Gilbert-szindróma annak a két francia orvosnak a neve, akik 1901-ben írták le először, Dr. Agustín Nicolás Gilbert. A Gilbert-szindróma azt jelenti, hogy a normálnál kissé nagyobb mennyiségű narancssárga pigmentet neveznek bilirubinnak, hulladék anyagnak, amely a régi vörösvérsejtek bomlásának normális mellékterméke.
Jó hír, hogy a Gilbert-szindróma legtöbb esetét, amelyet néha konjugálatlan hyperbilirubinémiának is neveznek, ártalmatlan állapotnak tekintik.
Ha azonban a bilirubinszint elég magasra emelkedik, sárgaságnak nevezhetjük a bőrt vagy a szemfehérjét.
Ezek a sárgaság epizódok általában nem okoznak egészségügyi problémákat. Még ha sokáig is tartanak, nem szabad aggódnia. A májat ez nem érinti, ennek egyébként normálisan kell működnie.
A Gilbert-szindróma gyakori állapot, amelyről úgy gondolják, hogy a nyugat-európai lakosság legfeljebb 10% -át érinti, a férfiak pedig gyakrabban, mint a nők (i). Leggyakrabban a tizenévesek és a 20-as évek elején diagnosztizálják, és általában véletlenül fedezik fel vérvizsgálattal (akár rutinszerű, akár nem).
Mivel azonban sokan nem tapasztalják a sárgaságot Gilbert-szindrómával, úgy gondolják, hogy az ebben a szindrómában szenvedők valódi száma sokkal nagyobb lehet. Az Egyesült Királyság Nemzeti Egészségügyi Szolgálata szerint minden harmadik embernek nincsenek tünetei, és sokan nem veszik észre, hogy érintettek (ii).
Genetikai ok
A Gilbert-szindrómát a családokban végbemenő genetikai mutáció okozza, ami örökletes állapotgá teszi. Ez a szindróma felnőttkori felnőttkori sárgaságot okoz a hiperbilirubinémia miatt, beleértve a keringő konjugálatlan bilirubin növekedését, amelyet a glükuroniltranszferáz (i) enzim részleges hiánya okoz.
Szakértők úgy vélik, hogy ez a mutáció 60-70% -kal csökkenti a máj képességét a bilirubin metabolizálására (ai).
Ha Gilbert-szindrómában szenved, ez azt jelenti, hogy ennek a génnek az egyik példányát örökölte mindkét szülőtől (amikor ez bekövetkezik, recesszív rendellenességnek hívják). Még ha két példánya is van a génnek, ez nem feltétlenül jelenti azt, hogy Gilbert-szindrómában szenved.
Ha a génből csak egy példányt örökölt egy szülőtől, akkor magas lehet a bilirubin szintje a vérében, bár a British Liver Trist szerint egyetlen kóros gén nem jelenti azt, hogy Gilbert-szindrómában szenved (iii).
Az egyetlen ok arra, hogy Gilbert-szindrómát gyanítson, ha sárgaság-epizódja van. Ha ez megtörténik, fontos, hogy keresse fel orvosát, mivel a sárgaság más májproblémák tünete lehet, amelyeket orvosa ki akar zárni.
- Akut májgyulladás (néha vírusfertőzés, alkohol vagy magas zsírszint a májban).
- Crigler-Najjar szindróma (súlyos ritka rendellenesség, ugyanazon génhez kapcsolódik, mint Gilbert szindróma).
- Dubin-Johnson szindróma (genetikai rendellenesség, amely sárgaságot okoz általában serdülőknél és fiatal felnőtteknél).
- Cholangitis (az epevezeték gyulladása vagy fertőzése, az egyik kis cső, amely az epe nevű folyadékot a májból a vékonybélbe továbbítja).
- Kolesztázis (májbetegségek, például hepatitis és alkoholos májbetegségek, valamint hasnyálmirigy-gyulladás és epevezeték vagy hasnyálmirigy rákja okozhatja).
- Az epevezeték elzáródása (gyakran epekövek okozzák, de az epehólyag, az epevezeték vagy a hasnyálmirigyrák tünetei lehetnek).
- Hemolitikus anaemia (az anaemia egyik formája, amelyet akkor okoznak, amikor az immunrendszerből származó antitestek károsítják a vörösvérsejteket).
Ha egy vérvizsgálat megerősíti, hogy Gilbert-szindrómában szenved, akkor nem szabad abbahagynia a normális életet, és ez nem befolyásolja várható élettartamát.
Tünetek és kiváltó okok
Míg a sárgaság a Gilbert-szindróma egyetlen elismert klinikai tünete, a betegségben szenvedők egy része más tünetekről számolt be, például:
- Fáradtság és fáradtság.
- Betegség.
- Rossz étvágy.
- Hasfájás.
- IBS-szerű tünetek, például gyomorfájdalom, székrekedés, hasmenés és puffadás.
- Gyenge koncentráció.
- Sötét színű vizelet.
- Általában rossz közérzet.
