A gyulladásos myopathiák ismeretlen okú betegségek csoportja, amelyet izomszövet krónikus gyulladása jellemez, fájdalom és izomgyengeség kíséretében. Az izomszövet krónikus gyulladásának meghatározására használt másik szó a myositis.

inklúziós test

Ezek a ritka rendellenességek minden korosztályt érintenek, és a fiatalkori myositist úgy definiálják, hogy 18 éves kor előtt jelentkezik. A polimiozitisz és a dermatomiozitisz kétszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és más kötőszöveti betegségekre ráhelyezett formákban tízszer gyakoribb a nőknél. Az inklúziós test myositise a férfiaknál gyakoribb. A polimiozitisz és a dermatomiozitisz éves előfordulása 5-10 eset/millió lakos.

A klinikai lefolyás nagyon változékony a myositisben szenvedő betegek körében. Egyes esetekben a betegség rövid, és olyan remisszió következik, amely nem igényel további kezelést. Általában a betegség súlyosabb és ellenállóbb az idősebb betegeknél, a nőknél, késik a kezelés megkezdése, valamint azoknál, akiknél tüdő- vagy szívbetegség van. Ritka esetekben a súlyos és progresszív izomgyengeségben szenvedő betegeknél légzési elégtelenség vagy tüdőgyulladás léphet fel. A túlélés általában nagyon jó, és jobb az inklúziós test myositisében szenvedő betegeknél és más kollagén betegségekkel összefüggő betegeknél. A fiatalkori dermatomiozitiszben szenvedő betegek körülbelül egyharmada gyógyul meg betegségéből, egyharmaduknak a betegség kiújulása-remissziója folyik, a másik harmada pedig krónikusabb.

Tünetek

A myopathiák általános tünetei közé tartozik a törzshöz legközelebb eső izmok lassú, de progresszív izomgyengesége. Egyéb tünetek a járás vagy az állást követő fáradtság, botlás vagy elesés, valamint nyelési vagy légzési nehézségek. Néhány betegnek enyhe spontán vagy tapintható izomfájdalma lehet.

A polimiozitisz a vázizmokra hat (amelyek részt vesznek a test mozgásában). A fent felsorolt ​​tünetek mellett a progresszív izomgyengeség nyelési, beszédbeli, ülő helyzetből való felkeléshez, lépcsőmászáshoz, tárgyak emeléséhez vagy a fej fölé éréshez vezet. A polimiozitiszben szenvedő betegeknél ízületi gyulladás, légszomj és szívritmuszavar is előfordulhat.

A dermatomyositist olyan bőrkiütés jellemzi, amely megelőzi vagy kíséri a progresszív izomgyengeséget. A kiütés szabálytalan megjelenésű, vörös vagy kék-lila színű, jellegzetesen a szemhéjon (heliotróp) és a végtagokon, elsősorban a csülökön, a könyökön (Gottron jele) fejlődik ki. Vörös kiütések fordulhatnak elő az arcon, a nyakon, a vállakon, a felső törzsön, a háton is. Néha a kiütés nyilvánvaló izomrészvétel nélkül jelentkezik. A dermatomyositisben szenvedő betegek fogyhatnak vagy alacsony fokú lázban szenvedhetnek, érzékenyek lehetnek a fényre (fényérzékenység), köhögés és légszomjuk lehet a tüdő gyulladása miatt. A dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél, különösen az előbbinél, lehetnek kalciumlerakódások, amelyek kemény csomóként jelennek meg a bőr alatt vagy az izomban (úgynevezett calcinosis).

Az inklúziós test myositis 50 éves kor után kezdődik, és férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél. Az izomgyengeség általában fokozatosan (hónapok vagy évek alatt) jelentkezik, és a végtagok proximális és disztális izmait egyaránt érinti. Az érintett izomrostok sejtjeiben vakuoláknak nevezett kis lyukak láthatók. Néhány beteg esetében a betegség a csukló és az ujjak gyengeségével kezdődik, ami nehézséget okoz a tárgyak becsípésében, gombolásában és megragadásában. Nyelési nehézség az esetek körülbelül felében fordul elő.

Okoz

A krónikus gyulladásos myopathiák idiopátiásak, vagyis az ok ismeretlen. Úgy gondolják, hogy autoimmun rendellenességek, amelyekben a fehérvérsejtek (amelyek általában a fertőzés ellen küzdenek) megtámadják az ereket, az izomrostokat és a szervek, csontok és ízületek kötőszövetét.

Diagnózis

A diagnózis a beteg kórtörténetén és fizikális vizsgálatán alapul, izomerőtesztekkel. Az elektromiográfia érzékeny, de nem túl specifikus módszer az izomgyulladás meghatározására, de a betegség diagnosztizálására és aktivitására használják. A mágneses rezonancia képalkotás nem invazív módszer, amely bizonyos vérvizsgálatok mellett nagyon hasznos a diagnózis felállításában. Az izom- és bőrbiopszia mikroszkóppal történő vizsgálata lehetővé teszi a krónikus gyulladás, az izomrostok halálának, az érrendszeri elváltozások jeleinek felderítését, és ezáltal megerősíti a myositis és altípusok diagnózisát.

Kezelés

Ezeket a betegségeket nem lehet gyógyítani, de a tünetek közül sok elmúlhat. Először nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelik őket, egy-két hónapig, majd csökkenő dózisokban. Ha nincs jó klinikai vagy laboratóriumi válasz vagy visszaesés tapasztalható a kortikoszteroidok csökkentésekor, immunszuppresszort kell adni.

Az intravénás immunglobulin alkalmazásával végzett időszakos kezelés bizonyos esetekben elősegítheti a gyógyulást. Bizonyos biológiai gyógyszerek hatékonyságát és biztonságosságát tanulmányozzák a gyulladás csökkentése érdekében. Egyes kezelések kortikoszteroidok és kisebb mértékben immunszuppresszív gyógyszerek részleges használatát foglalják magukban.

Kerülni kell a hosszabb ideig tartó ágynyugalmat, mivel a betegeknél izomsorvadás, csökkent izomműködés és ízületi kontraktúrák alakulhatnak ki. Az alacsony nátriumtartalmú étrend segíthet megelőzni az ödémát és a kardiovaszkuláris szövődményeket. A kiütés kezelése helyi kenőcsöt és maláriaellenes szerekkel történő kiegészítő kezelést igényelhet. Minden betegnek magas fokú védelmet nyújtó fényvédőt és védőruházatot kell viselnie, különösen a fényre érzékenyeknek. Műtétre lehet szükség az idegfájdalmat és visszatérő fertőzéseket okozó kalciumlerakódások eltávolításához.