Névterek
Oldalműveletek
Összegzés
- 1 Meghatározás
- 2 Etiopatogén
- 3 Klinika
- 4 Hisztopatológia
- 5 Kezelés
- 6 Források
Meghatározás
A kalcinocis bőr olyan bőrbetegségek, amelyek meszesedéssel fordulnak elő, ami az amorf és oldhatatlan kalcium-sók bőrön való lerakódásaként értendő, míg a csontosodás a kalcium és a foszfor lerakódását jelenti egy fehérjetartalmú mátrixon, hidroxi-apatit kristályok formájában. A normál kalciumszabályozó útvonalak megszakadása a bőr meszesedéséhez és/vagy csontosodásához vezethet.
Ethiopathogenea
A kalcium lerakódásától függően a meszesedő bőrbetegségek négy típusra oszthatók:
1. Disztrófiás, amelyben a bőr korábbi károsodása megkönnyíti a kalcium lerakódását.
2. Metasztatikus, amelyben a kalciumszabályozó rendszerek diszfunkciója meghatározza a kalcium lerakódását a normál bőrben és más szövetekben.
3. Jatrogén, amely összeköti a kalciumlerakódásokat az orvosi vizsgálatokkal vagy kezelésekkel.
4. Idiopátiás vagy olyan, amelynek oka nincs meghatározva.
Klinika
1. Disztrófiás meszesedés. A distrofiás meszesedés a következő kórképekben fordulhat elő:
a) A kötőszövet autoimmun betegségei. A gyermekkori dermatomyositisben] A gyermekek 50-70% -ánál kialakul a bőr bizonyos mértékű meszesedése. Előfordulhat a fenéken, a könyökön, a vállakon elhelyezkedő kis lerakódások formájában, vagy ritkábban diffúz módon az "univerzális kalcinózis" súlyos formája, amely befolyásolja az izomzatokat. A kalcium extrudálása nagy fájdalmat és másodlagos fertőzés kockázatát okozza. CREST-szindróma esetén a bőr meszesedése is gyakran megfigyelhető, bár általában kevésbé súlyos, mint a dermatomyositis esetében, és általában csak a kezekre és a végtagokra korlátozódik.
b) Panniculitis: A lobularis panniculitis (hasnyálmirigy-gyulladás, hasnyálmirigyrák, az újszülött szubkután zsírelhalása) egyes eseteiben a szubkután zsír lipolízise következtében meszesedés alakul ki, amely kalciummal kombinálva kalcium elszappanosodást eredményez.
c) A megjelenítés egyéb formái: Neoplazmák (pilomatrixoma, basalioma, hajciszták), traumaterületek, parazitafertőzések, rugalmas pseudoxanthoma, Ehlers-Danlos szindróma és kután porphyria tardive.
2. Áttétes meszesedések.
a) Krónikus veseelégtelenség: A foszfát-clearance hiánya és a D3-vitamin szintézisének csökkenése másodlagos hyperparathyreosishoz vezet, amely metasztatikus meszesedést okoz. Az egyik klinikai forma a jóindulatú göbös meszesedés, kiterjedt kalcium-lerakódásokkal a bőrön és az ízületeken.
b) A kalcifilaxis a progresszív vaszkuláris meszesedés a bőr nekrózisával. Klinikailag retikulált héjas plakkokkal jelentkezik, amelyeknél az ischaemia miatt vezikulák és fekélyek alakulnak ki. Nagyon fájdalmas elváltozások, halált okozhatnak a gangréna és a szepszis miatt.
3. Idiopátiás meszesedések. Ilyenek például Winer nodularis calcinosisai, a herezacskó idiopátiás meszes csomói.
Hisztopatológia
Kezelés
A disztrófiás meszesedésnél a klasszikus kezelés alacsony kalcium- és foszfáttartalmú étrendből, alumínium-hidroxidból és nátrium-etidronátból áll. A kolchicin és a probenecid, valamint a diltiazem kombinációját is alkalmazták. Kalcifilaxisban, szupportív szisztémás kezelésben, az ezt igénylő sebek sebészi eltávolításában és antibiotikus kezelésben. A mellékpajzsmirigy eltávolítását olyan betegeknél javasoljuk, akik elég egészségesek ahhoz, hogy az eljáráson részt vegyenek. A prognózis nagyon gyenge A bőr meszesedésének minden esetben a sérülések műtéti eltávolítása elvégezhető, ha nagyon fájdalmasak vagy zavarják a funkciót.