| В В | В |
Testreszabott szolgáltatások
Magazin
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
- Spanyol (pdf)
- Cikk XML-ben
- Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
Kapcsolódó linkek
Részvény
Uruguayi Gyermekgyógyászat archívuma
verzióВ on-line ISSN 1688-1249
Arch. Pediatr. Urug. 79. évf. 1. szám, Montevideo, 2008. évf
IRÁNYMUTATÁSOK
Arch Pediatr Urug 2008; 79. cikk (1) bekezdés
Diagnosztikai és terápiás protokoll Guillain-Barré szindróma esetén
Dr. Rosario Taboada 1, Gabriel González 2, Alicia García 3, Marta Alberti 4, Cristina Scavone 5
1. Gyermekorvos. Volt Gyermekklinika asszisztens. Posztgraduális gyermekek intenzív osztálya. UdelaR Orvostudományi Kar.
2. Ideggyógyász. A neuropediatria docense. UdelaR Orvostudományi Kar.
3. Intenzív terápiás gyermekorvos. A gyermek intenzív osztályának egyetemi adjunktusa. A gyermekgyógyászat volt adjunktusa. UdelaR Orvostudományi Kar.
4. A gyermek intenzív osztályának gyermekintenzivista professzora. UdelaR Orvostudományi Kar.
5. Ideggyógyász. Neuropediatria professzor. UdelaR Orvostudományi Kar.
Diagnosztikai kritériumok
(Asbury és mtsai, 1978-1990)
1. Klinikai oszlop.
2. Az LCR tanulmányozása.
3. Elektrofiziológiai vizsgálat.
1. Megállapítások klinikai
- Több végtag progresszív izomgyengesége. Az izomgyengeség gyorsan fejlődik (maximális súlyosság négy héten belül).
- A stretch reflexek hiánya.
- Relatív szimmetria.
- Viszonylag enyhe érzékszervi tünetek és tünetek.
- Koponyaidegek: a VII pár 50% -ban érintett (
- A gyógyulás a maximális súlyosság elérése után 2-4 héttel kezdődik.
- Autonóm változtatások.
- A neurológiai tünetek kezdetén nincs láz.
2. Megállapítások a CSF
- Albumin-citológiai disszociáció.
- Az első hét után megemelkedett fehérje.
- Sejtek: legfeljebb 10 leukocita/mm 3 (vannak olyan szerzők, akik legfeljebb 50 leukocitát/mm 3 fogadnak el).
3. Megállapítások neurofiziológiai
- A menetsebesség 60% -kal csökkent (a folyamat szegmentális jellemzői miatt nem egyenletes).
- Vezetési blokk 80% -nál.
- Megnövekedett disztális késleltetés.
- Fokozott vagy hiányzik az F hullám késése
A diagnózis hátrányai
A Guillain-Barré-szindróma (GBS) diagnosztikai kritériumai nem fedik le ennek a rendellenességnek a teljes klinikai spektrumát. A betegek 10 és 20% -a nem felel meg ezeknek a kritériumoknak, ők GBS-variánsok. A klinikai változatok a következők:
- Kezdeti láz.
- Súlyos érzékszervi veszteség.
- Négy hét utáni progresszió vagy enyhe visszaesés.
- A progresszió leállítása gyógyulás nélkül vagy jelentős állandó következményekkel jár.
- Sphincter-rendellenesség.
- Központi idegrendszer (CNS) érintettsége.
A Romper által javasolt változatok a következőkre oszlanak:
- Regionális formák.
- Fisher-szindróma.
- Cervico-pharyngo-brachialis (gyakran ptosis).
- Oculopharyngealis bénulás.
- A paraparesis túlsúlya.
- Kétoldali arcbénulás disztális paresztéziákkal.
- Oftalmoplegia Ac-val. GQ1b.
- Funkcionális formák.
- Ataxia dysarthria vagy nystagmus nélkül.
- Tiszta érzékeny forma.
- Pandisautonómica.
- Tiszta motoros forma.
- Axonális forma.
Ezért a diagnózisnak következetes klinikai, laboratóriumi és elektrofiziológiai eredményeken kell alapulnia, és ki kell zárni más, hasonló megjelenésű állapotokat.
GBS súlyossági besorolás
A klinikától függően; Hughes funkcionális skálán osztályozza őket:
1. Enyhe tünetek és jelek, amelyek lehetővé teszik a gyaloglás, a nehéz futás, az öltözködés, az evés és a WC-k tevékenységét.
2. Segítség nélkül több mint 5 métert tud járni, de ugrani, futni vagy öngondoskodási tevékenységet nem végezhet.
3. Több mint 5 métert tud járni, de segítséggel.
5. Támogatott szellőzésre van szüksége.
45% belép a 3. vagy annál alacsonyabb szintre, 40% a 4. és 15% az 5. szakaszba.
- Akut demyelinizáló gyulladásos polyneuropathia (PDIA).
- Miller Fisher-szindróma (MFS).
- Akut motoros axonális neuropathia (NAMA).
- Akut motor-szenzoros axonális polineuropátia (NAMSA).
Kétséges tulajdonságok a diagnózishoz (Asbury-Ropper kritériumok)
- Érzékeny szint jelenléte.
- A tünetek vagy jelek markáns vagy tartós aszimmetriája.
- Tartós és súlyos záróizom-diszfunkció.
- Több mint 50 sejt/mm 3 cerebrospinalis folyadékban.
A petyhüdt bénulás differenciáldiagnózisa gyermekkorban
Ez egy operatív meghatározás, amelyet az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1980-as évekbeli kampánya fogalmazott meg, azzal a céllal, hogy felszámolja a gyermekbénulásot a világból, ezért megpróbálja bevonni a valószínű poliomyelitis minden esetét.
Ez a meghatározás három fő szempontot tartalmaz:
1. Akut vagy hiperakut telepítés kevesebb, mint öt nap alatt.
2. Klinikai kép, amelyet egy vagy több végtag (gerinc) erejének és izomtónusának (petyhüdtségének) csökkenése vagy elvesztése jellemez, amelyet koponya érintettség kísérhet.
3. Jelenítse meg 15 év alatti gyermekeknél.
Ez a meghatározás alapvetően magában foglalja a perifériás idegrendszer betegségeit, amelyek parézissel és hipotóniával járnak, és amelyekben ki kell zárni a gyermekbénulás vírust, bár, amint látni fogjuk, többféle etiológiája is van (1. ábra, 2. táblázat).
A diagnózist kizáró funkciók
- A következők diagnosztizálása:
- botulizmus;
- myasthenia gravis;
- gyermekbénulás;
- toxikus neuropathia.
- A porfirin anyagcserezavarai.
- Legutóbbi diftéria.
- Tiszta szenzoros szindróma gyengeség nélkül.
- Kórházi ápolás.
- Kötelező nyilatkozat, petyhüdt bénulás. (Egészség).
Támogassa a kezelést
Megfelelő légzési, hemodinamikai, táplálkozási, anyagcsere és motoros gyengeség monitorozás.
A gyermekintenzív osztályra (PICU) történő felvétel kritériumai
Ajánlott:
- CRitmuszavar: elzáródás vagy bradycardia.
- Ra gyengeség gyors előrehaladása
- énfertőzés (szepszis, tüdőgyulladás)
- Tacharrhythmia
- énfolyamatos monitoring index
- Cszövődmények: mélyvénás trombózis, tüdő tromboembólia, akut miokardiális infarktus)
- NAK NEKerea (légzési elégtelenség)
- Lhemodinamikai megbízhatóság
- Egyéb indikációk:
- Miller Fisher-szindróma.
- Klinikai változatok koponyaidegek bevonásával.
Fájdalom kezelése
A fájdalom gyakori (65% -85%). Az ágyéki és az alsó végtagok szintjén fordul elő.
- Gyakori helyzetváltozás.
- Gyakori fájdalomcsillapítók: acetaminofen vagy nem szteroid gyulladáscsökkentők.
- Néha kábítószer-használatra van szükség.
- Antineuritikumok: gabapentin 15 mg/kg/nap dózisban három adagra osztva (II. Bizonyítékszint, B fokozatú ajánlás).
