(Conn-szindróma)

, MD, Oxfordi Egyetem; Ösztöndíjas, Green-Templeton Főiskola

elsődleges

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (0)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (1)
  • Videó (0)

Az aldoszteron a legerősebb mineralocorticoid, amelyet a mellékvesék termelnek. Serkenti a nátrium-visszatartást és a káliumvesztést. A vesékben az aldoszteron elősegíti a nátrium átvitelét a disztális tubulus lumenéből a tubulus sejtekbe kálium és hidrogén cseréjében. Ugyanez a hatás jelentkezik a nyálmirigyekben, a verejtékmirigyekben, a bélnyálkahártya sejtjeiben, valamint az intracelluláris folyadék (ICF) és az extracelluláris folyadék (ECF) cseréjében.

Az aldoszteron szekrécióját a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, és kisebb mértékben az adrenokortikotrofin (ACTH) szabályozza. A renint, egy proteolitikus enzimet, a vese juxtaglomeruláris sejtjeiben tárolják. A csökkent volumen és véráramlás az afferens vese arteriolákban renin-szekréciót vált ki. A renin az angiotenzinogént a májból angiotenzin I-vé alakítja, amely viszont az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) szubsztrátja, hogy angiotenzin II-vé alakuljon át. Ez az utolsó vegyület serkenti az aldoszteron, és kisebb mértékben a kortizol és a deoxikortikoszteron szekrécióját, a presszor aktivitás mellett. Az aldoszteron fokozott szekréciója által generált nátrium és víz visszatartása növeli a vér térfogatát és csökkenti a renin szekrécióját.

Az elsődleges aldoszteronizmus másodlagos az adenoma jelenlétében, általában egyoldalúan, a mellékvesekéreg glomerulosa sejtjeiben, vagy sokkal ritkábban mellékvese karcinóma vagy hiperplázia miatt. Az adenomák nagyon ritkán fordulnak elő gyermekeknél, de az elsődleges aldoszteronizmus időnként mellékvese hiperpláziában vagy karcinómában szenvedő gyermekeknél alakul ki. A mellékvese hiperpláziájában, amelyet idősebb férfiaknál gyakrabban észlelnek, mindkét mellékvese túlműködik, és az adenoma nem azonosítható. Ez a klinikai kép azonosítható a veleszületett mellékvese hiperpláziában szenvedő betegeknél is a 11 béta-hidroxiláz hiánya miatt, valamint a hiperaldoszteronizmusban, amelyet a többnyire örökletes dexametazonnal lehet gátolni. A kis adenómákat egyre inkább felismerik az elsődleges magas vérnyomás okaiént, még akkor is, ha a szérum káliumszintje normális.

jelek és tünetek

A páciens hipernatrémiát, hipervolémiát és hipokalémiás alkalózist tapasztalhat, ami gyengeségi epizódokat, paresztéziát, átmeneti bénulást és tetanust okozhat. Gyakran fordul elő diasztolés hipertónia és hypokalémiás nephrothia polyuria és polydipsia mellett. Sok esetben az egyetlen megnyilvánulás enyhe vagy közepesen magas vérnyomás. Az ödéma ritka.