Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Esetleírás
  • Vita
  • Következtetés
  • Etikai felelősség
  • Emberek és állatok védelme
  • Az adatok bizalmas kezelése
  • A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

nagy

Bemutatjuk a csípő és a vállak destruktív arthropathiáját a kalcium-oxalát lerakódásokkal összefüggő tumor kalcinózissal egy primer oxalózisban és végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő betegben hemodialízissel.

A csípő és a vállak destruktív arthropathiája a tumor kalcinosisában kalcium-oxalát lerakódásokkal összefüggésben primer oxalózisban és végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegnél hemodialízissel.

Az oxalátkristályos lerakódási betegség ritka állapot, elsősorban primer hiperoxaluriában (PH) és oxalát nephropathiában szenvedő betegeknél; Az oxalosis másodlagos formái végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő betegeknél figyelhetők meg krónikus dialízis, oxalátbevitel, tiamin- és piridoxinhiány vagy Aspergillus niger által okozott oxalát képződésében. A kalcium-oxalát lerakódási betegség mozgásszervi megnyilvánulásai hasonlóak a kalcium-pirofoszfát kristályos arthropathiákéhoz. Bemutatásra kerül a kalcium-oxalát lerakódásokkal összefüggő arthropathiás és tumoros calcinosisban szenvedő beteg esete.

Esetleírás

A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták: D-vitamin 7,1 ng/ml (hiány mg/dl (0,4-1,2), karbamid-nitrogén 36,45 mg/dl (5-23), glükóz 83 mg/dl, kalcium 9,7 mg/dl (8,4-10,2), foszfor 5,1 mg/dl (2,7–4,5), magnézium 2,4 mg/dl (1,6–2,6), lúgos foszfatáz 296 U/l (40–129), tejsav-dehidrogenáz 507 U/l (240–480), gamma-glutamil-transzferáz 640 U/l (10-71), alanin-aminotranferáz 23 U/l (2-41), aszpartát-transzamináz 50 U/l (2-38), albumin 2,3 g/dl (3,4-4,8) és húgysav 6,5 mg/dl (2,4-7).

A hasi ultrahang mind a hipoplasztikus vesét, mind a megnövekedett echogenicitást, mind a vese meszesedését, a hepatosplenomegáliát és a hasnyálmirigyet kimutatta változások nélkül. Az abdominopelvicus számítógépes tomográfia nephrocalcinosis, hepatomegalia, splenomegaly és arteriosclerosis, valamint csigolya és kismedencei csont oszteoszklerózist mutatott ki.

Transthoracicus szív ultrahanggal a tüdőartéria szisztolés nyomása 61 Hgmm, normál átmérőjű bal kamra, megvastagodott falvastagság, normális mozgékonyság, jobb kamrák enyhe dilatációval, szelep szklerózis, enyhe mitralis regurgitáció és mérsékelt tricuspid regurgitáció mutatható ki.

A mellkas röntgenfelvétel (1. ábra) noduláris megjelenésű periartikuláris meszesedéseket mutatott a vállakon, a csigolya osteosclerosisát és a háti csigolya 5. és 6. összeomlását, a bordatörések következményeit és a jobb humerus törést. A hasi röntgen (2. ábra) kétoldali nephrocalcinosist, csigolya osteosclerosist és a medence csontjait, nodularis megjelenésű periartikuláris meszesedéseket és kétoldali subtrochanterikus törést mutatott ki.

Periartikularis meszesedések a vállakon göbös megjelenéssel. A felső és az alsó platillovertebrális osteoesclerosis (gerinc a rögbi mezben) és a háti csigolya összeomlik 5 és 6. A bordák és kulcscsontok végének hagymás növekedése. A kulcscsontok osteoesclerosisa és a bordatörések következményei. Jobb humerus törés.

Kétoldalú nephrocalcinosis, csigolya osteosclerosis (gerinc a rögbi mezben) és Paget-szerű osteosclerosis a medence csontjaiban. Osteomalacia adatok. Periartikuláris meszesedések göbös megjelenéssel. Kétoldali szubtrochanterikus törés. Sebészeti anyag a jobb combcsont proximális végén.

A PHO az anyagcsere veleszületett hibája, amely az máj-peroxiszómában az alanin-glioxalát-aminotranszferáz enzimatikus hiányához, az autoszomális recesszív öröklődéshez vezet. Az enzimhiány az oxalát túltermelését okozza, amelyet a vese eliminál és kicsapódik, kristályokat képezve, amelyek különböző szövetekben rakódnak le. A HOP diagnózisát az esetek 65% -ában 5 éves kor előtt állapítják meg. A halál fő oka az urémia, az esetek 80% -ában 20 éves kora előtt 1 fordul elő .

Mivel az oxalát a vesén keresztül ürül, a vese az első és a legfontosabb érintett szerv, ami az élet első évtizedeiben visszatérő lithiasis, nephrocalcinosis és korai veseelégtelenség megjelenéséhez vezet 2. Amikor végstádiumú veseelégtelenség lép fel, és az oxálsav nem ürülhet ki, a szövetlerakódások gyorsan fejlődnek, különösen a vesékben és a csontvázban 2,3. A csont az egyik fő érintett szerv, és szokatlan súlyosságú sérüléseket írtak le, különösen krónikus dialízisben szenvedő veseelégtelenségben szenvedő betegeknél. Az oxalátlerakódások és a környező granulomatózus reakció különösen súlyos elváltozásokat indukál, hasonlóan a másodlagos hyperparathyreosishoz. .

Az ízület érintettségének leggyakoribb mintája az akut vagy krónikus polyarthritis vagy szimmetrikus oligoarthritis, a proximális metacarpophalangealis és interphalangealis ízületek bevonásával, tenosynovitissel vagy anélkül, valamint a bőr és az ujjak artériáinak miliáris vagy Cottony meszesedéseivel 5, 6 (3. ábra ); előfordulhat azonban más ízületekben is, például térd, könyök, boka és az első metatarsophalangealis ízületekben. Boncolási vizsgálatokban kalcium-oxalát lerakódásokat írtak le az ízületi szövetekben, és a csont oxalózis a krónikus hemodialízisben részesülő veseelégtelenségben szenvedő betegek körülbelül 90% -ában fordul elő 6 .

A) Periartikuláris calcinosisú kezek röntgenfelvétele az interphalangealisban, a metacarpophalangealisban és a caralisban, csökkent csontsűrűség, az ulna és a sugár disztális epifíziseinek reszorpciója. B) Periartikuláris kalcinózissal járó lábak röntgenfelvétele interphalangealis, metatarsophalangealis és tibiotalaris ízületekben, osteosclerosis phalanges és metatarsalsban, a tibiotalar ízületek diszlokációja, a sípcsont és a fibula disztális epifízisének csontfelszívódása. C) A térd röntgenfelvétele periartikuláris tumor kalcinózissal, bilaterális supracondylaris töréssel, a combcsont mediális eltérésével. D) Vállröntgen periartikuláris tumor kalcinózissal, humorális fej- és nyaki reszorpcióval, kulcscsont reszorpcióval.

A Hage és mtsai. 12 egymást követő, 1-es típusú PH-ban szenvedő beteg áttekintését végezte, mindegyikük veseelégtelenségben szenvedett, közülük 4 végső stádiumú vesebetegségben szenvedett dialízis alatt 7. A fő tünet a csontfájdalom volt, és csak a 4 súlyosan érintett betegnél volt jelen, és a dialízis második évében jelentkezett. A 2 legsúlyosabban érintett betegnél patológiás törések mutatkoztak 7 .

