Mi a craniopharyngioma?

A craniopharyngioma ritka daganat, amely az agyban fejlődik ki. Gyakran diagnosztizálják őket 5 és 14 év közötti gyermekeknél. Ezek a daganatok a gyermekkori agydaganatok körülbelül 6% -át képviselik. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 100-200 gyermekkori craniopharyngioma eset fordul elő. A craniopharyngioma 10 éves túlélési aránya 80-90%.

gyermekeknél

A craniopharyngiomák általában szilárd tömegből és folyadékkal töltött cisztából állnak. Jóindulatú daganatok, amelyek lassan növekednek, és ritkán terjednek az agy más részeire. A daganat azonban nagyon káros lehet a körülötte lévő fontos agyi struktúrákra gyakorolt ​​hatása miatt. Általában a craniopharyngiomák az agyalapi mirigy és a hipotalamusz közelében alakulnak ki. Ennek a helynek köszönhetően a tumor befolyásolja az endokrin funkciót. Ha a daganat közel van a látóideghez, akkor a látás is érintett lehet.

A craniopharyngioma kezelése magában foglalhatja a műtétet, a sugárterápiát vagy mindkettőt. A műtétet csak bizonyos esetekben alkalmazzák, amikor a tumor korlátozott mellékhatásokkal eltávolítható. Műtétre általában szükség van a tumor egy részének eltávolításához, hogy csökkentse az optikai utak összenyomódását, vagy enyhítse a folyadékkal töltött (cerebrospinalis folyadék) utak elzáródását.

A műtét magában foglalhatja a bent lévő katéter elhelyezését a tumor cisztás részében. A katéter egy tartályhoz van csatlakoztatva, amelyből a folyadék távozhat. A daganat helye korlátozhatja a daganat eltávolításának vagy ürítésének mértékét.

Sugárterápiát alkalmaznak a műtét utáni maradék daganat kezelésére. A sugárterápia önmagában alkalmazható kiválasztott esetekben.

A sugárterápiát rendszerint felosztják, vagy kis adagokban, frakcióknak nevezik. A legtöbb beteg hétfőtől péntekig, a hét 5 napján, körülbelül 6 héten keresztül kap kezelést. A sugárterápiát egyszeri kezelésnek tekintik. Ritkán ismétlődik a frakcionált sugárterápia.

Különleges esetekben, ideértve a sugárterápia után előrehaladott daganatos betegeket is, egyetlen adag sugárterápia (radiosurgery) alkalmazható a craniopharyngioma kezelésére. A rádiósebészetben nagyobb dózisú sugárzást juttatnak el a tumor egy meghatározott területére.

A sugárterápia új formájának, a protonnyalábos sugárterápiának előnyei lehetnek a hagyományos sugárterápiával szemben, amely röntgensugarakat használ. Az ilyen típusú kezelést azonban még tanulmányozzák, és nem minden orvosi központban érhető el.

A craniopharyngioma kockázati tényezői és okai

A craniopharyngiomának nincs ismert oka. Folyamatban vannak az ezen daganatokkal kapcsolatos génváltozásokról szóló újabb és újabb információk. A craniopharyngiomát általában 5 és 14 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják. Ritkán fordul elő ez a daganat 2 évnél fiatalabb gyermekeknél.

A craniopharyngioma jelei és tünetei

A craniopharyngioma tünetei a daganat méretétől és helyétől függően változnak. A tünetek a következők:

  • A hormonális és az endokrin funkció megváltozik, ami olyan problémákhoz vezethet, mint a növekedés késése és a pubertás .
  • Változások a látásban
  • Fejfájás, amely általában reggel rosszabb, és hányás után elmúlhat.
  • Zavar
  • Hányinger és hányás
  • Az energiaszint változásai, fáradtság
  • Gondolkodási és tanulási problémák
  • A személyiség és a viselkedés változásai
  • Fokozott szomjúság vagy vizelés
  • Alacsony vérnyomás
  • Súlygyarapodás
  • Étvágy növekedése vagy elvesztése

A tumor növekedésével blokkolhatja a cerebrospinalis folyadék normális áramlását. Ez folyadék felhalmozódást okoz az agyban, amelyet hydrocephalus néven ismernek. A folyadék hatására a kamrák kitágulnak, és az agyban a nyomás nő (koponyaűri nyomás). A craniopharyngioma számos tünete az agyszövet elleni fokozott nyomásnak köszönhető.

A craniopharyngioma diagnózisa

Az orvosok különféle vizsgálatokat végeznek a craniopharyngioma és a tumor hatásainak kimutatására. Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:

  • A kórtörténet és a fizikai vizsga segítséget nyújt az orvosoknak a tünetekről, az általános egészségi állapotról, a korábbi betegségekről és a kockázati tényezőkről.
  • A vér és a vizelet biokémiai tesztjeivel és hormonvizsgálatokkal keresik az anyagokat a vérben és a vizeletben.

