calcifilaxis

Összegzés

1. klinikai eset

33 éves nő. A betegséggel kapcsolatos története a következő volt: krónikus veseelégtelenség, amely másodlagos volt a lupus nephropathia miatt. 1993-ban veseátültetést hajtottak végre, amely krónikus graft nephropathiával alakult ki; 2003-ban újra felvették a hemodialízisbe, 2007-ben pedig transzplantektomiát hajtottak végre.
2009 áprilisában hasi fájdalom, vizes hasmenés, láz és a végtagok (lábak és combok) 24 órán át tartó evolúciója miatt vették fel a vérkultúrákban a Gram-negatív bacillusok (Proteus mirabilis multisensitive) miatt bekövetkezett bacillusok összefüggésében. . Megkezdődött az intravénás antibiotikum-kezelés piperacillinnel/tazobaktammal.
A klinikai evolúció gyorsan progresszív és kedvezőtlen volt: intenzív fájdalom mindkét lábon és a bőrelváltozások progressziója az alsó végtagokon, kiterjedt hegedű színű területek megjelenésével (1. ábra).

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei: Hto 23%; GB 4700; Na + 134; K + 4,7; CPK 172, karbamid 134; kreatinin 3,9; foszfatémia 6,4; ionos kalcium 1,06.
A bőrelváltozások biopsziáját végeztük, és a tenyészet pozitív volt a Proteus mirabilis esetében, és az anatómiai patológia diagnosztizálta a kalcifilaxist. Nátrium-tioszulfátot adtunk a leírt kezelési protokollhoz.
A bőrelváltozások kedvezőtlen fejlődést mutattak a lábujjak és a jobb láb nekrózisa miatt. A bőrelváltozások szisztematikus eltávolítását és a kétoldali lábfej amputációt ütemezték.
A szöveti érintettség mindkét lábában mély volt: devitalizált szöveteket (bőr, bőr alatti sejtszövet, fascia és izom) figyeltek meg; Intraoperatív módon ezért fontolóra vették a bilaterális supracondylaris amputáció hivatalos indikációját. A beteg a 4. posztoperatív napon halt meg.

2. klinikai eset

46 éves nő. A jelenlegi betegséghez kapcsolódó háttér: artériás magas vérnyomás, diszlipidémia, elhízás; krónikus veseelégtelenség; negyedéves hemodialízis 1987 óta; a hepatitis C pozitív szerológiája (Ia genotípus); 1992-ben veseátültetést hajtottak végre (élő rokon donor), amely a krónikus kilökődés felé fejlődött. 1997-ben újra belépett a hemodialízisbe. 2000-ben a mellékpajzsmirigy-eltávolítást másodlagos hiperparatireózis miatt hajtották végre, amely a részleges pajzsmirigy-eltávolítás következtében kialakult hypothyreosis mellett alakult ki. 2010-ben veseátültetést (cadaveric donor) hajtottak végre; 2012-ben határeseti elutasítást nyújtott be. A vesebiopszia krónikus nefrotoxicitást mutat 25-50% -os fibrózissal és 25-50% -os tubuláris atrófiával.
2013 márciusában a fertőzött alsó végtagok fekélyei miatt lépett be. A kórházi ápolás idején két fekélyt mutatott a jobb lábon, nekrotikus háttérrel, az izmos síkig, eritemás élekkel és felületes fekélyes elváltozással a jobb comb belső oldalán.
A laboratóriumi vizsgálatok eredményei azt mutatták:

Hto 21; GB 6,2; U 91; C 4,3; Na + 132; K + 4,9; Mg 1,9; Ca 10,8; Foszfatémia 3.2
PTH (mellékpajzsmirigy hormon), (Architect Method): 849,6 pg.

Műtéti eltávolítást végeztünk, és mintákat vettünk a fekélyek tenyésztésére és kóros anatómiájára (2. ábra), amely az elváltozások folyamatos negatív nyomásrendszerrel történő lefedésével jár. A nátrium-tioszulfátot az érrendszer meszesedésének és az intravénás antibiotikum-kezelésnek indították.

A kóros anatómiai eredmény nekrózisos szövetet jelentett dystrophiás meszesedésekkel, kompatibilisek a calciphylaxis diagnózisával.
A lágyrész-kultúrákban Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa és Enterococcus faecalis fejlődött ki, ezért az antibiotikumot ampicillin-szulbaktámra/ciprofloxacinra cserélték.
Az elváltozások műtéti eltávolítását és a negatív nyomású rendszer pótlását 72 óránként végeztük. A kórházi kezelés 10. napján az elváltozások jó fejlődése miatt az antibiotikus kezelést orális úton forgatták, és a sebgyógyulást ambulánsan folytatták a gyógyulásig.

Vita

Nicolás Raimondi, Jorge J. Del Vecchio, Mauricio Ghioldi, Emanuel Uzair

Ortopédiai és Traumatológiai Osztály, Egyetemi Kórház, Favaloro Alapítvány, Buenos Aires, Argentína

Bibliográfia

  1. Weenig RH, Sewell LD, Davis MDP, McCarthy JT, Pittelkow M R. Calciphylaxis: természettörténet, kockázati tényezők elemzése és kimenetele. J Am Acad Dermatol 2007; 56, 569-79. [Linkek]
  2. A spanyol Bőr- és Venerológiai Akadémia Baszk-Navarrese-Aragonese-Riojana szekciójának találkozója. Actas Dermosifiliogr 2008; 104: 98-115. [Linkek]
  3. Hayashi M. kalcifilaxis: diagnózis és klinikai jellemzők. Clin Exp Nephrol 2013; 17, 498-503. [Linkek]
  4. Ong S, Coulson IH. A kalcifilaxis diagnosztizálása és kezelése. Bőrös 2012; 10: 166-70. [Linkek]
  5. Bleyer AJ, Choi M, Igwemezie B, de la Torre E, Fehér WL. A proximális kalcifilaxis esettanulmányának vizsgálata. Am J Vese Dis 1998; 32: 376-83. [Linkek]
  6. Lal G, Nowell AG, Liao J, Sugg SL, Weigel RJ, Howe JR. A túlélést meghatározó tényezők kalcifilaxisban szenvedő betegeknél: többváltozós elemzés. Sebészet 2009; 146: 1028-34. [Linkek]
  7. Daudén E, Oñate MJ. Calcifilaxis. Dermatol Clin 2008; 26, 557-68. [Linkek]
  8. Ng AT, Peng DH. Calcifilaxis. Dermatol Ther 2011; 24, 256-62. [Linkek]
  9. Nazarian RM, Van Cott EM, Zembowicz A, Duncan LM. A warfarin kiváltotta a bőr nekrózisát. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 325-32. [Linkek]

A teljes vizsgálat letöltéséhez kattintson az alábbira: