A diabétesz insipidus olyan betegség, amelyben a víz egyensúlyhiánya következik be a szervezetben. A szenvedő egyénnek folyamatos szomjúságérzése van, még akkor is, ha nagy mennyiségű folyadékot ivott. Ebben a cikkben tájékoztatjuk Önt ennek a rendellenességnek a jellemzőiről.

diabetes insipidus

A szomjúság és a test vízellátásának szabályozása érdekében az agyalapi mirigy hátsó része (az úgynevezett neurohypophysis) antidiuretikus hormont (ADH) termel, más néven vazopresszint (AVP), amely felelős a vízben a vízben való újbóli felszívódásért. szintjét, és ezáltal szabályozza a plazma ozmolaritását és térfogatát, valamint a vérben található különféle anyagok nyomását és koncentrációját.

Miből áll

A diabétesz insipidus az ADH funkciójának megváltozásából áll. Ha nem jár el megfelelően, a vese nem képes annyi vizet visszanyerni, amennyit kellene, ennek következményei az egész szervezetre.

Ezt a változást diabétesz insipidusnak hívják, de semmi köze a cukorbetegséghez az inzulinhiány miatt (diabetes mellitus), inkább így hívja ezt a megnövekedett szomjúság, a vízbevitel és a kiválasztott vizelet mennyiségének tüneteivel analóg módon (diurézis) amelyek mindkét patológiában előfordulnak. A vizelettel történő glükózveszteség hiánya miatt ez az entitás insipid minősítést kap, ellentétben a cukorbetegséggel (édes).

Az ADH hiánya két nagy csoportba sorolható az okától függően, amely okozza:

  • Központi diabetes insipidus, az agyalapi mirigy szintjén az ADH-termelés megváltoztatásával.
  • Vese diabetes insipidus, megváltozott veseválasz az ADH-ra.

Az ADH termelés hiánya a neurohipofízis szintjén lehet teljes vagy részleges. Hasonlóképpen, a plazma ozmolaritási szintjét detektáló receptorok is működési zavarok lehetnek. Amikor emelkedik, ezek a receptorok fokozzák az ADH termelését, így a víz megmarad és az ozmolaritás csökken.

Központi diabetes insipidus

A központi diabetes insipidus az ismeretlen eredet az esetek 25-30% -ában, és általában felnőtteknél jelenik meg. Az esetek 20-25% -ában a fej traumája, 15-20% -ában az agyalapi mirigy daganatai és kisebb mértékben más entitások, például a szarkoidózis, a histiocytosis, a fertőzések, az érrendszeri rendellenességek, az alkohol vagy más anyagok okozzák. Van egy autoszomális domináns családi forma (olyan betegség, amelyben elegendő a gén két kópiájának megváltoztatása a betegség kialakulásához), amely megjelenik a gyermekeknél, és egy autoszomális recesszív öröklődési szindróma (amelyben megkövetelik, hogy a a gén két kópiáját megváltoztatják a betegség bekövetkeztéhez), az úgynevezett Wolfram-szindrómát vagy a DIDMOAD-szindrómát, amely a diabetes insipidus, a diabetes mellitus, a szem atrófia és a süketség társul.

Vese diabetes insipidus

A vesebetegség insipidus a az osmolaritás kontrolljának megváltozása a vese szintjén az ADH receptorok részvétele miatt. A vesebetegség insipidusát okozó fő okok a hiperkalcémia, a hipokalémia és bizonyos intersticiális tubuláris betegségek. A gyermekeknél a recesszív X-hez kötődő öröklődésnek van egy ismert formája, amely súlyos dehidrációs problémákhoz vezethet, valamint egy másik ritkább autoszomális recesszív forma.

Az ADH hiánya növeli a plazma ozmolaritását és a vese szintjén nincs elegendő folyadék visszatartva, ami tartós polyuria-t (megnövekedett vizeletürítést) okoz. Ez súlyos szomjúságérzetet vált ki, ezért a beteg folyamatosan vizet iszik, amelyet polidipsziának neveznek. Ennek ellenére nem tudja csillapítani a szomját, ezért folytatja. A tünetek általában hirtelen jelentkeznek, rosszul koncentrált vizelettel és alacsony ozmolaritással járnak, ellentétben a vérrel, amely megemelkedik.

Hogyan diagnosztizálják

A diagnózist fel kell gyanítani minden olyan személynél, akinél ilyen tünetek jelentkeznek, a vízbevitel és a diurézis növekedésével járó kielégíthetetlen szomjúság érzésének nemrégiben tapasztalható növekedése és hirtelen megjelenése. Értékelni kell a diabetes insipidus családtörténetét, és ki kell zárni más lehetséges okokat, például fej trauma, daganatok, fertőzések vagy egyéb patológiák.

Az alapvető diagnózis a vizelet ozmolaritásának meghatározásán alapul., ami csökken, 300 mosM/kg alatt, a vizelet sűrűsége szintén csökken (1010 alatt), valamint magas plazma ozmolaritása, 295 mosM/kg felett.

Annak megkülönböztetésére, hogy az ok központi vagy vese-e, az ADH adagját adják be a betegnek. Ha az ADH beadása után a plazma ozmolaritása csökken és a vizelet jelentősen megemelkedik, az oka az ADH hiánya lesz, vagyis központi lesz, míg ha a szintek az ADH jelenléte ellenére sem változnak, akkor az oka vese lesz.

Meg lehet határozni a vér ADH-szintjét vagy elvégezni az agy MRI-jét, de ezek a vizsgálatok nem feltétlenül szükségesek a diagnózishoz.

Hogyan kezelik

A diabetes insipidus kezelése központi vagy vese eredetétől függ. Központi eredetű diabetes insipidus esetén az ADH hiánya miatt a betegnek a hiányzó hormont adják be ADH vagy dezmopresszin formájában. Azoknál a betegeknél, akiknél meglévő, de elégtelen ADH termelés áll fenn, a klórpropamid vagy a karbamazepin beadása stimulálhatja az antidiuretikus hormon szekrécióját.

Vesével kapcsolatos diabétesz insipidus esetén a kezelés a só és folyadék bevitelének korlátozására és a diuretikumok, például tiazidok használatának korlátozására irányul. A vér nátriumszintjét ellenőrizni kell a kiszáradás vagy a hyponatremia állapotának elkerülése érdekében.

Dr. David Cañadas Bustos - előzetes orvosi tanácsadó orvos