Általában húsz éves kora előtt diagnosztizálják, és főleg gyermekeket és serdülőket érint

ewing

Sokan ismerték őt Ana Obregón és Alessandro Lequio fia, Álex Lequio ügyén keresztül, és kevesen ismerik igazán az úgynevezett Ewing-szarkómát, egy ritka rákfajtát, amely a csontokat és az őket borító lágy szöveteket érinti.

Ez a fajta daganat általában gyakoribb fiataloknál, gyermekeknél és serdülőknél, bár minden korosztályt érinthet. Elterjedtségét tekintve, amint arra a spanyol rákellenes szövetség (AECC) rámutatott, a legmagasabb az "élet második évtizedében található, évente millió lakosra jutó esetenként akár 9-10 eset". Az Ewing-szarkómát általában húszéves kora előtt diagnosztizálják, és harminc évnél idősebb embereknél ritkán fordul elő.

EWING SARCOMA OKAI

Az Ewing-szarkómának jelenleg nincs konkrét oka. Az AECC kifejti, hogy rákról van szó, amelyet genetikailag "két gén: EWSR1-FLI1 területeinek fúziója jellemez". Ebben az értelemben genetikai változásokat találtak "transzlokációként a TET/FET család génjei (TLS/FUS, EWSR1 és TAF15) és az E26 specifikus transzformációs család (ETS) génjei között".

MIK A TÜNETEID?

A szakértők szerint az ilyen típusú rák leggyakoribb tünete a csont és az érintett terület fájdalma. Megtalálható a lábak, a karok, a lábak, a mellkasfal, a kezek, a medence, a gerinc vagy a koponya csontjaiban. "Az is lehetséges, hogy a törzs, a karok, a lábak, a fej, a nyak, a retroperitoneum vagy más területek lágy szövetében található meg" - részletezi az amerikai Nemzeti Rákkutató Intézet (NCI, angol rövidítése). Ezenkívül ez a fájdalom "kóros törésként jelentkezhet" - teszik hozzá az AECC.

Egy másik tünet, amely megjelenhet, az a duzzanat vagy a tömeg az érintett területen. Csomó érzése, időnként tapintható. Másrészt gyakori a láz, a fogyás vagy a fáradtság megjelenése.

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS

Ha felmerül a gyanú, hogy ilyen típusú csontrákban szenved, diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni a szarkóma stádiumának megállítására is. Ennek a daganatnak a stádiumait illetően "a fő különbség a lokalizált daganaté vagy metasztázis jelenlétében van". Diagnózisához kiemeli az AECC-t, számos tesztet használnak:

  • Egyszerű radiológiák
  • Képalkotó technikák, például számítógépes axiális tomográfia (CT) vagy nukleáris mágneses rezonancia (MRI).
  • Biopsziák
  • Hosszabbítási tanulmány. "Ennek tartalmaznia kell a csont, a csontvelő biopszia, az egész test csontvizsgálatának, az agy CT-jének, a mellkas és a has CT-jének vizsgálatát. Szükség lehet akár ágyéki lyukasztásra is a cerebrospinalis folyadék, a gerinc és a medence MRI értékeléséhez. Citogenetikai vizsgálatokra is szükség lehet, kivéve a molekuláris és az LDH (laktát-dehidrogenáz) ".

A csontdaganatok kezelése multidiszciplináris "mind a helyes diagnózis felállítása érdekében (amelyben különféle szakemberek vesznek részt, például ortopéd sebész, radiológus és hisztopatológus), mind a végleges kezelés elvégzése érdekében".

MI AZ ELŐREJELZÉS?

Az Ewing-szarkóma prognózisát befolyásoló tényezők többek között az életkor, a daganat által érintett terület, mérete és az alkalmazott kezelések, például kemoterápia, műtét vagy sugárterápia.

Ebben az értelemben az ilyen típusú daganatok, amelyek a karok vagy lábak végtagjaiban találhatók, jobb prognózissal rendelkeznek, mint a gerinc, a medence vagy a koponya. Ezenkívül minél fiatalabb a prognózis általában kedvezőbb.

A túléléssel kapcsolatban az AECC kiemeli, hogy az utóbbi években a kezelés fejlődésének köszönhetően nőtt. "Ily módon a túlélés 5 év alatt 44% -ról 68% -ra (lokalizált daganatok esetén) és 10 év múlva 39-ről 63% -ra nőtt".