A vesekárosodás általában a nephrolithiasis, a nephrocalcinosis és a másodlagos interstitialis fibrosis kombinációjának eredménye. A veseelégtelenség a kristályok gyors lerakódásával jár a vesében, a szívizomban, a bőr erekben, a csontokban és a vérben; Amikor a glomeruláris szűrési sebesség 30-40 ml/perc/1,73 m 2 alá csökken, az oxalátot a vesék már nem tudják hatékonyan kiválasztani, és eléri a túltelítettség szintjét 8. Az oxalát-telítettség alapvetően a szérumszinttől függ, és ezek fordított összefüggésben vannak a glomeruláris szűréssel 9. Ez a túltelítettség, amely szinte univerzálisan fordul elő a terminális urémiás, PH-s betegek szérumában, a szisztémás oxalózis oka, amely ezeket a dialízis alatt álló betegeket érinti. Worcester és munkatársai munkájában azt találták, hogy az oxalát telítési küszöbértéke a szérumban 40-50 μUmol/l, ez a küszöbérték körülbelül 9 mg/dl 2 szérum kreatininszinttel érhető el. Az oxalózisban és veseelégtelenségben szenvedő betegek vizsgálata és nyomon követése sorozatosan arról számolt be, hogy a predialízisben szenvedő veseelégtelenségben szenvedő betegeknél nincsenek csontbetegség klinikai vagy radiológiai megnyilvánulásai.

A csontvázban található kristálylerakódások tipikus helyei a csőszerű csontok 10 metafiziseinek szakaszai. A kristályok eloszlása ​​a csontban az endokondrális vagy intramembranos csontosodási helyeken magas szint esetén csapadékképződésre utal az érrendszeri területeken. A csont oxalózis oka lehet a hyperparathyreosis, a vese osteodystrophia és a kalcium-oxalát kristályok által kiváltott gyulladásos válasz kombinációja. .

A radiográfiai vizsgálat kicsi, összehúzódott vesét mutathat ki, parenchymás meszesedéssel. A csontváz radiológiai változásainak spektruma azoknak a változásoknak az eredménye, amelyeket krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél az oxalát lerakódása a csontban és a vese osteodystrophia okoz 3 .

A lágyrész meszesedése gyakori szövődmény krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél. A tumor calcinosis kifejezés a kalcium sók masszív lerakódására utal, amelyek multilokulált daganatokat képeznek az ízületek körül. A krónikus veseelégtelenséggel járó csont- és lágyrész-rendellenességek patogenezise multifaktoriális, és bár nem teljesen világos, 2 a fő tényező, amely együttesen működik: másodlagos hiperparatireoidizmus és a D-vitamin anyagcseréjének megváltozása.

A lágyrész meszesedése a dialízisben szenvedő betegek 79% -ánál tapasztalható. A krónikus veseelégtelenség másodlagos hyperparathyreosishoz vezet, amely kalcium felszabadulást okoz a csontokból, és gátolja a tubuláris foszfát visszaszívódását. Ha a kalcium-foszfor termék magas, 65-70 (általában 40) nagyságrendű, a kalcium-foszfát szubkután lerakódása 16 .

Az idiopátiás tumor kalcinózisát az amorf kalcium-foszfát nagy tömegének kialakulása jellemzi a nagy ízületek körül, a szérum foszforszintjének emelkedése és a PTH normális szintje. A legvalószínűbb ok a tubuláris foszfát visszaszívódásának növekedése Általában ez az elváltozás tünetmentes és ritkán okozhat tüneteket a szomszédos struktúrák összenyomódása miatt.

Az urémiás betegekkel összefüggő tumor kalcinosis ritka szövődmény a hosszú távú dialízis alatt álló betegek körében, többtényezős etiológiával; periartikuláris területeken kalcium-só-lerakódások jellemzik, néha masszív módon. A legfontosabb etiopatogén tényező a szérum kalcium- és foszforkoncentráció-szorzatának megváltozása, valamint a hiperparatireoidizmus, a daganatok gyakran periartikulárisak, ízületi részvétel vagy invazív folyamat nélkül 18, 19. Klinikailag nem fájdalmas, határozott konzisztenciájú és progresszív növekedésű periartikuláris daganatokként jelenik meg. Ez a növekedés kiterjedt, és nem okoz zsigeri, izom vagy csont inváziót. Hajlamosító tényezők a súlyos hiperparatireózis és a 70 18-nál nagyobb kalcium-foszfor termék. Másodlagos hiperparatireózis hiányában a kalcium-foszfor termék emelkedését iatrogén hiperkalcémia és/vagy multifaktoriális hiperfoszfatémia okozza: a kalcium-karbonát és a kalcitriol hosszan tartó és túlzott adagolása, a foszfor-kötőanyagok nem megfelelő bevitele és az elégtelen dialízis 18 .

