Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.

terápiás

Letöltés PDF Letöltés

Klinikai gyógyszer

Add hozzá Mendeley-hez

Összegzés

A trombotikus mikroangiopathiák (TMA) olyan entitások csoportja, amelyekre jellemző mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység (a perifériás vérkenet tipikus schistocytáival), trombocitopénia és változó intenzitású szervi érintettség. A trombotikus thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma a TMA legfontosabb formája, és megfelelő kezelés nélkül magas morbiditással és mortalitással jár. Az elmúlt években jelentős előrelépések történtek a TMA patofiziológiájának megértése terén. Ezek az előrelépések lehetővé tették számunkra, hogy minden esetben hasonló kezeléssel járó szindrómás diagnózistól kezdve az etiológiai diagnózis és az etiológia szerinti kezelés után kutassunk, amely a betegek prognózisának javulásához vezetett. Ez a dokumentum összefoglalja a patofiziológiai ismeretek jelenlegi állását és a rendelkezésre álló terápiás lehetőségeket, valamint gyakorlati diagnosztikai és terápiás megközelítést mutat be az ilyen típusú betegeket kezelő szakemberek számára.

Absztrakt

A trombotikus mikroangiopathiák (TMA) olyan rendellenességek, amelyeket egy mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység (a perifériás vérkenet schistocytáinak jellegzetes jegyével), trombocitopénia és változó intenzitású szervi működési zavarok határoznak meg. A trombotikus thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma a TMA legfontosabb formája, és megfelelő kezelés nélkül magas morbimalitással jár. Az elmúlt években jelentős előrelépés történt a TMA patofiziológiájának ismeretében. Ezek az előrelépések lehetővé tették számunkra, hogy a hasonló szindrómás diagnózistól az összes entitáshoz áttérjünk az etiológiai diagnózis felkutatására, amely specifikus kezeléshez vezetne, végül a beteg jobb kimeneteléhez vezetne. Ez a dokumentum azt állítja, hogy összefoglalja a TMA patofiziológiájának ismereteinek jelenlegi állását és a rendelkezésre álló terápiás lehetőségeket, valamint diagnosztikai és terápiás gyakorlati eszközt kínál a betegeket gondozó szakemberek számára.

Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk