FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS
Meghatározása a túlzott vízveszteség állapota, amely másodlagos a nagy mennyiségű vizelet elsődleges kiválasztódása után, amelyet kompenzációs polidipszia kísér, amelyet a következők okoznak:
1) vazopresszin-hiány vagy centrális diabetes insipidus (neurohormonális), amelynek oka lehet:
a) a hipotalamusz szupraoptikus magjainak vazopresszint szintetizáló elváltozása, az infundibulum vagy az agyalapi mirigy hátsó lebenyének, vagyis a vazopresszin transzport és tárolási útjának megsemmisülése a hipotalamusz daganatai (germinomák, áttétek, craniopharyngiomas), a hipotalamusz-hipofízis régiójának infiltrációja vagy gyulladása, valamint fejsérülés miatt
b) genetikai hiba vagy immunológiai reakció a hipotalamusz szupraoptikus magjainak idegsejtjeivel szemben (idiopátiás diabetes insipidus)
2) a vesetubulusok érzékenységének elvesztése a vazopresszin vagy nephrogén diabetes insipidus hatására, amelyet a vese vazopresszin receptorainak (X-hez kapcsolódó öröklődés) vagy a vízi transzporterek (akvaporinok) genetikai hibája okoz. Előfordulhat szerzett veseelváltozásokban, hiperkalcémiában (pl. Hyperparathyreosis esetén), hipokalémiában (pl. Primer hiperaldoszteronizmusban) és gyógyszereknél (lítium) is.
Polyuria (> 4 l/24 h) és polidipszia, amely véd a hypernatremia és a dehidráció kialakulása ellen. A betegek arra panaszkodnak, hogy az éjszaka folyamán többször kell felkelni, hogy vizeljenek és szomját csillapítsák. Elégtelen folyadékfogyasztású betegeknél, pl. volt. azoknál, akiknél trauma után sérült a tudat, vagy korlátozott a vízhez való hozzáférésük, hipertóniás dehidráció alakulhat ki, ami életveszélyes. A hipotalamusz-hipofízis régió daganatához kapcsolódó tünetek lehetnek.
1. Laboratóriumi vizsgálatok
1) A vizelet sűrűsége 1,005 .
2) Szomjpróba (a vizelet koncentrációjának mértékét mérő teszt): a vazopresszin szinttel együtt lehetővé teszi a differenciáldiagnózis megállapítását a polidipszia különböző okai között. Az eredmények értelmezése → Diagnosztikai kritériumok. Emlékezzen arra is, hogy ki kell zárni a diabéteszes polyuria-t.
2. Képalkotó vizsgálatok: a központi diabetes insipidus diagnózisa a hipotalamusz-hipofízis régió MRI-jének végleges indikációja. A diabetes insipidus esetében az agyalapi mirigy hátsó lebenyének normál hiperintenzív jelének hiánya a T1-ben.
Diagnosztikai kritériumok és differenciáldiagnózis → 1-1. Táblázat
1. Central diabetes insipidus: helyettesítő terápia hosszú felszabadulású vazopresszin analógdal, dezmopresszinnel: gyorsan oldódó VSl liofilizátum (60 µg 2 × d-től 120 µg 3 × d-ig) vagy intranazális (10 µg [0,1 ml] adagoló adagolóval gyógyszer 1 dózisban, általában 10-20 ug 1 vagy 2 xd); eszméletlen betegeknél iv. (opcionálisan IM vagy VSc): felnőttek 1-4 ug 1 x nap vagy 2 osztott dózisban. Az adagot egyénileg állítsa be a klinikai tünetek, a szérum ozmolalitása és a szérum nátrium koncentrációja alapján.
2. Nephrogén diabetes insipidus → fejezet. 14.5.4; a kezelés az etiológiától függ:
1) Szerzett vesekárosodás → tüneti kezelés, amely megfelelő rehidratálásból és az alapbetegség kezeléséből áll
2) elektrolit zavarok → a diabetes insipidus tünetei kijavítás után remitálnak
3) a vazopresszin receptorok genetikai hibája → alacsony nátriumtartalmú étrend és tiazid diuretikumok. A vazopresszin iránti részleges érzékenységben szenvedő betegeknél mérlegelni kell a dezmopresszin nagy dózisú kezelését.
Ez a központi diabetes insipidus etiológiájától (daganat, trauma, áttétek, gyulladás, idiopátiás diabetes insipidus) függ. A kezeletlen betegség nem jelent életveszélyt, ha a beteg megfelelő mennyiségű folyadékot fogyaszt. A fejsérülés vagy a központi idegrendszeri műtét után eszméletlen betegek, valamint a szomjúságérzet rendellenességében szenvedő betegek, a szomjúság hipotalamusz központjának elváltozásai következtében, különös figyelmet igényelnek (folyadékegyensúly). Ajánlja a betegnek, hogy mindig tartson tájékoztatót a diabetes insipidusáról. A diabetes insipidus helyettesítő kezelése lehetővé teszi a normális életet. A dezmopresszin túladagolása a SIADH tüneteit okozhatja .
1-1. Táblázat A dipsogén diabetes insipidus, a központi diabetes insipidus és a nephrogén diabetes insipidus differenciáldiagnosztikája szomjúságteszt és a vazopresszin teszt alapján
Dipsogén diabetes insipidus
Központi (neurohormonális) diabetes insipidus
Nefrogén diabetes insipidus
Szomjpróba (vizeletkoncentrációs teszt)
Vizelet sűrűsége
Vazopresszin teszt (dezmopresszin 120 μg VSl, 20 μg intranazálisan vagy 2 μg VSc vagy iv.)