Bár a fenti tünetek köztudottan a Gilbert-szindrómában szenvedők egy részét érintik, úgy gondolják, hogy ezeket nem maga a szindróma okozhatja, mivel még nem találtak összefüggést köztük és a vér bilirubinszintje között. Bizonyos tényezők kiválthatók, ezek elkerülése segít csökkenteni a sárgaság esélyét.
- Fogyókúra vagy sokáig nem evés.
- Nem iszom eleget (dehidratálva).
- Nagy stressz alatt lenni.
- Tegyen fizikai erőfeszítéseket.
- Nincs elég alvás.
- Van fertőzés.
- Műtéten átesni.
- Megvan a menstruáció.
- Alkoholt inni.
- Bizonyos gyógyszerek szedése.
A máj és a bilirubin
A máj fontos szerv, és körülbelül 500 testi funkcióért felelős, beleértve a szűrést, a vér tisztítását és a hulladékanyagok eltávolítását. Epe képződik, ez egy folyadék, amely segíti a bélben lévő élelmiszerek lebontását.
A bilirubin akkor keletkezik, amikor a régi vörösvérsejtek lebomlanak a szervezetben. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a testben, és tartalmaznak egy úgynevezett hemoglobint (amely szintén biztosítja a pigmentet, amely a sejteknek vörös színt ad). Ezek a sejtek, amelyek a csontvelőben termelődnek, általában körülbelül 120 napig tartanak, mielőtt elpusztulnának.
Amikor ez megtörténik, a hemoglobint lebontják globinná (egy fehérje, amelyet a szervezet későbbi felhasználásra tárol) és hemre, amelynek lebontása utat enged a zsírban oldódó bilirubin formának, amely egy plazmafehérjéhez kapcsolódik, hogy lehetővé tegye annak transzport a májba, ahol egy enzim vízoldható formává alakítja, amely könnyebben kiválasztható az epébe.
A Gilbert-szindrómában szenvedőknek nincs elegendő mennyiségű ez az enzim, ami azt jelenti, hogy a hemoglobin lebomlása során keletkező bilirubin nem alakítható át vízoldható (konjugált) formába, így a bilirubin nagy része nem tud a Konjugátumot felhalmozni a véráramban, mivel nem képes kiválasztódnak az epébe, és hatékonyan eliminálódnak. Amikor a konjugálatlan bilirubinszint emelkedik, ez a sárgaság epizódját válthatja ki.
Mi az epe?
Az epe a májban termelődő folyadék. A felnőttek naponta 400 és 800 ml közötti mennyiségű folyadékot termelnek. És a bilirubin mellett tartalmaz koleszterint és epesavakat (vagy epesókat), valamint vizet, elektrolitokat (kálium-, nátrium- és egyéb sók), rézet és más fémeket.
Az epében lévő epesavak fontosak a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok emésztése és felszívódása szempontjából. Eközben az epe fontos a bilirubin és más hulladékok eltávolításához is, amelyek a folyadékban az epehólyagon át a vékonybélbe jutnak, ahol más anyagokká alakulnak, és végül a vizelettel távoznak a testből.
A máj gondozásának módjai
A Gilbert-szindrómát nem lehet megakadályozni, mivel az egyetlen oka genetikai. De ha Ön az érintettek közé tartozik, megpróbálhat néhány dolgot megtenni annak érdekében, hogy a bilirubin szintje ne emelkedjen túl magasra.
Amikor csak lehetséges, próbálja elkerülni a következőket:
- Böjt, nagyon alacsony kalóriatartalmú étrend, vagy túl sokáig várakozás étkezés előtt.
- Nem iszik elegendő folyadékot.
- Stressz és szorongás.
- Fertőzések.
- Erőteljes testmozgás.
- Nem alszik eleget.
Eközben nincs bizonyíték arra, hogy egy adott étrend hasznos lehet a Gilbert-szindrómában szenvedők számára, de ajánlott rendszeresen és egészségesen étkezni, valamint kerülni a zsíros vagy cukros ételeket (iii), és sok ebben a szindrómában szenvedő ember nem nagyon tolerálja. . Ha azonban fontolgatja, hogy abbahagyja az olyan ételek fogyasztását, mint a kenyér, tészta, rizs és burgonya, akkor először próbáljon tanácsot kapni egy dietetikustól vagy táplálkozási szakembertől, mivel ezek az ételek fontos tápanyagokat tartalmaznak, amelyeket más élelmiszerekben találhat meg.
Alkohol és a máj
Célszerű lehet visszafogni az alkoholt, ha bármilyen olyan állapota van, amely a májat is magában foglalja. A túl sok alkoholfogyasztás súlyos és hosszan tartó májkárosodást okozhat, ezért próbáld betartani a kormány alkoholfogyasztásra vonatkozó ajánlásait, amelyek nem tartalmazzák a heti 14 egységnél több alkoholt.
Például hány egység van különféle alkoholos italokban:
- Egyetlen lélek (ABV 40%): 1 egység
- 250 ml pohár bor (ABV 12%): 3 egység
- Korsó sör (ABV 4%): 2,3 egység
- Normál üveg sör/almabor (ABV 5%): 1,7 egység
A The British Liver Trust Love Your Liver című műve szerint fontolóra kell venni minden héten három alkoholmentes napot, hogy esélyt adhassunk a májának arra, hogy helyrehozza magát, és ne mentsen meg minden heti egységet inni egyszerre (v.
