FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

minimális

Minimális változás esetén a glomerulonephritis (MCNG) fénymikroszkóppal végzett vese biopsziájának hisztopatológiai képe nem mutat változásokat. Nephrotikus szindróma formájában jelentkezik. Az ok ismeretlen. A másodlagos MCGN egy ritka glomerulopathia, amely nephroticus szindrómával jelentkezik. Az ismert okok közé tartoznak a gyógyszerek (NSAID-ok, különösen a fenoprofen, a lítium, a tiopronin) és a limfoproliferatív szindrómák.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

A nephrotikus szindróma általában megjelenik → Chap. 14.3.4. Az elsődleges MCNG a nephrotikus szindróma leggyakoribb oka 16 éves korig (75-80%). Felnőtteknél bármely életkorban jelentkezhet, és az idiopátiás nephrotikus szindróma eseteinek 20-25% -át teszi ki. A vérnyomás általában normális vagy kissé emelkedett. A GFR általában normális. 24 órás proteinuria> 10 g, általában szelektív, mikroszkopikus hematuria a betegek 20% -ában és hematuria a betegek 1% -ában. A trombózis formájában jelentkező szövődmények 8-10% -ban fordulnak elő. Az elsődleges CMNG más evolúciót mutathat be. A remisszió periódusai gyakran váltakoznak a nephroticus szindróma kiújulásával. Kezeletlen esetekben a spontán remissziók gyakorisága eléri a 40-50% -ot. A kiújulások gyakorisága a betegség időtartamával csökken.

Felnőtteknél a diagnózist a vese biopszia hisztopatológiai képe alapján állapítják meg.

A kezelés célja a gyors remisszió elérése és a nefrotikus szindróma súlyos szövődményeinek elkerülése.

1. A remisszió elérése érdekében: kezdeti dózis beadása prednizon 1 mg/kg PO (max. 80 mg) minden nap vagy 2 mg/kg minden második napon (max. 120 mg). Ha jól tolerálható, tartsa fenn a teljes remissziótól számított ≥4 hétet (proteinuria 2. Kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia, kortikofüggőség vagy gyakori relapszusok):

1) ciklofoszfamid PO 2-2,5 mg/kg/nap 8 hétig, vagy iv. 750 mg/m 2 4 hetente, 24 héten át

két) ciklosporin VO 3-5 mg/kg/nap; csökkentse az adagot a legalacsonyabb dózisra, amely lehetővé teszi a remisszió fenntartását, és hosszabbítsa 1-2 évig, miután a remisszió elérte a kezdeti 3-6 hónapos kezelési időszakot

3) takrolimusz VO 0,05-0,1 mg/kg/nap

4) MFM VO 0,5-1,0 g 2 × d 1-2 évig (alternatív, ha glükokortikoidok, ciklofoszfamid vagy kalcineurin inhibitorok nem használhatók).

A teljes remisszió százaléka 70-85% 4-5 hónapos kezelés után, azonban a ciklosporin abbahagyása után a kiújulások gyakorisága 60-90%.

A másodlagos MCGN-ben az ok megszüntetése a proteinuria eltűnéséhez vezet. A prognózis kedvező. Krónikus veseelégtelenség nagyon ritkán alakul ki.