Nagy dózisú D-vitamin krónikus bevitele D-hipervitaminózishoz vezethet; tünetei és jelei a hypercalcaemia következményei, és gyengeséget, fejfájást, émelygést, polyuriát és nephrolithiasisot tartalmaznak .

Esetünkben kizártuk ezeket a meszesedést kiváltó tényezőket. A D-vitamin szintje a referencia-tartomány alatt volt, ami kizárja a hipervitaminózist D. A másodlagos hiperparatireoidizmust nem dokumentálták, éppen ellenkezőleg, a PTH szintjét elnyomták, és nem találtak olyan magas kalcium-foszfor arányt sem (kb. 50), amely igazolja a tumor calcinosisát. Hasonlóképpen, a hypoparathyreosis leggyakoribb csontvázi megnyilvánulása az oszteoszklerózis, amelynek radiodenzitási sávjai vannak a hosszú csontok metafízisében, és bár szubkután meszesedések tapasztalhatók, különösen a csípőben és a vállakban, ezek tünetmentesek; Hasonlóképpen, a beteg nem mutatott hipokalcémiát vagy neuromuszkuláris tüneteket, amelyek alátámasztanák a hypoparathyreosis diagnózisát. Technikai okokból a felvételkor és a beteg utókövetésének későbbi elvesztése miatt nem volt lehetséges csontbiopszia vagy a szinoviális folyadékban lévő kristályok vizsgálata, ami segítené a betegség patogenezisének tisztázását.

Brancaccio és mtsai. arról számoltak be, hogy az oxalátlerakódás és a hiperparatireoidizmus szerepet játszik a csontelváltozások keletkezésében, de az előbbi sokkal fontosabb; PH-ban és hyperparathyreosisban szenvedő betegnél, akinek parathyroidectomia történt, a csontelváltozások a normál szérum PTH-értékek és a határértékes szérum-kalciumszint ellenére is előrehaladtak, ami a PTH-tól független csontfelszívódásra utal. .

Ennek eredményeként a hemodialízis és a PHO kombinációja miatt másodlagos oxalózis súlyosbíthatta páciensünk csontváltozását. Ezenkívül a páciensnél észlelt csontrendszeri változások többsége az oxalátkristály-lerakódás és a vese osteodystrophia progresszív fejlődésének együttes következménye lehet. Ugyanakkor a csontváltozások nagyobb valószínűséggel összhangban vannak az oxalózissal. Logikusnak tűnik az oxalát-lerakódásoknak tekinteni a súlyos csontelváltozások és a tumor kalcinózisának fő okait ebben a betegben.

A cikk célja a nagy ízületek csont-oxalózisának radiológiai spektrumának leírása volt. Tudomásunk szerint egyetlen más cikk sem említi az ehhez a komplex állapothoz kapcsolódó destruktív arthropathiát, amelynek oka lehet a hemodialízis alatt álló beteg hosszabb túlélése. A szakirodalom teljes körű kutatása nem sikerült olyan cikket előállítani, amely összefüggést írna le az oxalosis és a váll, a csípő és a térd destruktív arthropathiája között.

A PH és az oxalosis csontváltozásainak radiográfiai spektruma számos tényezőnek köszönhető, amelyek befolyásolják a csontanyagcserét ebben az összetett betegségben, beleértve a magas kalcium-oxalátszintet, a másodlagos hiperparatireoidizmust és a vese osteodystrophiát. A nagy ízületek destruktív arthropathiájában szenvedő beteg esetét ismertetik, amelyben a hyperparathyreosis, a hypoparathyreosis és a foszfokalcikus arány változásai ésszerűen kizárásra kerültek, ami az oxalát lerakódását javasolja ennek az artropátiának az okát.

Etikai felelősség Az emberek és állatok védelme

A szerzők kijelentik, hogy ehhez a kutatáshoz nem végeztek kísérleteket emberekkel vagy állatokkal.

Az adatok bizalmas kezelése

A szerzők kijelentik, hogy ebben a cikkben nincsenek betegadatok.

A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog

A szerzők megszerezték a cikkben említett betegek és/vagy alanyok tájékozott beleegyezését. Ez a dokumentum a megfelelő szerző birtokában van.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.