multicisztás

Ingyenes hozzáférésű, frissíthető elektronikus szerződés.
Nefrológiai ismeretek témakör navigátor.

A spanyol Nefrológiai Társaság Nefrológiai Szerkesztõcsoportjának kiadása.
Tekintse meg a S.E.N egyéb kiadványait.

Szerkesztők

Roser Torra Balcells

Örökletes vesebetegségek. Nefrológiai szolgálat, Fundació Puigvert, Sant Pau Orvosbiológiai Kutatóintézet (IIB-Sant Pau),

Autonóm Egyetem, REDinREN, Barcelona

A ciszták kialakulása a vese reakciója a környezeti és genetikai sérülések sokféleségére. Az ultrahang széleskörű alkalmazása azt jelenti, hogy nagyszámú embernél diagnosztizálják a vesecisztát. A leggyakoribb differenciáldiagnózis az egyszerű cisztáké, szemben az autoszomális domináns policisztás vesebetegséggel (ADPKD), mivel ezek a két leggyakoribb cisztás entitás. De számos olyan patológia van, amely vese cisztákat eredményez, amelyeket ebben a fejezetben áttekintünk. Némelyikük örökletes, míg mások nem.

EGYSZERŰ VESE CYST

Ez a kifejezés a normális nephrogenesis megváltozása által okozott fejlődési rendellenességeket jelöli. Az egyoldalú multicisztás vese diszplázia a vese fejlődésének leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Becslése 4300 élő újszülöttből 1-re becsülhető. A szövettanra jellemző a primitív kinézetű tubulusok és glomerulusok megléte, amelyeket mezenhimális stroma vesz körül porcszigetekkel; ciszták is gyakoriak. A vese dysplasia az esetek 90% -ában a húgyúti obstruktív rendellenességekkel jár, amelyek fontossága általában meghatározza a dysplasia mértékét. A diszplasztikus vese hipofunkcionális, és amikor a diszplázia kétoldali, végstádiumú veseelégtelenséghez vezet. Ha egyoldalú diszplázia van, akkor a kontralaterális vese mérete általában növekszik a kompenzációs hipertrófia jelenléte miatt. A diszplázia lehet szegmentális, és egy vese csak egy részét érinti.

Bár a diszpláziát általában szórványos elváltozásnak tekintik, a családi előfordulást a különféle többszörös malformációs szindrómák (többek között Wiedemann-Beckwith, Meckel, Jeune, Zellweger szindrómák), valamint a CAKUT-ot okozó különféle gének okozzák, amelyek cisztás dysplasia

Bibliográfiai hivatkozás

1. Frissítés a multicystás diszplasztikus veséről. Cardona-Grau D, Kogan BA. Curr Urol Rep. 2015. október; 16 (10): 67.

SZIVA VESE

Más néven Cacchi-Ricci betegség vagy prekaliciláris ductalis ectasia vagy vese spongiosis. Ez egy általános rendellenesség, amelyet a gyűjtőcsatornák terminális részének kitágulása a medulláris piramisokra és különösen a vesepapillákra korlátozott cisztákkal jellemez. Nem örökletes folyamatnak számít, de egyes családokban autoszomális domináns öröklődést figyeltek meg. A szivacsos vese Ehlers-Danlos-szindrómával és veleszületett hemihipertrophiával társulhat. A vese mérete normális vagy kissé megnövekedett. Az a ritkaság, amellyel ezt a rendellenességet gyermekkorban diagnosztizálják, azt sugallja, hogy ez egy megszerzett folyamat, és nem veleszületett rendellenesség.

Ez általában jóindulatú és gyakran tünetmentes rendellenesség. Kísérheti a tubuláris funkció zavaraival. A leggyakoribb szövődmény a kövek képződése a papilláris csatornák cisztás dilatációiban, amelyek a mikroszkopikus vagy makroszkopikus hematuria és a vese kólika epizódjaiért felelősek. A magas vérnyomás és a húgyúti fertőzés gyakorisága hasonlónak tűnik, mint más nephrolithiasisban szenvedő betegeknél. Kivételesen azoknál a betegeknél, akiknél számos obstrukciós epizód, pyelonephritis és többszörös műtéti beavatkozás fordul elő, veseelégtelenség alakulhat ki. A diagnózist a papilláris csatornák dilatációjának urográfiával történő bemutatása (papilláris pirulás, lineáris csíkok és cisztás formák virágcsokorban vagy szőlőfürtben) mutatják be. A tubuláris dilatáció mértéke nagyon változó. Jellemző a vesekövek jelenléte a szivacsos vese papilláiban. Nincs specifikus kezelés.

Bibliográfiai hivatkozás

1 Gambaro G1, Feltrin GP, ​​Lupo A, Bonfante L, D'Angelo A, Antonello A. Medulláris szivacs vese (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci betegség): egy padovai orvosi iskola felfedezése az 1930-as években. Vese Int., 2006. február; 69 (4): 663-70.

ELÉRHETŐ CISZTIKAI VESBETEGSÉG

A vese parenchima cisztás degenerációja fordul elő a végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő vesékben, valószínűleg az uremia elhúzódó állapotának következményeként. Valahogy az urémiás állapot olyan jelet ad (anyagcserezavar, mérgező termék felhalmozódása vagy növekedési faktor), amely közvetlenül vagy közvetve stimulálja a tubuláris hám szaporodását. A cisztás betegség egyes betegeknél a veseátültetés után megfigyelt regressziója összhangban áll ezzel a hipotézissel. A cisztákat bélelő hám kuboid alakú, gyakran hiperplasztikus, és a ciszták több mint 90% -ában proximális eredetű. Az autoszomális domináns policisztás vesebetegséghez hasonlóan a ciszták a vesetubulus fokális dilatációiként jelentkeznek.

Megelőzheti a dialízis kezdetét és az előrehaladást, függetlenül az alkalmazott dialízis típusától. A gyakoriság a dialízis során eltelt idővel növekszik, a legnagyobb kockázatot a nephroangiosclerosisban szenvedő vagy fekete etnikai származású férfi betegek jelentik. A több mint 3 éve krónikus dialízisben részesülő betegek több mint felét érinti. Általában tünetmentes, de két szövődmény okozhat klinikai tüneteket: vérzés és rosszindulatú degeneráció. Retroperitonealis, subcapsularis, intracystás vagy gyűjtőrendszeri vérzés súlyos fájdalmat vagy hipotenziót okozhat. A vesesejtes karcinómák négyszer gyakoribbak és fiatalabb korban fordulnak elő ebben a betegségben, mint az általános populációban. Célszerű a vese ultrahangvizsgálatot rendszeresen elvégezni minden dialízis programban részt vevő beteg számára. A vesetranszplantáció előtt nyilvánvalóan értékelni kell azokat, akiknél hematuria, hasi vagy ágyéki fájdalom, láz és megmagyarázhatatlan szisztémás betegség alakul ki. Az intravénás kontrasztú CT jobb, mint az ultrahang a carcinoma kimutatására cisztás betegségben szenvedő vesében. A 2 cm átmérőnél nagyobb szilárd elváltozások műtéti kezelést igényelnek.

1. Kojima F, Gandhi JS, Matsuzaki I, Iba A, Collier S, Yoshikawa T, Kinoshita Y, Warigaya K, Fujimoto M, Kuroda N, Morii E, Hara I, Murata SI, Amin MB. A megszerzett cisztás betegséggel összefüggő vesesejtes karcinóma átfogó klinikopatológiai elemzése a káros prognosztikai tényezőkre és az áttétes elváltozásokra összpontosítva. Am J Surg Pathol. 2020 ápr. 7.