- Az amitriptilin a fájdalom kezelésében.
A GBS gyorsan előrehaladhat hipodinamikus légzési elégtelenséggé.
A kezdeti szakaszban a szaturometria normális lehet.
A légzési funkció károsodhat a légzési elégtelenség klinikai tünetei nélkül.
Az izomgyengeség megakadályozza a kiegészítő légzőizmok használatát.
A légzési funkció kezelése a következőket tartalmazza:
- A légutak átjárhatósága.
- A beteg köhögési és köptető képessége.
- A szellőztető mechanika értékelése.
- Nyelési képesség.
- A hipoxémia és a hiperkapnia jelei.
A mechanikus szellőztetési segítség megkezdésének kritériumai a következők:
- Arteriás vérgáz, amely hipoxémiát és/vagy hiperkapniát mutat (ne várjon a légzéssel végzett munkához)
- Életkapacitás kevesebb, mint 10 ml/kg.
- Bulbar bénulás vagy dysphagia (vagy nyelvgyengeség), aspirációs veszéllyel.
A tracheostomia alkalmazását azokra a betegekre kell korlátozni, akiknél hosszan tartó mechanikus lélegeztetésre van szükség.
A dysautonomikai kompromisszumok kezelése
A sinus tachycardia általában nem igényel kezelést.
A dysautonomikus válasz kezelése: propranolol típusú béta-blokkolók (1 mg/kg/nap).
A hipotenzió nem reagál az inotropikumokra, mennyiséggel kell kezelni (nincs bizonyítékszint).
A legveszélyesebb ritmuszavarok a bradyarrhythmia és az asystole; legyen óvatos a vagotonikus ingerekkel (szívás, intubáció, nasogastricus cső stb.).
A GBS-ben szenvedő beteg kezdetben a stressz miatt másodlagos hiperkatabolikus állapotban van; magas fehérje- és kalóriabevitelre van szükség, ezért az étrendnek hiperproteikusnak és hiperkalórikusnak kell lennie: az alapvető energiaigényt súly, testmagasság és életkor szerint becsülik meg.
Az enterális út az első választás a táplálkozás támogatására (fenntartja a bél integritását és immunológiai szerepét, stressz fekély profilaxisát, alacsony költségeket, alacsonyabb szövődmények kockázatát (nincs bizonyíték).
Nyelési rendellenességben szenvedő betegeknél a tápláléknak rugalmas csöveken keresztül enterálisnak kell lennie. A beadás gastroclysis infúzióval történik.
A betegnek antireflux helyzetben kell lennie.
A nyelési rendellenesség legyőzése után a beszédterápiás értékelés után meg kell kezdeni az orális adagolást a megfelelő nyelés megerősítése érdekében.
A gyomorhurut és/vagy a stressz fekély elleni védelmet a ranitidin 1,5 mg/kg dózisával kell végezni 6 óránként, legfeljebb 50 mg.
Pszichológiai és pszichiátriai támogatás
A páciens és családja számára nyújtott érzelmi támogatás a kezelés része. Javasolt a beteg és családja korai oktatása a betegséggel kapcsolatban.
Az antidepresszánsok az alvászavarok, a fájdalom és az érzelmi következmények kezelésének kiegészítőjeként használhatók. (Nincs bizonyítékszint).
Specifikus kezelés: Immunterápia
Az intravénás immunglobulinok és a plazmaferezis a korai szakaszban hasznos.
- A funkcionális állapot romlása.
- 3. kezdeti szakasz (képtelen önállóan járni).
- Bulbar elkötelezettség.
Enyhe, járásra képes formákban nincs egyetértés abban, hogy immunterápiával kell-e kezelni őket, vagy vannak szerzők, akik szerint felesleges lenne, ha a második héten nem veszítik el az ambulációt.
Mindkét terápia (immunglobulinok, plazmaferezis) között a legújabb, Európában és Észak-Amerikában végzett klinikai vizsgálatok nem mutatnak jelentős különbségeket, és együttes alkalmazásuk nem javallt.
Az immunterápia abszolút ellenjavallatai:
- Szelektív IgA-hiány.
- Anafilaxia az intravénás IgG infúzió megkezdése után.
- Veseelégtelenség.
- Pangásos szívelégtelenség.
Dózis: intravénás immunglobulinok: 400 mg/kg/nap öt napig, vagy 2 g/kg egy nap alatt (választandó). Gyermekeknél az immunglobulinok használata tolerancia miatt előnyösebb, öt vagy két nap alatt 2 g/kg-os tervekben.
A gyermekeknél a relapszus ritka, és ezekben az esetekben ajánlott megismételni ugyanazt a kezelést.
Jelenleg nincsenek feltüntetve, bár ellentmondásosak voltak, és az utóbbi években Van Koningsveld holland csoportja feltételezte, hogy pozitív szinergikus hatás van az intravénás immunglobulinnal, bár az eredmények nem mutattak szignifikáns különbségeket.
1. Figyelem a végtagok és a fej helyes helyzetére és egyezésére, hogy elkerüljük a visszahúzódások, vagy az izom-ín és az ínszalag törzsek megjelenését.
2. A poszturális kezelés létfontosságú lesz számos patológia jövőbeni kialakulásában, néha szükséges a funkcionális vagy pozicionáló ortózisok alkalmazása (antirotáció).
3. Bőrápolás, elkerülve a nyomásos fekélyek megjelenését.
4. A légzési szövődmények megelőzése (atelectasis, tüdőgyulladás a csökkent tüdőventiláció miatt).
5. A fiziológiai mozgástartományok fenntartása.
6. A keringési problémák megelőzése, elsősorban a vénás pangás miatt.
7. Szenzoros stimuláció.
Evolúció és monitorozás
- Hughes funkcionális osztályozás szerint; értékelje a kezelésre adott választ és a prognózist.
- Ismételje meg az elektromos vizsgálatot 3 hét múlva, az evolúciótól függően a 6. és 12. hónapban.
- Szerológiai vizsgálat vérben és CSF-ben (vér: második meghatározás három hét múlva, ha angigangliozid antitesteket vizsgálnak).
- A kórházi mentesítés ajánlott, ha elérik a Hughes 3-as skáláját.
- Javasoljuk a fizikoterápia korai megkezdését.
- Folytassa az időszakos ambuláns neuropediatrikus és rehabilitációs kontrollokat.
A GBS evolúciója gyermekkorban jobb, mint a felnőtteknél, a halálozás eléri a gyermekek 1-5% -át, amelyek 25% -ánál általában enyhe következmények maradnak az alsó végtagok distalis gyengesége formájában.
A nagyobb klinikai részvétel a rosszabb prognózis jele. Az axonális formák prognózisa általában rosszabb, mint a demyelinizáló formáké.
1. Cerisola A, Capote G, Scavone C. Guillain Barré-szindróma a gyermekgyógyászatban. Különböző formák és nehézségek a korai diagnózisban. Rev Neurol 2007; 44 (12): 725-32.
két. Monteiro JP, Fonseca S, Proenca J. Guillain Barré-szindróma gyermekkorban. Egy portugál kórház neuropediatriai osztályának tapasztalata. Neurology 2006; 42 (3): 144-9.
3. Tellería A, calzadai DJ. Guillain-Barré szindróma. Neurology 2002; 34 (10): 966-76.
4. Gonzalez G. Lapos bénulás csecsemőkorban. Arch Pediatr Urug 2006; 77 (3): 308-12.
5. Pérez A, Frignla J. Guillain-Barré szindróma. Bol Pediatr 2006; 46 (1. kiegészítés): 49-55.
6. Williams CR. Guillain-Barré szindróma. Rev Med Hondur 2006; 35, 230-6.
7. Schttlender JG, Lombardi D, Toledo A. Légzési kompromisszum Guillain Barré-szindrómában. Orvostudomány (Buenos Aires) 1999; 59: 705-9.
8. Puga MS, Padrón A, Bravo R. Guillain-Barré szindróma. Rev Cuba Mil 2003; 32 (2): 137-42.
Levelezés: Dr. Alicia García
Lorenzo Pérez 3171/501. CP 11300.
Montevideo. Uruguay.
E-mail: [email protected]
В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll