vér karbamid-nitrogén) vagy kreatinin (a veseműködést tükröző vérvizsgálatok) szintje a betegség előrehaladásának magasabb kockázatát jelzi. Az IgA nephropathiában szenvedők körülbelül 25% -ánál 25 éven belül kialakul a végstádiumú vesebetegség.