langerhans-sejt

Daniela

Daniela egy 4 éves nagy harcos, akinek 2016 decemberében egy úgynevezett ritka betegséget diagnosztizáltak Langerhans-sejt hisztocitózis vagy más néven histiocytosis X. Ritka, 200 000 gyermekből 1-et érint, bár bármely életkorban előfordulhat, és oka ismeretlen. A Langerhans-sejt hisztocitózisát a különböző szervekben és rendszerekben a Langerhans-sejtek (a fehérvérsejtek "histiocitái", amelyek segítenek a fertőzés leküzdésében) szaporodása jellemzi. Ez a proliferáció tumorok kialakulását és/vagy a szervek károsodását okozza, akár lokalizálva, akár disszeminálva, ami a klinikai megjelenések nagy változatosságát eredményezi. Daniela esetében a betegség unisisztémás módon, több csontelváltozással jár, és diabétesz insipidushoz kapcsolódik.

2016 decemberében Daniela bemutatta a klinikai képet súlyos polydipsia és polyuria (megnövekedett vízfogyasztás, amely egyidejűleg történik a nagyobb mennyiségű vizelet keletkezésével), hányás, étvágytalanság és fogyás. Egy hónapig tartó végtelen és agresszív tesztek után Daniela és kimerítő látogatások után a különböző kórházakban végül a La Vall d'Hebron Kórházban sikerült kétségbeeséssel elpusztítaniuk a szülők összetéveszthetetlen ösztönét.

Danielának diagnosztizálták Diabetes insipidus, ez egy ritka betegség, amelyet az antidiuretikus hormon (ADH), más néven vazopresszin szekréciójának hiánya okoz, és ennek következtében a szervezetben a vízháztartás szabályozásának elvesztése (túlzott szomjúság és nagy mennyiségű vizelet megszüntetése).

A választott kezelés az dezmopresszin, amely az ADH szintetikus analógja, hosszabb antidiuretikus hatású, mint a természetes hormon, és minimális vazopresszor hatású. A dezmopresszin intranazálisan adható be, ami Daniela számára nagyon kényelmes, de van hátránya: havonta kórházba kell menni érte, kis adagokban kerül kiszállításra, amelyek a nyitás után 5 nap elteltével lejárnak, és hűtőszekrényben kell tartani.

2018 - jelenleg

Sajnos ezen a napon arról is tájékoztattak minket, hogy a koponya különféle csontjaiban, a térdben és a jobb lábfejben többszörös oszteolitikus elváltozások vannak, amelyek kemoterápiás kezelést igényeltek. 2018 februárjában, egy éves kimerítő kezelés után, megerősítették, hogy nincs bizonyíték korábbi osteolitikus elváltozásokra vagy új leletekre, így Danielának sikerült megoldania az elváltozásokat!

Anélkül, hogy alig lenne egy évünk a diadal gyönyörködtetésére, 2018. szeptember Daniela ismét kórházba ment a méhnyakfájdalom megjelenése miatt, és új oszteolitikus elváltozásokat azonosítottak a koponyában, a C3 nyaki csigolyában, a jobb csípőcsontban és a humerusban, valamint a bal combcsontban és a sípcsontban, amelyek miatt Danielának diagnosztizálták a lány reaktiválódását. betegségben szenved, és jelenleg kemoterápiás kezelésben részesül.

Tudsz nekünk segíteni?

Miatt a az állami források szűkössége és a magánintézmények érdeklődésének hiánya Ennek a ritka betegségnek a további vizsgálatához - alacsony előfordulása miatt - alig akad olyan klinikai vizsgálat, amely segíthetne a betegség okának, a diagnózis biomarkereinek és/vagy a betegség legsúlyosabb formáinak új hatékony kezelésében.

A A betegség kutatásának fő finanszírozási forrása az érintett gyermekek rokonai., de hozzávetőlegesen tart Évente 50 000 euró, hogy a projekt aktív maradjon kutatásra és új forrásokra van szükség.

"Daniela mosolya„Egy nonprofit egyesület, amelyet Daniela szülei végtelen tevékenységek (gyermekek, sport, szabadidő stb.) Szervezése céljából hoztak létre olyan források megszerzése érdekében, amelyeket teljes egészében a Langerhans-sejtek hiszticitózisának kutatási vonalának létrehozására fordítanak. A barcelonai La Vall d'Hebron Kórház, hogy Daniela és az összes érintett gyermek továbbra is olyan erősen mosolyogjon.

A betegség

A Langerhans-sejt hisztocitózis olyan állapot, amely 200 000 emberből 1-et érint a világon, főleg gyermekeket. Évente 50 000 euró szükséges a nyomozás aktív működéséhez.

Adományok

Az összes beérkezett adomány teljes egészében a betegség, a Langerhans-sejtek hiszticitózisának kivizsgálására szolgál, és a barcelonai Vall d'Hebron Kórházon keresztül történik.

Kövessen minket az Instagramon!

A @ lasonrisadedaniela2019 Instagram-fiókon keresztül elmagyarázzuk Daniela evolúcióját és mindent, ami a nyomozással kapcsolatos. Kövess minket! A #lasonrisadedaniela hashtagben várunk rád

#lasonrisadedaniela | Langerhans Cell Histiocytosis Nonprofit Kutató Egyesület