Marco A. Rivarola és Alicia Belgorosky

Bibliográfiai áttekintések

Endokrinológiai Szolgálat, Hospital de Pediatria Garrahan, Buenos Aires, Argentína

A Gyermek endokrinológia on line kiadásához a következő publikációkat választottuk:

242

J Clin Endocrinol Metab. 2014. március 14.: jc2013-3126. [Epub a nyomtatás előtt]

Összegzés.

Hozzászólások.

244

N Engl J Med 2014; 370: 1131-7. doi: 10.1056/NEJMoa1310967

Sirolimus terápia súlyos hiperinzulin hipoglikémiában szenvedő csecsemőknél. Senniappan, MD, Sanda Alexandrescu, MD, Nina Tatevian, MD, Pratik Shah, MD, Ved Arya, MD, Sarah Flanagan, Ph.D., Sian Ellard, Ph.D., Dyanne Rampling, FIBMS, Michael Ashworth, MD, Robert E. Brown, MD, és Khalid Hussain, MD. Del Fejlesztési Endokrinológiai Kutatócsoport, Klinikai és Molekuláris Genetikai Egység, Gyermekegészségügyi Intézet, University College London (SS, PS, VA, KH), valamint a Gyermek endokrinológiai (SS, PS, VA, KH) és a Szövettani (DP, MA), a nagy Ormond Street-i Gyermekkórház, London és az Orvostudományi és Klinikai Tudományok Intézete, Exeter Egyetem Orvostudományi Kar, Exeter (SF, SE) - mind az Egyesült Királyságban; a Kaliforniai Egyetem Patológiai Tanszéke, San Francisco, San Francisco (S.A.); és a Texasi Egyetem Orvostudományi Egyetem Patológiai és Laboratóriumi Orvostudományi Tanszéke, Houston, Houston (N. T., R. E. B.).

Összegzés.
A hiperinzulin hipoglikémia a súlyos és tartós újszülöttkori hipoglikémia leggyakoribb oka. A diazoxidra nem reagáló hiperinzulin hipoglikémia kezelése subtotal pancreatectomia. A rapamicin (mTOR) gátló szirolimusz (más néven rapamicin) emlős célpontjának hatékonyságát négy súlyos hiperinsulin-hipoglikémiában szenvedő csecsemőben vizsgálták, akik nem reagáltak a diazoxid (napi 20 mg/testtömeg-kg) és az oktreotid (35) maximális dózisára. mg/testtömeg-kilogramm/nap). Valamennyi betegnél egyértelmű volt a válasz a szirolimuszra, bár egy betegnél kis adag oktteridre volt szükség a normoglikémia fenntartásához. 1 éves követés után nem voltak káros hatások.

J Clin Endocrinol Metab. 2014. február 14., jc20134159. [Epub a nyomtatás előtt]

A növekedési hormonnak való kitettség, mint a központi idegrendszeri daganatok későbbi kialakulásának kockázati tényezője: a gyermekrák túlélő vizsgálatának jelentése. Briana C. Patterson MD, MSCR1, Yan Chen MMath2, Charles A. Sklar MD3, Joseph Neglia MD, MPH4, Yutaka Yasui PhD2, Ann Mertens PhD1, Gregory T. Armstrong MD, MSCE5, Anna Meadows MD6, Marilyn Stovall PhD7, Leslie L Robison PhD5 és Lillian R. Meacham MD1. Emory University/Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Health Health of Atlanta, Atlanta, GA, USA.