Táplálkozási támogatás a máj számára
A fenti életmódra vonatkozó tippek betartása mellett megfontolhatja a következő kiegészítők alkalmazását, amelyek elősegíthetik a máj általános egészségi állapotát:
Multivitaminok és ásványi anyagok: Vitaminok és tápanyagok sora, amelyek fontosak a máj egészsége szempontjából, amelyet általában egészséges és tápláló étrend követésével lehet elérni. Ha étrendje nem mindig olyan egészséges, mint amilyennek lennie kell, érdemes megfontolnia egy jó minőségű multivitamin- és ásványianyag-kiegészítő szedését annak biztosítása érdekében, hogy a máját és a test többi részét is hatékonyan támogassa. Azonban, ha májbetegsége van, beszéljen orvosával, mielőtt bármilyen étrend-kiegészítőt szedne, mivel egyes tápanyagok nagy dózisa káros lehet a helyzetében.
Articsóka: Az articsóka antioxidáns tulajdonságokkal rendelkezik, és az ókori görög és római idők óta használják az emésztés elősegítésére. Valójában ma is gyakran használják az articsóka levélkivonatot nagy vagy magas zsírtartalmú étkezés előtt, hogy elősegítsék az élelmiszerek zsírjának lebontását. Németországban jelenleg diszpeptikus problémákra (vi) engedélyezték hivatalosan. Van néhány bizonyíték arra is, hogy segíthet a máj támogatásában (vii).
N-acetil-cisztein: A NAC az étrend-kiegészítőkben található L-cisztein aminosav formája, amely a test egyik legerősebb antioxidánsának, a glutationnak (viii) a termeléséhez szükséges. Gyakran májtámogatás kiegészítéseként ajánlják, mivel úgy gondolják, hogy fontos szerepet játszik a szervezet méregtelenítési folyamatában - például gyakran használják a paracetamol (acetaminofen) túladagolása által okozott májkárosodások kezelésére (viii). A glutation előállításában betöltött szerepének köszönhetően a NAC-t gyakran használják más májbetegségek (viii) kezelésére is.
Az L-ciszteinben gazdag ételek a következők: csirke, pulyka, joghurt, sajt, tojás, napraforgómag, hüvelyesek és zabkorpa. Mivel azonban az L-cisztein csak kis mennyiségben található meg az élelmiszerekben, egyesek fontolóra vehetik a NAC-kiegészítés alkalmazását.
- Az UDP-GLUKURONIL-TRANSZFERÁZ OXIDATÍV AKTIVÁLÁSA: A szintetikus redukáló szerek és a növényi kivonatok hatása. Chilei Egyetem. Vegyészeti és Gyógyszerésztudományi Kar. (ia): https://patient.info/doctor/gilberts-syndrome-pro
- Elérhető online: https://www.nhs.uk/conditions/gilberts-syndrome
- Elérhető online: https://www.britishlivertrust.org.uk/liver-information/liver-conditions/gilberts-syndrome
- Elérhető online: http://www.vivo.colostate.edu/hbooks/pathphys/digestion/liver/bile.html
- Elérhető online: https://www.britishlivertrust.org.uk/our-work/love-your-liver/3-steps-love-liver
- Blumenthal. M. A teljes német bizottsági E monográfiák, Gyógynövényes gyógyszerek terápiás útmutatója. Boston, MA: Integratív Orvosi Kommunikáció. (1998) . 84.
- Ben Salem. M. és mtsai. Az articsóka levél kivonat és ezek egészségügyi előnyeinek farmakológiai vizsgálata. Plant Foods Hum Nutr, (2015. dec.); 70 (4): 441-53. Elérhető online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26310198
- V., afsharian. P., Shahhoseini. M., Kalantar. S. M., Moini. A. (2017). Áttekintés az N-acetil-cisztein különféle felhasználásairól. Cell Journal (Yakhteh). 19. (1), 11–17. Elérhető online: https: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28367412
Jogi nyilatkozat: A fent leírt információk csak tájékoztató jellegűek, ezért nem célja az orvosi vagy egészségügyi szakemberek tanácsának, kezelésének befolyásolása, diagnosztizálása vagy helyettesítése. Ez tudományos tanulmányokon (emberi, állati vagy in vitro), klinikai tapasztalatokon vagy hagyományos felhasználáson alapul, ahogyan azt az egyes cikkek idézik. A jelentett eredmények nem feltétlenül fordulnak elő minden egyénnél. Az önkezelés nem ajánlott életveszélyes állapotok esetén, amelyek orvosi ellátást igényelnek orvos felügyelete mellett. A leírt betegségek közül számos vényköteles vagy vény nélkül kapható gyógyszer is rendelkezésre áll. Mielőtt bármilyen kiegészítőt/étrend-kiegészítőt alkalmazna, vagy bármilyen módosítást végezne az előírt gyógyszereken, konzultáljon orvosával és/vagy gyógyszerészével bármilyen egészségügyi probléma esetén.