FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

glomerulonephritis

A fokális szegmentális glomerulosclerosis (GSFS, eng. FSGS) a nephropathiák egy csoportja, amelyek podocyta károsodással (az úgynevezett podocytopathiákkal) kezdődnek, progresszív glomerulosclerosisral és a mesangialis mátrix növekedésével járnak. Az elsődleges GSFS okai nem ismertek. A szekunder GSFS a glomerulusokat károsító tényezőkre, például hiperfiltrációra (reflux nephropathia, rosszindulatú magas vérnyomás, csökkent vese tömeg csökkenése, jelentős elhízás, thalassemia), exogén toxinokra (heroin, pamidronát, ritkábban IFN, kalcineurin, sirolimusz) vagy HIV-re reagálva alakul ki. fertőzés, ritkábban parvovírus B19, CMV vagy EBV.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

Férfiaknál gyakrabban fordul elő serdülőkorban. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulás a proteinuria. A betegek 75% -ában a betegség nephroticus szindróma kialakulásához vezet (ez a felnőttek nephroticus szindrómájának 20-25% -ának oka). Más esetekben a proteinuria subnephrotikus. A mikroszkópos hematuria 30-50% -ban, a hematuria 5-10% -ban jelenik meg (néha ez a betegség első tünete). A magas vérnyomás a betegek 30% -ában alakul ki a diagnózis felállításakor. A betegség nem remitál spontán, és veseelégtelenséggé fejlődik.

A vese biopszia hisztopatológiai képe alapján.

A kezelés a betegség progressziójától és a klinikai tünetek súlyosságától, különösen a 24 órás vizelet proteinuria szintjétől függ.

1. Subnephrotikus proteinuria (≤3,5 g/d) betegek: ACEI/ARA-II-t kell előírni; korlátozza az étkezési fehérjebevitelt 0,8 g/kg/napra, a nátriumot pedig 50-100 mmol/napra.

két. Nephrotikus proteinuria (> 3,5 g/d) betegek: kezelni prednizon (adagolás, mint a GNCM-ben). Ha kortikoszteroid-rezisztencia jelentkezik, a prednizont abba kell hagyni, az adagot fokozatosan csökkenteni kell egy 6 hetes időszak alatt. A betegség az esetek egy részében visszatérhet, amikor spontán vagy kezelés okozta remisszió lép fel. A kiújulásokat prednizonnal, például a nephroticus szindróma első fellángolásával lehet kezelni, ha egymást követő teljes remisszió érhető el. A gyakori visszaeséseket alternatív gyógyszerekkel kell kezelni (→ később).

3. Kortikosztrezisztens betegek:

1) a ciklosporin A PO 3-5 mg/kg/nap általában a kezelés megkezdése után 2-3 hónap alatt éri el a remissziót, más esetekben 4-6 hónap után. Teljes vagy részleges remisszió elérése esetén a kezelést 12 hónapig kell folytatni, az adag fokozatos csökkentésével (kéthavonta 25% -kal). Ha a remisszió nem érhető el, a kezelést 6 hónap múlva hagyja abba. Ezzel egyidejűleg 4-6 hónapig írjon fel prednizont (0,15 mg/kg/nap), majd csökkentse az adagot, és 4-8 héten belül függessze fel a kezelést; a proteinuria megismétlődése a dózis csökkentése során a ciklosporintól való függőséget jelzi

két) takrolimusz VO 0,1-0,2 mg/kg/nap

3) MFM PO 1,0 g 2 × d dexametazonnal 0,9 mg/kg (max. 40 mg) 2 egymást követő napon keresztül (alternatív megoldás kortikoszteroid rezisztencia és kalcineurin inhibitor alkalmazásának képtelensége esetén).

4. GSFS megismétlődése vesetranszplantált betegeknél: hajtsa végre a korai plazmaferezist.

5. Másodlagos GSFS: megszüntesse az okot, irányítsa az ACEI-t .

Rossz, mert spontán remisszió nem fordul elő. A betegek 50% -ában veseelégtelenség alakul ki 10 évvel a diagnózis után.