Okoz
100 000 emberből kevesebb, mint 1-nél alakul ki ASD évente. Ez gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.
A felnőttkori Still-kór oka nem ismert. A kockázati tényezőket nem azonosították.
Tünetek
Szinte mindenkinek, aki a betegségben szenved, láz, ízületi fájdalom, torokfájás és bőrkiütés jelentkezik.
- Gyakori az ízületi fájdalom, a melegség és a duzzanat. A legtöbb esetben egyszerre több ízület érintett. Gyakran előfordul, hogy az ilyen betegségben szenvedő embereknél a reggeli ízületi merevség több órán át tart.
- A láz általában naponta egyszer, gyakrabban délután vagy este jelentkezik.
- A bőrkiütés jellegzetes lazac-rózsaszínű, lázzal jön és megy.
További tünetek a következők:
Vizsgálatok és vizsgák
Az alábbi vérvizsgálatok segíthetnek a felnőttkori Still-kór diagnosztizálásában:
- A teljes vérkép (CBC) nagy számú fehérvérsejtet (granulocitákat) és a vörösvértestek számának csökkenését tárhatja fel.
- A C-reaktív fehérje (CRP), amely a gyulladás mértéke, magasabb lesz a normálnál.
- Az ESR (ülepedési ráta), amely a gyulladás mértéke, magasabb lesz a normálnál.
- A ferritinszint nagyon magas lesz.
- A fibrinogén szintje magas lesz.
- A májfunkciós tesztek magas ASTВ ésВ ALT szinteket mutatnak.
- A reumás faktor és az ANA tesztje negatív lesz.
- A vérkultúrák és a vírusvizsgálatok negatívak lesznek.
Más vizsgálatokra lehet szükség az ízületek, a mellkas, a máj és a lép duzzadásának ellenőrzésére:
- Hasi ultrahang
- A has CT-vizsgálata
- Az ízületek, a mellkas vagy a gyomor (has) röntgensugarai
Kezelés
A felnőttkori Still-betegség kezelésének célja az ízületi gyulladás tüneteinek kezelése. A legtöbb esetben az acetilszalicilsav (aszpirin) és más nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), például az ibuprofen az első kezelés.
A prednizon alkalmazható a legsúlyosabb esetekben is.
Ha a betegség súlyos vagy hosszú ideig fennáll (krónikussá válik), szükség lehet immunrendszert elnyomó gyógyszerekre. Ezek a gyógyszerek a következők:
- Metotrexát
- Anakinra (interleukin-1 receptor agonista)
- Tocilizumab (interleukin-6 inhibitor)
- Tumor nekrózis faktor (TNF) antagonisták, például etanercept (Enbrel)
Várakozások (prognózis)
Sok embernél a tünetek a következő években ismételten visszatérnek.
A tünetek hosszú ideig (krónikusan) folytatódnak a felnőttkori Still-betegségben szenvedők mintegy harmadában.
Lehetséges szövődmények
A szövődmények a következők lehetnek:
- Arthritis különböző ízületekben
- Májbetegség
- Szívburokgyulladás
- Mellkasi folyadékgyülem
- Splenomegalia
Forduljon szolgáltatójához, ha a felnőttkori Still-betegség tünetei vannak.
Ha már diagnosztizálták ezt a feltételt, akkor hívja fel szolgáltatóját, ha köhögés vagy légszomj alakul ki.
Megelőzés
Ennek a betegségnek a megelőzése nem ismert.
Alternatív nevek
Still-betegség - felnőtt; Felnőttkorban kialakuló Still-betegség; AOSD; Wissler-Fanconi szindróma
Hivatkozások
Alonso ER, Marques AO. A felnőttkori betegség kezdete. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 173. fejezet.
Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A és mtsai. A felnőttkori betegség kezdete: megnyilvánulások, kezelés, kimenetel és prognosztikai tényezők 57 betegnél. Orvostudomány (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.
Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K és mtsai. Tocilizumab a glükokortikoid kezelésre nem megfelelő, felnőttkori betegségben még mindig fellépő betegségben: randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos, III. Fázisú vizsgálat. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.
A ritka betegségek országos szervezete honlapja. Ritka betegségek.org. Felnőtt felnőttkori Still-kór. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Hozzáférés: 2019. március 30.
Ortiz-SanjuÃn F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L és mtsai. Az anakinra hatékonysága refrakter felnőttkori betegségben szenvedő Still-betegségben: 41 beteg multicentrikus vizsgálata és szakirodalmi áttekintés. Orvostudomány (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.
Utolsó felülvizsgálat: 2019.10.10
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.