Az orvosok ellenőrizhetik az elektrolitok, például a nátrium szérum- és vizeletszintjét, valamint a fajsúlyt (vizeletkoncentrációt) annak megállapítására, hogy fennáll-e a diabetes insipidus. Az orvosok ellenőrizhetik az alfa-fetoprotein (α-FP) és az emberi koriongonadotropin (ß-HCG) szérumszintjét, hogy kizárják a csírasejtdaganat jelenlétét, amelyet néha összetéveszthetnek craniopharyngiomával. A kóros hormonok ellenőrzésére tesztelhető a növekedési hormon hiányát vagy feleslegét mérő vérszint, a pajzsmirigyhormon, a kortikotropin hormon és a gonadotropin.

  • A neurológiai vizsgálat az agy, a gerincvelő és az idegek működését vizsgálja. Ezek a tesztek a működés különböző aspektusait mérik, beleértve a memóriát, a látást, a hallást, az izomerőt, az egyensúlyt, a koordinációt és a reflexeket.
  • A képalkotó vizsgálatok, beleértve a számítógépes tomográfiát (CT) és a mágneses rezonancia képalkotást (MRI), részletes képeket készítenek az agyról és a gerincvelőről. Az orvosok láthatják a daganat méretét és helyét, és jobban meghatározhatják, hogy az agy mely területei lehetnek érintettek. Az MRI-ket általában előnyben részesítik, mert tisztább képet nyújtanak az agydaganatokról.
  • Biopszia végezhető a craniopharyngioma diagnosztizálásához. Biopsziában a daganat egy kis mintáját tű segítségével távolítják el. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a szövetmintát, hogy azonosítsa a daganat specifikus típusát. Alternatív megoldásként a tumor ciszta folyadékát ki lehet értékelni a diagnózis felállítása érdekében. Ha a műtétet nem hajtják végre, vagy a biopszia nem meggyőző, a CT-n a meszesedés jelenléte diagnosztizálható, a daganat méretének, alakjának és helyének jellemzőin túl.

Craniopharyngioma axiális CT-n

Craniopharyngioma axiális MRI-n

A Sagittal MRI egy craniopharyngioma méretjelzését mutatja

A craniopharyngioma prognózisa

A craniopharyngioma esetében nincs szabványos állomásrendszer. A daganatot újonnan diagnosztizáltnak vagy visszatérőnek írják le.

A craniopharyngiomák jóindulatú daganatok, és ritkán terjednek az agy más részeire. Ezek azonban súlyos problémákat okozhatnak, ideértve az endokrin működés változását és a látóideg károsodását. Kezelése a tumor lokalizációja miatt nehéz lehet.

A craniopharyngioma túlélési aránya a becslések szerint a diagnózis után 10 évvel 80% és 90% között van. A kezelések tervezésénél azonban fontos szempont a craniopharyngiomában szenvedő betegek hosszú távú életminősége. A sugárterápia után előrehaladó tumorokat nehéz gyógyítani, ha a daganat teljes eltávolítására műtétet nem lehet végezni.

Craniopharyngioma kezelése

A kezelés számos tényezőtől függ, beleértve a daganat méretét és helyét, a gyermek életkorát és a daganat jellemzőit. A craniopharyngioma kezelése magában foglalja a műtétet és a sugárterápiát. A kemoterápia nem hatékony. A legtöbb esetben a craniopharyngioma kezelésének megközelítése inkább az életminőség, mint a túlélés választása. Fontos, hogy a betegeket tapasztalt orvosi csoport kezelje, amely sugárzásonkológusokat, idegsebészeket, endokrinológusokat, neurológusokat és szemészeket foglal magában. A klinikusoknak meg kell beszélniük az egyes kezelések kockázatait és előnyeit a családokkal, hogy megalapozott döntéseket hozzanak.

A craniopharyngioma műtétének területe a daganat méretén és elhelyezkedésén, valamint a műtét lehetséges kockázatain alapul. Bizonyos esetekben a daganat hosszú távú ellenőrzése csak műtéttel végezhető el. A daganatot azonban általában nem lehet teljesen eltávolítani műtéttel. Ezenkívül általában súlyos szövődmények jelentkeznek a daganat műtéti eltávolításával (radikális műtét) a fontos agyi és endokrin funkciókra gyakorolt ​​lehetséges hatások miatt.

Az orvosok korlátozott műtétet tervezhetnek, ahol a daganat nem teljesen távolítható el. Ehelyett a korlátozott műtét fő célja a tünetek vagy problémák kezelése. Korlátozott műtét során a sebész a diagnózis megerősítésére, a folyadék kiürítéséről a cisztából a tumorba és a látóideg nyomásának enyhítésére összpontosít. A korlátozott műtétet általában sugárterápia követi.

Sok esetben a sebész katétert helyez a tumor cisztájába. A katéter egy vékony cső, amely a folyadékot elvezeti a cisztából. Ennek a folyadéknak a megszüntetése segít enyhíteni a betegséggel járó számos tünetet. A katéter lehet ideiglenes vagy állandó.

Különböző sebészeti technikákat alkalmaznak a daganat kezelésére. A sebészek transzsfenoidális vagy endonasalis műtéten keresztül férhetnek hozzá a tumorhoz. Ezt a műtétet az orrlyukakon és a sinus üregén keresztül végezzük, hogy elérjük a daganatot. Alternatív megoldásként a sebészek kraniotómiát vagy műtéti nyitást végezhetnek a koponyában. A műtéti technika a daganat helyén és a műtét céljain alapul.

Előnyök hátrányok
Radikális reszekció
Kerülje a sugárterápiával járó szövődményeket.
Az akut sérülés a következőket foglalja magában: stroke, látásvesztés, diabetes insipidus és hormonális hiányok, valamint traumás agysérülés; a hosszú távú hatások a következők: személyiségváltozások, diabetes insipidus és hormonhiányok, kóros elhízás.
Korlátozott műtét + sugárzás
Alacsonyabb kockázatok a személyiség számára.
Kognitív hatások, hormonális hiányosságok, halláskárosodás, az erekre gyakorolt ​​hatás, beleértve az effúziót, nekrózist, másodlagos daganatokat (jóindulatú és rosszindulatú daganatok).

A sugárterápiát a műtét mellett alkalmazzák, különösen, ha korlátozott műtétet végeztek. Az alkalmazott sugárterápia típusa a daganat helyétől függ. A gyermek életkora fontos szempont a sugárzás alkalmazásában. A sugárterápiát a korábbi, radikálisnak tekintett műtét után visszatérő betegségek kezelésére is alkalmazzák.

A sugárterápiát rendszerint felosztják, vagy kis adagokban, frakcióknak nevezik. A legtöbb beteg hétfőtől péntekig, a hét 5 napján, körülbelül 6 héten keresztül kap kezelést. A sugárterápiát egyszeri kezelésnek tekintik. Ritkán ismétlődik a frakcionált sugárterápia.

Különleges esetekben, ideértve a sugárterápia után előrehaladott daganatos betegeket is, egyetlen adag sugárterápia (radiosurgery) alkalmazható a craniopharyngioma kezelésére. A rádiósebészetben nagyobb dózisú sugárzást juttatnak el a tumor egy meghatározott területére.

A sugárterápia új formájának, a protonterápiának előnyei lehetnek a hagyományos sugárterápiával szemben, amely röntgensugarakat használ, azonban ezt a fajta kezelést még mindig tanulmányozzák, és nem minden orvosi központban érhető el.

A kemoterápiát nagyon ritkán alkalmazzák a craniopharyngioma kezelésére.

A craniopharyngioma utáni élet

A craniopharyngioma túlélőinek többsége olyan szövődményekkel él, amelyek befolyásolják az életminőséget a daganat vagy annak kezelése miatt.

Ezek a problémák a következők:

  • Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz károsodásával kapcsolatos endokrin diszfunkció.
  • Látásvesztés
  • Kognitív problémák
  • Érzelmi problémák
  • Metabolikus szindróma
  • Érbetegségek, például aneurysma és effúzió

Az agyalapi mirigyet "főmirigynek" nevezik, mert felelős sok hormonért és más mirigyek ellenőrzéséért. Az agyalapi mirigy rendellenes működése sok problémát okozhat. Ezek a problémák a következők: elhízás, rossz lipidprofil, alacsonyabb csont ásványi sűrűség és alacsonyabb termékenység. Ezek a problémák akkor is előfordulhatnak, ha a beteg hormonpótló gyógyszereket szed.

A hipotalamusz károsodása hormonális változásokat is eredményez, amelyek befolyásolják az életminőséget. Ezek a problémák a következők: fokozott étvágy, kóros elhízás, valamint viselkedésbeli és érzelmi változások.

A metabolikus szindróma olyan fő egészségügyi probléma, amely befolyásolja a gyermekkori craniopharyngioma túlélőinek életminőségét és hosszú élettartamát. Ez a szindróma olyan állapotok csoportja, amelyek magukban foglalják az elhízást, a magas trigliceridszintet, az alacsony HDL (jó koleszterin), a magas vérnyomást és a magas vércukorszintet. A metabolikus szindróma a szívbetegséghez, agyvérzéshez és a cukorbetegséghez kapcsolódik.

A craniopharyngioma kezelései, amelyek magukban foglalják a műtétet és a sugárterápiát, növelik az agyi erek problémáinak kialakulásának kockázatát, ami aneurizmához vagy stroke-hoz vezethet. A betegeknél fokozott a rohamok és a kognitív hanyatlás kockázata is.

A craniopharyngiomában szenvedő gyermekeknek multidiszciplináris csoport folyamatos ellátására van szükségük a betegség előrehaladásának figyelemmel kísérésére, a hormonszintek és funkciók felmérésére, valamint a betegséggel vagy a kezelésekkel kapcsolatos egészségügyi problémák kezelésére.

A betegek igénybe vehetik a pszichoszociális támogatást a kezelés és a túlélés során. Az egészségügyi csoport tagjai a pszichológia, a gyermekélet, a szociális munka és más tudományágak területén támogatást nyújthatnak a problémákkal, így a társadalmi elszigeteltséggel és a depresszióval való megbirkózáshoz és az azokhoz való alkalmazkodáshoz. .